Sinonīms
Endokrīnā oftalmopātija
Ievads
Endokrīnā orbitopātija ir slimība, kas ietekmē acis un to orbītas. Tas pieder orgānu specifisko autoimūno slimību grupai. Tas ietver visas slimības, kas uzbrūk ķermenim un tā orgāniem, izmantojot nepareizi virzītus procesus un ķermeņa funkcijas imūnā sistēma.
Šis uzbrukums var būt vai nu uz visu ķermeni (to tad sauc par orgānu nespecifisku), vai arī tas var aprobežoties ar atsevišķiem orgāniem vai orgānu sistēmām (ti, specifiski orgāniem), kā tas ir gadījumā ar endokrīno orbitopātiju. Lielākajai daļai pacientu, kas cieš no endokrīnās orbitopātijas, šis simptoms attīstās kā daļa no vairogdziedzera disfunkcijas. Kopumā var teikt, ka sievietes ietekmē vairogdziedzeris traucējumi daudz biežāk nekā vīrieši.
Endokrīno orbitopātiju ir salīdzinoši viegli un ātri diagnosticēt pat medicīnas darbiniekam: skartā pacienta acis izceļas no viņu orbītas (tehniskajā žargonā to sauc par eksoftalmu), un augšējie plakstiņi šķiet pacelti (saukti arī par vāka ievilkšanu), liekot acīm šķiet nedabiski lieli un atvērti. Tomēr pašu acu izmērs un tilpums endokrīnās orbitopātijas gadījumā nemainās. Aprakstītās izmaiņas var attiecināt gan uz strukturālajām, gan uz tilpuma izmaiņām muskuļu audos, saistaudi, un taukaudi atrodas aiz acīm katrā no mums.
Tā augšanas un pietūkuma rezultātā acs āboli, tā sakot, tiek virzīti uz priekšu, radot iespaidu, ka viņi paši ir pietūkuši. Endokrīnā orbitopātija gandrīz vienmēr notiek kombinācijā ar citiem simptomiem. Visbiežāk tas ir palielināts vairogdziedzeris (tā sauktais vairogdziedzeris goiter) Un tahikardija.
Šie trīs simptomi ir arī apkopoti kā tā sauktā “Merseburgas triāde”, un tie klasiski parādās gadā Graves slimība. Šo simptomu triādes nosaukums ir atvasināts no viņu pirmā deskriptora, ārsta Karla Adolfa fon Basedova no Merseburgas, kurš tos zinātniski publicēja 1840. gadā ar šo nosaukumu. Endokrīnā orbitopātija parasti notiek abās pusēs, bet principā tā var notikt arī tikai vienā acs.
Vairumā gadījumu abas acis netiek vienādi ietekmētas (tomēr literatūrā par pētījuma situāciju ir domstarpības). Endokrīnās orbitopātijas diagnozi galvenokārt klīniski nosaka izmeklējošais ārsts, proti, pacienta izskats jau tik skaidri norāda uz slimību, ka laboratorijas testi pamatā to tikai apstiprina. Exopthalmus (acs ābola izvirzīšana), parasti kombinācijā ar sirdsklauves un palielinātu vairogdziedzeris, ir tipisks Graves slimība.
Turpmākās diagnostikas procedūras, piemēram, asinis testi un attēlveidošanas paņēmieni tiek izmantoti, lai noteiktu slimības smagumu un novērtētu tās gaitu. Kodolmagnētiskās rezonanses spektroskopija (KMR) ir izrādījusies īpaši piemērota. Jebkurā gadījumā ir jāizslēdz, ka audzējs, kas atrodas aiz acs, ir atbildīgs par eksoftalmu.
Ja nav iespējams noteikt hormonālo iesaistīšanos asinis analīzes, tā nav endokrīnā orbitopātija. Lai vienveidīgi dokumentētu endokrīnās orbitopātijas gaitu, tā ir sadalīta sešos dažādos posmos:
- 1. posms: augšējo plakstiņu ievilkšana
- 2. posms: plakstiņi uzbriest un acu konjunktīva kļūst iekaisusi
- 3. posms: Exophthalmus
- 4. posms: acu muskuļiem ir ierobežota kustīgums, parādās dubultattēli
- 5. posms: radzenē ir pirmās bojājuma pazīmes
- 6. posms: redzes nervu saspiešana noved pie redzes pasliktināšanās, iespējams, pie glaukomas
Diemžēl cēloņsakarību vēl nav izdevies izstrādāt. Tomēr ir iespējams ārstēt simptomus un tādējādi palīdzēt pacientiem.
Kortizons ir pirmā izvēle šim nolūkam. Ja efekts vēl nav pietiekams, ir pieejami citi preparāti. Lai maksimizētu terapijas efektivitāti, ir svarīgi, lai starpdisciplinārā sadarbība notiktu, īpaši starp iekšējās medicīnas nodaļām, staru terapija, oftalmoloģija un specializētie ķirurgi.
Daudzos gadījumos pacienti apraksta psihologa apmeklējumu arī kā ļoti atvieglojošu un atvieglojošu. Neskatoties uz visiem centieniem, diemžēl tikai aptuveni 30 procenti no visām skartajām personām var uzlabot simptomus. 60 procentos stāvoklis paliek nemainīgs, un 10 procentos notiek pat pasliktināšanās. Terapeitiskie pasākumi galvenokārt ir vērsti uz iekaisuma procesu ierobežošanu acs dobumā un acu izpausmju novēršanu.
Sakarā ar pastāvīgu acu izvirzīšanos un dažreiz nepilnīgu vāka aizvēršanu acis ir nepieciešams uzturēt mākslīgi mitras, lai novērstu radzenes izžūšanu un plīsumus. Īpašs acu pilieni un acu ziedes var to izlabot. Turklāt jāārstē vairogdziedzera disfunkcija (ja tāda pastāv).
Tomēr liela deva kortizons terapija ietver arī noteiktus riskus un blakusparādības ilgtermiņā: svara pieaugums un garastāvokļa maiņas var rasties vai kuņģis var veidoties čūlas). Jaunākie pētījumi liecina, ka regulāra selēna uzņemšana var palēnināt endokrīnās orbitopātijas progresēšanu. Tomēr Vācijā tā vēl nav standarta terapijas sastāvdaļa.
Fakts, ka ārstiem joprojām nav iespējams cēloņsakarībā ārstēt endokrīno orbitopātiju, ir saistīts ar to, ka precīzie slimības cēloņi vēl nav pilnībā izpētīti. Visticamāk, iedzimta autoimūna slimība izraisa paša ķermeņa šūnas imūnā sistēma ražot autoantivielas pret tā sauktajiem tirotropīna receptoriem. Šie receptori ir paša ķermeņa hormona tirotropīna “dokstacijas” (TSH īsi), kas tiek izdalīts, lai stimulētu vairogdziedzeris augt.
Tomēr šie īpašie tirotropīna receptori ir atrodami ne tikai vairogdziedzerī, bet arī acs dobuma audos, kur ar augšanu tie var reaģēt arī uz izdalīto hormonu. Endokrīno orbitopātiju var novērot apmēram desmit procentiem visu cilvēku, kas cieš no kāda veida vairogdziedzera slimībām. Vairāk nekā 90 procentos gadījumu tas notiek kā daļa no Graves slimība un apmēram 60 procentos kopā ar hipertiroīdisms.
Tomēr endokrīnā orbitopātija ne vienmēr notiek vienlaikus ar vairogdziedzera slimībām. Tas var notikt gadus vēlāk vai pat daudz agrāk. Tāpēc zinātnieki pieņem, ka endokrīnās orbitopātijas cēloņi ir ārpus vairogdziedzera un uz to attiecas tādi paši autoimūnas procesi kā pašā Greivsa slimībā.
Ir zināms, ka šai slimībai ir būtiska gan ģenētiskā nosliece, gan vides ietekme, ko var raksturot kā ārkārtīgi sarežģītu. Ir pierādīts, ka pacienti, kuriem tiek veikta radiojoda terapija dažreiz var attīstīties endokrīnā orbitopātija vai ka jau esošā tā gaitā ievērojami pasliktinās. Retāk - endokrīnā orbitopātija un Hašimoto tiroidīts (pazīstama arī kā Hašimoto slimība) var notikt kopā vai bez jebkādas vairogdziedzera darbības.
Smags nikotīns patēriņš negatīvi ietekmē gan slimības smagumu, gan tās klīnisko gaitu. Ar šo slimību saistītās klīniskās īpašības ir dinamiskas, un tās galvenokārt raksturo paaugstināts iekaisuma līmenis un strukturālas izmaiņas audos aiz acīm un acu muskuļiem. Dažiem pacientiem acis izceļas tik daudz vai augšējie plakstiņi tiek uzvilkti uz augšu tik daudz, ka pilnīga plakstiņu aizvēršana vairs nav iespējama.
Šajos gadījumos to sauc par lagoftālu. Tas savukārt veicina radzenes čūlu attīstību. Parasti endokrīnās orbitopātijas gaita katram pacientam ir atšķirīga, un slimība ne vienmēr ir pastāvīgi aktīva.
Bez organiskām un funkcionālām problēmām, kas saistītas ar šo slimību, nevajadzētu atstāt novārtā kosmētikas aspektu. Pacienti ikdienā bieži jūtas stigmatizēti un atstumti, kas indivīdam rada ļoti lielu psihosociālo slogu. Laika gaitā zinātnei ir izdevies izveidot vairākas ārstēšanas metodes, lai apkarotu endokrīnās orbitopātijas simptomus un klīniskās problēmas.
Tomēr vēl nav iespējams novērst slimības cēloņus. Tādēļ pašlaik nav pieejama cēloņsakarības terapija. Endokrīnās orbitopātijas attīstība ir ārkārtīgi sarežģītu, patoloģiski izmainītu imūno procesu rezultāts organismā. Tos izraisa tā sauktie B-limfocīti un autoreaktīvie T-limfocīti (balti asinis šūnas), kas nodrošina palielinātu antivielas.
šis autoantivielas ir vērsti pret tirotropīna receptoru struktūrām. Tā sauktie fibroblasti, īpašs šūnu tips, kas atrodas audos aiz acīm, ļoti spēcīgi reaģē uz iekaisuma stimuliem. Tie izraisa palielinātu tauku šūnu veidošanos un audu apjoma palielināšanos.
To pašu efektu var izraisīt arī pārmērīga nikotīns patēriņš. Sakarā ar šiem iekaisuma procesiem, ko izraisa paša ķermeņa imūnā sistēma, visi audi aiz acīm arvien vairāk uzbriest un, tā kā tam vairs nav kur iet, stumj acs ābolu arvien tālāk. Attīstās eksoftalms (acs ābola izvirzījums).
Pastāvīgas pārmērīgas izstiepšanās dēļ acu muskuļi arī zaudē spēku un stabilitāti, un pacienti cieš no redzes dubultošanās. Vēl viens klasisks simptoms ir difūza augšana taukaudi acu zonā, kas pazīstams arī kā lipomatoze.
