Ātri, bet bieži izteiktas pietūkuma epizodes, galvenokārt sejā, bet arī rokās, kājās vai elpošanas trakts: šādi simptomi norāda uz angioneirotisko tūsku. Parasti tas notiek alerģiska reakcija; daudz retāk to izraisa iedzimti traucējumi. Tomēr šajā gadījumā parasti rodas papildu kuņģa un zarnu trakta sūdzības. Tūsku izraisa ūdens uzkrāšanās (tūska) zemādas audos; agrāk tika saukta arī sejas angioneirotiskā tūska Kvinkes tūska.
Angioedēmas formas
Pirmkārt, ir jānošķir divas angioneirotiskās tūskas formas, jo šīm divām principā nepieciešama atšķirīga ārstēšana:
- Angioneirotisko tūsku izraisa vai nu neiromeditors histamīna (histamīna izraisīta angioneirotiskā tūska), kas izdalās palielinātā daudzumā an alerģija vai neiecietības reakcija, piemēram, uz narkotikas. Šis mehānisms ir līdzīgs tam, kas notiek stropos (nātrene).
- Daudz retāk ir nepietiekama konkrētas molekulas - C1 inhibitora - funkcija (angioneirotiskā tūska ar C1 inhibitora deficītu - īsa: AAE), kas parasti palēnina imūnā sistēma nekontrolētās reakcijās. Šī forma galvenokārt ir iedzimta un tādējādi iedzimta (iedzimta angioneirotiskā tūska - īsāk sakot: HAE). Iegūtās šī C1 inhibitora deficīta formas rodas vai nu limfātiskās sistēmas vēža kontekstā, vai arī tās rezultātā autoimūnas slimības.
Kādi ir iedzimtas angioneirotiskās tūskas cēloņi?
Pacientiem ar iedzimta angioneirotiskā tūska, tā saucamā proteīna līmenis C1 esterāzes inhibitors gadā ir samazinājies asinis plazma. Šis proteīns nomāc pirmo komplementa sistēmas sastāvdaļu. Savukārt komplementa sistēma sastāv no seruma kaskādes proteīni kuriem ir svarīga loma cilvēka ķermeņa imūnās un iekaisuma reakcijās. Šis traucējums ir iedzimts - ja tiek ietekmēts viens no vecākiem, pastāv 50 procentu risks, ka bērns mantos traucējumus.
Kas un kāpēc tiek ietekmēts?
HAE simptomu rašanās vecums ir ļoti atšķirīgs, bet biežuma maksimums tiek konstatēts pirmajā dzīves desmitgadē, bet otrais - otrajā. Aptuveni 75% pacientu līdz 20 gadu vecumam ir simptomātiski. Liekas, ka uzbrukumi notiek biežāk pubertātes laikā un agrā pieaugušā vecumā. Piemēram, ir ziņots, ka kontracepcijas tablešu lietošana izraisīja pirmo HAE uzbrukumu iepriekš nemanāmām sievietēm sievietēm. Cits izraisītājs var būt infekcija, piemēram, retāk sastopama vīrusu infekcijas mononukleoze (Pfeiffer dziedzeru drudzis). Uzbrukumi var notikt arī bez acīmredzamiem ārējiem cēloņiem; uzsvars, trauksme vai nelieli ievainojumi tos var provocēt. Piemēram, zobu ārstēšana var veicināt gļotādas pietūkumu elpceļos. Turklāt ir aprakstīti citi izraisītāji (piemēram, roku pietūkums pēc zāles pļaušanas, rakstīšanas, kalšanas utt.).
Iedzimta angioneirotiskā tūska menstruāciju un grūtniecības laikā.
Sievietēm menstruācija un grūtniecība šķietami ietekmē slimības aktivitāti. Dažas sievietes ziņo par uzbrukumu skaita pieaugumu menstruāciju laikā. Laikā grūtniecība, daži pacienti ziņo par biežāku uzbrukumu biežumu, bet citi par samazinātu biežumu. Izmantošana perorālie kontracepcijas līdzekļi (kontracepcijas tabletes, īpaši tās, kurās ir daudz estrogēna) vai hormonus saturošas intrauterīnās ierīces, šķiet, palielina gļotādas pietūkuma biežumu un smagumu.
Iedzimta angioneirotiskā tūska: simptomi.
Tipiski HAE slimības simptomi ir īslaicīgs sāpīgu, niezošu pietūkumu parādīšanās, kas ir bezkrāsaini un atrodas zemādas audos vai ir akūti. sāpes vēderā bez redzama cita iemesla. Pacienti bieži ziņo par sasprindzinājuma sajūtu vietā, kur tūska parādās apmēram 30 minūtes līdz dažas stundas vēlāk. Pietūkums ilgst vismaz četras stundas - vidēji no 24 līdz 72 stundām -, bet atsevišķos gadījumos tas var ilgt ilgāk.
Iedzimtas angioneirotiskās tūskas biežums.
HAE uzbrukumu biežums ir ļoti atšķirīgs. Dažiem pacientiem ilgstoši nav simptomu, tad pietūkums notiek ar nelielu intervālu. Citi slimnieki piedzīvo uzbrukumus ar īsākiem, regulāriem intervāliem.
Iedzimtas angioneirotiskās tūskas komplikācijas.
Uzbrukumi ir īpaši bīstami, ja tie notiek elpošanas trakts.Šajā gadījumā gļotādas var aizvērt elpceļus un pieprasīt ārkārtas situāciju tracheitomija (vējš griezums). Neapstrādāts gļotādas pietūkums trahejā ir galvenais HAE pacientu nāves cēlonis. Ja HAE iepriekš netika atpazīta, agrāk tika novērota mirstība no 25 līdz 30 procentiem pacientu. Tādēļ gļotādas pietūkuma gadījumā balsene, tūlītēja pārvalde ir būtiska C1-esterāzes inhibitora koncentrāta un medicīniskā ārstēšana.
