Hondrosarkoma: simptomi, cēloņi, ārstēšana

Hondrosarkoma (sinonīmi: hondroblastiska sarkoma; hondroīdā sarkoma; hondromiksoīdā sarkoma; enhondroma malignums; skrimslis sarkoma; ļaundabīgs hondroidais audzējs; ICD-10-GM C41.9: kauls un locītava skrimslis, nenoteikts) ir kaulu ļaundabīgs (ļaundabīgs) jaunveidojums (neoplazma). Audzēja šūnas hondrosarkoma veido hondroidu matricu (skrimslis matrica), bet atšķirībā no osteosarkoma, neveido osteoīdu (mīkstu, vēl ne mineralizētu kaulu audu maltu vielu (matricu) / “nenobriedušu kaulu”).

Hondrosarkoma ir primārais kaulu audzējs. Primārajiem audzējiem raksturīga ir to attiecīgā gaita un to, ka tos var attiecināt uz noteiktu vecuma diapazonu (sk. “Frekvences maksimums”), kā arī raksturīgu lokalizāciju (skat. Sadaļā „Simptomi - sūdzības”). Tie notiek biežāk intensīvākās gareniskās augšanas vietās (metaepiphyseal / locītavu reģions). Tas izskaidro, kāpēc kaulu audzēji biežāk rodas pubertātes laikā. Viņi augt infiltratīvi (iebrūk / izspiež), šķērsojot anatomiskās robežas slāņus. Sekundāra kaulu audzēji Arī augt infiltratīvi, bet parasti nepārsniedz robežas.

Hondrosarkomas var klasificēt šādi:

  • Primārā hondrosarkoma - cēlonis nav zināms.
  • Sekundārā hondrosarkoma - attīstās ļaundabīgas (ļaundabīgas) transformācijas rezultātā no labdabīgiem (labdabīgiem) kaulu audzējiem

(Skatīt arī “Klasifikācija”).

Ja hondrosarkoma vienlaikus notiek dažādās ķermeņa vietās, to sauc par hondrosarkomatozi.

Dzimuma attiecība: vīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes.

Frekvences maksimums: slimība pārsvarā notiek starp 30. un 60. dzīves gadu (sakopota 6. dzīves desmitgadē). 3. pakāpes hondrosarkoma (skatīt sadaļā “Kurss un prognoze”) pārsvarā sastopama <30 gadus.

Ļaundabīgi kaulu audzēji veido 1% no visiem audzējiem pieaugušajiem. Hondrosarkoma ir otrais izplatītākais kaulu ļaundabīgais audzējs (20%) pēc osteosarkoma (40%).

Kurss un prognoze: Hondrosarkoma aug lēni, tāpēc simptomi parasti parādās tikai vēlāk. Salīdzinot ar citiem kaulu audzējiem, hondrosarkoma izraisa maz sāpes.Hondrosarkomu var iedalīt trīs diferenciācijas pakāpēs. Jo nediferencētāka, jo ļaundabīgāka (ļaundabīgāka) hondrosarkoma. 1. pakāpes (zemas pakāpes) audzējs aug lēni un praktiski neveido metastāzes. 2. pakāpes hondrosarkoma jau ir ievērojami ļaundabīgāka un ir saistīta ar sliktākām izdzīvošanas iespējām, ja metastāzes formā. 3. pakāpes hondrosarkoma (augsta pakāpe) ātri aug un ātri izplatās. Aptuveni 60% hondrosarkomu ir 1. pakāpe, 35% ir 2. pakāpe un 5% ir 3. pakāpe. Hondrosarkoma galvenokārt metastazē plaušās (hematogēna / caur asinsriti). Tā ir izturīga pret ķīmiju un radiāciju. Līdz ar to ķirurģiska noņemšana ir izvēlētā metode. Prognoze ir atkarīga ne tikai no ļaundabīgo audzēju atrašanās vietas un pakāpes (ļaundabīgo audzēju pakāpe, pamatojoties uz smalku audu pārbaudi), bet arī no ķirurģiskās procedūras radikalitātes. Hondrosarkoma var atkārtoties (slimības atkārtošanās) pat pēc 10 gadiem.

5 gadu izdzīvošanas rādītājs 1. pakāpes hondrosarkomai (zems ļaundabīgais audzējs un radikāla ķirurģija) ir 90%. Pēc 10 gadiem puse līdz divas trešdaļas pacientu joprojām ir dzīvi. 10 gadu izdzīvošanas līmenis 2. pakāpes hondrosarkomā svārstās no aptuveni 40 līdz 60% un pacientiem ar 3. pakāpes hondrosarkomu no 15 līdz apmēram 35%. Diferencētām un mezenhimālām hondrosarkomām ir slikta prognoze. Lielākā daļa pacientu mirst pirmajos divos gados pēc diagnozes noteikšanas.