Termins hipoplastisks pa kreisi sirds sindromu lieto, lai aprakstītu stipri nepietiekami attīstītu kreiso sirdi un vairākus citus saistītus nopietnus sirds defektus jaundzimušajiem, visbiežāk iesaistot mitrālā un aortas vārstus. Izdzīvošana pēc piedzimšanas šiem bērniem sākotnēji ir atkarīga no pirmsdzemdību īssavienojuma uzturēšanas starp plaušu un sistēmisko apgrozība caur ductus arteriosus un foramen ovale. Tas ļauj labā kambara pārņemt kreisā kambara zināmā mērā.
Kas ir hipoplastisks kreisās sirds sindroms?
Hipoplastika pa kreisi sirds sindromu (HLHS) kā galveno iezīmi raksturo stipri nepietiekami attīstīta kreisā kambara (sirds kamera) jaundzimušajiem. The kreisā kambara dažreiz sasniedz tikai zirņu lielumu un tāpēc neizbēgami paliek nedarbīgs. HLHS ir saistīts ar citiem nopietniem vārstuļu defektiem un parasti ar aortas sākotnējās daļas hipoplastisko malformāciju līdz aortas lokam ieskaitot. Aorta parasti rodas no kreisā kambara. Jaundzimušā ar HLHS izdzīvošana sākotnēji ir atkarīga no īssavienojuma uzturēšanas starp sistēmisko un plaušu cirkulācija. Tas ir pirmsdzemdību periodā un pakāpeniski tiek slēgts tikai pēc piedzimšanas, atbrīvojot plaušu cirkulācija ar pirmo elpu. Kreisā kambara nepareiza pozīcija parasti izraisa arī nepareizu stāvokli ar mitrālā un aortas vārstuļa funkcijas zudumu. Veselā sirds, tad mitrālā vārsts nodrošina savienojumu starp kreisais ātrijs un kreisā kambara, un aortas vārsts novērš asinis no aortas kreisā kambara laikā atpūta sirds kambaru fāze, diastolē.
Cēloņi
Hiperplastiskā kreisās sirds sindroma rašanās cēloņi (vēl) nav skaidri saprotami. Daudzas pierādījumu līnijas, īpaši ģimenes kopas, liecina par cēloņsakarību ar ģenētiskiem defektiem. Citi faktori, piemēram, narkotiku lietošana vai alkohols ļaunprātīga izmantošana, par kuru arī ir aizdomas, vēl nav pierādīta. Baktēriju vai vīrusu infekcijas slimības laikā sievietes cieta grūtniecība ir acīmredzami izslēgti arī kā HLHS izraisītāji. No visa iedzimti sirds defektihipoplastiskā kreisās sirds sindroms ir aptuveni divi līdz deviņi procenti, atkarībā no autora.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Bērniem, kas dzimuši ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu, sākumā parasti ir maz simptomu. Tas ir tāpēc, ka viņu apgrozība daudz neatšķiras no veseliem zīdaiņiem pirmajās dzīves dienās. Joprojām atvērtais ductus arteriosus, kas savieno plaušu un sistēmisko cirkulāciju, izraisa skābeklis-bagāts un trūcīgs ar skābekli asinis no abām cirkulācijām sajaukt. Tikai retos gadījumos jaundzimušajiem ar HLHS agrīnā zilā krāsa mainās (cianoze) trūkuma dēļ skābeklis. Veseliem zīdaiņiem atvieglošana notiek tikai tad, kad artēriju kanāls tiek aizvērts, bet HLHS bērni tiek ievietoti akūtā stāvoklī skābeklis atņemšana, jo asinis izsūknēts no labā kambara stāšanās plaušu cirkulācija vairs nevar sasniegt sistēmisko cirkulāciju. Pirmajās divās dzīves dienās skartajiem zīdaiņiem ātri un smagi attīstās elpošanas distresa sindroms elpošana un elpas trūkums. Ļoti strauji nogurums iestājas, un jaundzimušo sniegums ir ievērojami samazināts.
Slimības diagnostika un gaita
Svarīgi sākotnējie un vienkāršie diagnostikas rīki, kad ir aizdomas, ka ir hipoplastiska kreisās sirds sindroma klātbūtne sirds skan ar stetoskopu un skābekļa piesātinājuma mērīšanu papildus pulsa mērīšanai asinsspiediens, temperatūra un elpošanas ātrums. The elektrokardiogramma (EKG) un, galvenokārt, ultraskaņa izmeklējumi sniedz informāciju par sirds darbību. A lāde rentgens sniedz skaidrību par sirds atrašanās vietu un lielumu. Izņēmuma gadījumos magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) vai sirds kateterizācija kļūst nepieciešams. Slimības gaita visās zināmajās formās dažu dienu laikā izraisa nāvi, ja to neārstē, kad ductus arteriosus “pareizi” aizveras, tā ka vairs nav nekādas saiknes starp plaušām un sistēmisko apgrozība. labā kambara pēc tam vairs nevar piegādāt sistēmisko cirkulāciju ar asinīm. Pēc veiksmīgas operācijas vairākos pakāpeniskos posmos paredzamais dzīves ilgums ir labs. Izņemot sacensību sportu, var vadīt gandrīz normālu dzīvi.
Komplikācijas
Kreisās sirds sindroms izraisa ļoti nopietnas komplikācijas, kas, neārstējot, noved pie bērna nāves. Ķermeņa funkciju mākslīga uzturēšana parasti ir nepieciešama, lai pacients to izdzīvotu stāvoklis. Pirmajās dienās parasti nav īpašu sūdzību vai simptomu. Turklāt tomēr āda var kļūt zils skābekļa nepietiekamā piedāvājuma dēļ. Šis nepietiekamais piedāvājums negatīvi ietekmē arī pacientu iekšējie orgāni un var tos balināt. Tas noved pie elpas trūkuma un turklāt pie elpas trūkuma. Pacienta spēja tikt galā uzsvars ievērojami samazinās. Skābekļa trūkums var arī vadīt līdz samaņas zudumam vai koma. Bez ārstēšanas pacients galu galā nomirs. Komplikācijas var novērst, savlaicīgi diagnosticējot un ārstējot. Parasti nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, taču tā ir veiksmīga un novērš simptomus. Operācija atjauno dzīves ilgumu normālā stāvoklī. Parasti pacients to var vadīt parasta dzīve, lai gan noteikti sporta veidi var netikt veikti.
Kad jāredz ārsts?
Ja jaundzimušā āda kļūst zils, ārsts nekavējoties jāapmeklē. Zilā krāsa norāda uz skābekļa trūkumu organismā. Bez medicīniskas palīdzības zīdainim draud priekšlaicīga nāve. Ja attīstās akūts skābekļa deficīts, jāsauc ārkārtas ārsts. Elpošanas traucējumu, elpošanas apstāšanās vai elpas trūkuma gadījumā nepieciešama tūlītēja iejaukšanās. Pirmā palīdzība pasākumus jāveic, lai nodrošinātu, ka jaundzimušais bērns izdzīvo šo akūtu stāvoklis. Ja novirzes no elpošana rodas pirmajās divās dienās pēc piedzimšanas, jākonsultējas ar ārstu. Ja bērns tiek hospitalizēts, pēc iespējas ātrāk par novērojumiem jāinformē medmāsu personāls. Ja elpošana ātrums palielinās, zīdainim ir nepieciešams ievērojami lielāks spēks, lai elpotu, vai, ja elpošana kopumā šķiet grūta, ir jāsauc ārsts. Ja zīdainim ir pazemināts snieguma līmenis, salīdzinot tieši ar tā paša vecuma zīdaiņiem, jākonsultējas ar ārstu. Ārsta apmeklējums ir nepieciešams arī tad, ja jaundzimušajam ir neparasti liela vajadzība pēc miega, kā arī viņam ir atjaunotas pazīmes nogurums ļoti ātri pēc ilgāka miega perioda. Ja bērns kļūst apātisks, muskuļu spriedze samazinās vai ja ir acīmredzami kustību ierobežojumi, jākonsultējas ar ārstu. Lai novērstu sabrukumu, ir nepieciešams precizēt simptomus.
Ārstēšana un terapija
Vienīgā efektīvā ārstēšanas metode ir daudzpakāpju operācija. Pirmais un vissvarīgākais mērķis ir uzturēt saikni starp plaušu un sistēmisko cirkulāciju, kas joprojām ir dzimšanas brīdī, lai labais ventriklis varētu apgādāt ķermeni ar jauktām asinīm. Ķirurģiskajā metodē saskaņā ar Norwood, plaušu artērija ir savienots ar ķirurģiski rekonstruēto augšupejošo aortas daļu, un plaušu cirkulācijas padeve tiek izveidota caur tā saukto Blalock-Taussig šuntu. Vēlākā otrajā operācijā (Norwood 2) labais plaušu artērija ir savienots ar priekšnieku dobās vēnas. Tas ļauj plaušu cirkulāciju apgādāt ar asinīm un kvazipasīvi oksigenēt ar spiedienu cirkulācijas venozajā daļā. Šajā otrajā operācijā iepriekš ievietotais Blalock-Taussig šunts tiek atkal noņemts. Trešajā operācijā zemāka dobās vēnas ir savienots arī ar plaušu artērijām. Tas nodrošina, ka visas venozās asinis no sistēmiskās cirkulācijas nonāk plaušu cirkulācijā un labā sirds pārņem sistēmiskās cirkulācijas padevi.
Profilakse
Profilaktiski pasākumus kas varētu novērst kreisā kambara hipoplastisko malformāciju, nav zināmi. Jo nav stingru pierādījumu par to, vai narkotiku lietošana vai alkohols ļaunprātīga izmantošana var izraisīt hipoplastisku kreisā kambara anomāliju, atturēšanos no narkotikas, alkohols, un cigaretes parasti ir ieteicamas, taču tās nevar novērst HLHS rašanos. Ja stāvoklis jau ir identificēts ģimenes locekļiem, diagnozi var noteikt pirmsdzemdību periodā ultraskaņa pārbaude. Pozitīvā gadījumā dzemdības jāpārnes uz specializētu bērnu slimnīcu, kas pēc piedzimšanas var veikt nepieciešamās iejaukšanās.
Pēcapstrāde
Hipoplastiskā kreisās sirds sindroma ārstēšanai seko individualizēta pēcapstrāde, no kuras lielākā daļa ir vērsta uz mākslīgo ventilācija un barošana. Šajā procesā zīdaiņi pozitīvi reaģē uz vecāku klātbūtni un mīlestības pilnu uzmanību. Sekojošs terapija, bērniem pēc sākotnēji sarežģītā posma bieži izdodas dzīvot samērā normāli. Tomēr visas bērna dzīves laikā ir nepieciešamas regulāras medicīniskās pārbaudes, lai savlaicīgi atklātu iespējamās problēmas. Atkarībā no konkrētā gadījuma ārsta ieteikumi var būt vadīt pacientiem atturēties no saspringta sporta veida. Tas palīdz izvairīties no pārmērīgas spriedzes kardiovaskulārā sistēma. Saistībā ar šo slimību vēl nav profilaktisku līdzekļu pasākumus kas ir medicīniski pierādīti. Tomēr ir lietderīgi izvairīties narkotikas un alkoholu, pat ja nav zināma tieša saikne. Ja slimība iepriekš ir bijusi ģimenē, vecākiem jāveic pirmsdzemdību pārbaude. Ja diagnoze ir pozitīva, viņi var ātri rīkoties un reģistrēties paredzētajā datumā specializētā klīnikā. Šeit viss jau ir sagatavots nepieciešamajām iejaukšanās darbībām neilgi pēc dzemdībām. Zināma piesardzība un a veselība-apzināts dzīvesveids ātri kļūst par ģimenes un pašu pacientu ieradumu.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Hipoplastiskais kreisās sirds sindroms ietekmē jaundzimušos, kuri nav spējīgi veikt pašpalīdzības pasākumus. Tāpēc slimības gadījumā vecākiem vai aizbildņiem ir būtiska loma atveseļošanās iespēju, kā arī pacienta dzīves kvalitātes veicināšanā. Lai panāktu pozitīvu slimības iznākumu, ir svarīgi, lai vecāki pirmajās dzīves dienās cieši novērotu jaundzimušo bērnu un nekavējoties sazinātos ar ārstu. Ja vecākiem neizdodas meklēt neatliekamo medicīnisko palīdzību vai ja tā tiek sniegta par vēlu, zīdainis parasti mirst. Jaundzimušais cieš no zilas krāsas krāsas izmaiņas āda hipoplastiskā kreisās sirds sindroma dēļ, kas norāda uz skābekļa trūkumu. Turklāt elpošanas distress ārkārtīgi ietekmē zīdaiņa fizisko labsajūtu. Kad šādi novērojumi tiek veikti, vecāki nekavējoties izsauc neatliekamās palīdzības ārstu un uztur bērnu pie dzīvības pirmā palīdzība pasākumi. Slimnīcā pacients saņem mākslīgā elpošana un uzturu, un vecāku klātbūtne parasti pozitīvi ietekmē zīdaiņa stāvokli. Ja terapija ir veiksmīgs, bērns parasti ir spējīgs normālai dzīvei, lai gan ir jāuztver kontroles pārbaudes uz mūžu pie ārsta. Daži pacienti atturas no īpaša sporta veida medicīnisku norādījumu dēļ, lai nepārslogotu asinsrites sistēmu.
