Hipogammaglobulinēmija ir klīniskā aina, kas pieder tā saukto primāro imūndeficītu grupai. Raksturīgs tieši šim imūndeficīts ir tas, ka to nosaka trūkums antivielas. Būtībā hipogammaglobulinēmijas ir slimības, kurās gamma globulīni, īpaši imūnglobulīni, nav pilnīgi klāt.
Kas ir hipogammaglobulinēmija?
Termins hipogammaglobulinēmija galvenokārt tiek izmantots kā sinonīms terminam agammaglobulinēmija. Vienīgā atšķirība ir tāda, ka hipogammaglobulinēmijā tiek samazināta gamma frakcija, turpretim agammaglobulinēmijā tā vispār nepastāv. Novērojumi ir parādījuši, ka liela daļa agammaglobulinemijas galvenokārt ir hipoglobulinēmijas. Tomēr šai atšķirībai vairumā gadījumu nav klīniskas nozīmes. Turpretī hipogammaglobulinēmija tiek diferencēta no disgammaglobulinēmijas, kas ir daudz biežāk sastopama. Gan hipogammaglobulinēmijas, gan disgammaglobulinēmijas rodas dažādu imūndeficītu gadījumā, piemēram, WHIM sindromā, ICOS deficītā, CVID un hiper-IgM sindromā. Hipogammaglobulinēmija ir iespējama arī kā papildu simptoms. Parasti antivielu deficīta traucējumi, piemēram, hipogammaglobulinēmija, ir visizplatītākie imūndeficīti.
Cēloņi
Principā visas antivielu deficīta slimības, ieskaitot hipogammaglobulinēmiju, ir balstītas uz samazinātu antivielas. Antivielas tiek saukti imūnglobulīni pēc viņu medicīniskā nosaukuma. Tie ir ķermeņa īpašumi proteīni kas tiek izmantoti, lai aizsargātos pret konkrētiem mikroorganismiem. Pamata nošķir iedzimtas, tā sauktās primārās hipogammaglobulinēmijas un, no otras puses, iegūtās vai sekundārās hipogammaglobulinēmijas. Sekundārās hipogammaglobulinēmijas var izraisīt noteiktas slimības, piemēram, ļaundabīgas vai ļaundabīgas slimības. Tie bieži ir saistīti ar sistēmu, kas atbild par asinis veidošanās. Fizioloģisku iemeslu dēļ hipogammaglobulinēmijas zīdaiņiem rodas periodā no otrā līdz sestajam mēnesim. Šajā periodā zīdaiņa organisms aizstāj antivielas, kuras no mātes absorbē dzemdē, ar tām, kuras pati ražo. Šajā periodā palielinās nopietnu bakteriālu infekciju iespējamība. Īpaša un arī samērā izplatīta hipogammaglobulinēmijas izpausme ir tā sauktais selektīvais IgA deficīts. Dažās antivielu deficīta slimībās, piemēram, agammaglobulinēmijā, slimības attīstībā ir iesaistīti arī ģenētiski cēloņi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Hipogammaglobulinēmijas apstākļos skartajiem pacientiem var rasties dažādi simptomi un sūdzības. Piemēram, bailes no vakcinācijas komplikācijas ir reakcijas trūkums uz vakcīnas antigēniem. Turklāt daudzos gadījumos slimība izraisa paaugstinātu uzņēmību pret bakteriālām infekcijām. Rezultātā iegūtās infekcijas bieži ietekmē augšējo elpošanas trakts, kuņģa-zarnu trakta un āda. Vairākos sindromos hipogammaglobulinēmija parādās arī kā galvenā iezīme. Garīgais atpalicība dažreiz rodas kopā ar X saistītu hipogammaglobulinēmiju un neiroloģiskiem deficītiem. Dažreiz X-saistīta hipogammaglobulinēmija rodas arī īss augums kas rodas no izolēta augšanas deficīta hormoni. Turklāt, stāvoklis ir daļa no osteopetrozes-hipogammaglobulinēmijas sindroma. Būtībā antivielu deficīta slimības, kas ietver hipogammaglobulinēmiju, atšķiras atkarībā no simptomu smaguma un izpausmes. Slimībām parasti ir kopīgs faktors, ka pacienti cieš no atkārtotām infekcijām. Tie galvenokārt ietekmē deguna blakusdobumu un ausis, piemēram, vidusauss infekcijas. Konjunktivīts ir biežāk sastopama acīs, savukārt strutojoša rinīts parādās deguns. Bronhīts bieži ietekmē bronhu, un pneimonija var rasties plaušās. Atkārtotas infekcijas uz plaušām var vadīt līdz hroniskām izmaiņām orgānā. Bronhu caurules paplašinās, padarot to vieglāku strutas uzkrāt. Caureja ir labvēlīga kuņģa-zarnu trakta grupētām infekcijām. Iespējamas arī autoimūnas reakcijas, kurās imūnā sistēma uzbrūk paša ķermeņa vielām un audiem.
Slimības diagnostika un gaita
Lai diagnosticētu hipogammaglobulinēmiju, skartajai personai ir svarīgi konsultēties ar atbilstošu speciālistu. Pēdējie vispirms apspriedīs pacientu medicīniskā vēsture, iespējamās iepriekšējās slimības un individuālais dzīvesveids kopā ar pacientu. Iepriekš aprakstītajiem simptomiem ir galvenā nozīme, jo tie norāda uz hipogammaglobulinēmijas smagumu. Asinis testi ir nepieciešami, lai droši diagnosticētu antivielu deficītu. Antivielas ir nosakāmas asinis un to var precīzi noteikt pēc daudzuma. Turklāt var precīzi noteikt vienas antivielu apakšgrupas deficītu. Ir nepieciešams arī veikt tā saukto specifisko antivielu analīzi, kas vērstas pret specifiskām patogēni un komponenti asins grupas.
Komplikācijas
Hipogammaglobulinēmijas rezultātā skartā persona parasti ir salīdzinoši bieži slima, un to bieži ietekmē infekcijas un iekaisumi. Tas galvenokārt saistīts ar elpošanas trakts, Lai elpošana grūtības vai pneimonija rodas. Sliktākajā gadījumā tas pacientam var būt letāls. Turklāt var būt arī sūdzības par kuņģis. Daudzos gadījumos pacienti cieš no pazemināta intelekta un atpalicība, lai viņi būtu atkarīgi no citu cilvēku palīdzības ikdienas dzīvē. Nereti hipogammaglobulinēmija arī noved pie īss augums. Slimībai progresējot, iekaisums no deguna dobumiem vai vidusauss notiek arī. Pastāvīgās infekcijas un iekaisumi var arī negatīvi ietekmēt pacienta psiholoģisko stāvokli un vadīt dzīves kvalitāti. The kuņģis sūdzības bieži izraisa caureja or sāpes iekš vēdera zona. Parasti nav iespējams pastāvīgi izārstēt hipogammaglobulinēmiju. Tādēļ ārstēšana tiek veikta ar uzlējumi un medikamentus, un tie var ierobežot simptomus īsā laika periodā. Tomēr skartajai personai vairākas reizes jāveic ārstēšana. Dzīves ilgumu parasti samazina hipogammaglobulinēmija.
Kad jāredz ārsts?
Tā kā hipogammaglobulinēmija pati neizārstējas un vairumā gadījumu slimības gaita ir negatīva, skartajai personai ir svarīgi apmeklēt ārstu. Tas var novērst turpmākas komplikācijas un diskomfortu. Ārsta apmeklējums ir nepieciešams, ja pacients bieži cieš no infekcijām un iekaisumiem. Īpaši elpošanas trakts ietekmē šīs infekcijas, tik smagas elpošana var rasties grūtības. Tāpat garīgi atpalicība bieži norāda uz hipogammaglobulinēmiju, un tas jāpārbauda ārstam. Acu sūdzības vai biežas iekaisums no konjunktīvas var arī norādīt uz slimību. Jo ātrāk sūdzības tiek izmeklētas, jo lielāka ir pilnīgas atveseļošanās iespējamība. Vairumā gadījumu hipogammaglobulinēmiju var diagnosticēt ģimenes ārsts vai pediatrs. Tomēr turpmākai ārstēšanai nepieciešama dažādu speciālistu iesaistīšana, lai atvieglotu hipogammaglobulinēmijas simptomus. Ja to diagnosticē agri, dzīves ilgums parasti nav samazinājies.
Ārstēšana un terapija
Līdz šim nav zināmu veidu, kā ilgtermiņā izārstēt antivielu deficītu un jo īpaši hipogammaglobulinēmiju. Tomēr slimie pacienti var saņemt imūnglobulīna G aizstājēju. Šī ir galvenā antivielu sastāvdaļa. Šim nolūkam no plazmas donoru asinīm tiek filtrētas īpašas antivielas. Pēc antivielu intensīvas attīrīšanas tās ievada indivīdiem intravenozi vai subkutāni, regulāri ieplānojot injekciju. Šī antivielu piegāde vairumā gadījumu ir labs darbs, lai ierobežotu atkārtotas infekcijas.
Profilakse
īpašs pasākumus hipogammaglobulinēmijas novēršanai vēl nav zināmi. Turklāt slimībai ir arī ģenētiska sastāvdaļa, kuru nekādi nevar ietekmēt. Tāpēc ir vēl svarīgāk nekavējoties konsultēties ar ārstu, ja parādās slimības pazīmes vai simptomi.
Pēcapstrāde
Vairumā hipogammaglobulinēmijas gadījumu skartajai personai nav īpašu iespēju veikt turpmāku aprūpi. Pēc pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm skartajiem jāsazinās ar ārstu, lai varētu sākt savlaicīgu ārstēšanu. Pilnīga izārstēšana nav iespējama. Ja ir vēlme radīt bērnus, ģenētisko testēšanu un konsultēšanu var veikt arī hipogammaglobulinēmijas gadījumā. Tas var novērst slimības atkārtošanos pēcnācējiem. Ietekmētās personas parasti ir atkarīgas no dažādu zāļu lietošanas. Vienmēr jāievēro ārsta norādījumi, uzmanība jāpievērš pareizai devai un regulārai uzņemšanai. Neskaidrību vai jautājumu gadījumā vispirms vispirms jākonsultējas ar ārstu. Tā kā nav iespējams pilnībā izārstēt hipogammaglobulinēmiju, skartie indivīdi ir atkarīgi no zāļu lietošanas visu atlikušo mūžu. Tālāk pasākumus papildu aprūpe parasti nav nepieciešama. Arī šī slimība nesamazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Tomēr slimība rada risku infekcijas slimības salīdzinoši augsts, tāpēc skartajai personai pret viņu jāveic īpaši piesardzības pasākumi.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Tā kā nav imūnglobulīni veido stāvoklis hipogammaglobulinēmijas gadījumā pašpalīdzība galvenokārt ir saistīta ar cilvēka paša imūnās aizsardzības stiprināšanu un atbalstīšanu. Vieglas inficēšanās risks ar infekcijas slimības, daudziem pacientiem ir grūti tikt galā. Bet jūs varat veikt dažus piesardzības pasākumus, izaicinājums ir izvairīties baktērijas cik vien iespējams. Roku tīrīšanas līdzekļi, kas pieejami jebkurā aptieku veikalā, tam ir piemēroti. Liela daļa imūnā sistēma ir stīga, vai ir atkarīgs no zarnām veselība. Turot stīga fit palīdz probiotikas un veselīgs uzturs. Īpaši rūpīgi jāmazgā augļi un dārzeņi, īpaši salāti. Jebkur baktērijas var veidoties, tīrīšana un mazgāšana ir ļoti svarīga hipogammaglobulinēmijas pacientiem. Daudziem cilvēkiem, kas cieš no hipogammaglobulinēmijas, ir noderīga dalība atbalsta grupās. Īpaši periodā pēc diagnozes liels atbalsts ir emocionālais atbalsts, kas tiek piedāvāts grupās. Individuāls pasākumus lai uzlabotu dzīves kvalitāti un apkarotu hipogammaglobulinēmiju, dalās pieredzes apmaiņā. Tomēr pacienti un radinieki pulcējas arī tiešsaistes forumos, lai dalītos pieredzē un viņiem būtu iespēja ar citu atbalstu mazināt individuālos simptomus.
