Hiperviskozitātes sindroms ir klīnisko simptomu komplekss. Daudzos gadījumos sindromu vienkārši apzīmē ar saīsinājumu HVS. Hiperviskozitātes sindroma cēlonis ir palielināts koncentrācija tā saukto paraproteīnu plazmā asinis. Palielinātas viskozitātes rezultātā asinis samazinās, kas var vadīt uz dažādām organisma komplikācijām.
Kas ir hiperviskozitātes sindroms?
Hiperviskozitātes sindroma galvenā iezīme ir palielināta viskozitāte vai viskozitāte asinis. Būtībā asiņu viskozitāte ir atkarīga no koncentrācija plazmā izšķīdušo paraproteīnu. To ķīmiskajām un fizikālajām īpašībām ir tieša ietekme uz viskozitāti un līdz ar to arī asins plūstamību. Hiperviskozitātes sindroms paaugstinātu paraproteīnu līmeņa dēļ plazmā rodas daudzās ļaundabīgās slimībās. Tie ietver Valdenstrēma slimību un multiplo mielomu. Turklāt hiperviskozitātes sindroms rodas arī dažās labdabīgās slimībās, piemēram, reimatoīdā artrīts, Felty sindroms un lupus erythematosus. Hiperviskozitātes sindroms rodas gandrīz desmit procentos multiplās mielomas gadījumu un līdz 30 procentiem no visiem Valdenstrēma slimības gadījumiem.
Cēloņi
Lai saprastu hiperviskozitātes sindroma cēloņus, ir svarīgi daži pamati attiecībā uz asins viskozitāti. Principā tas ir atkarīgs no vairākiem dažādiem faktoriem. Visietekmīgākie no tiem ir plazmas viskozitāte, hematokrītsun sarkano asins šūnu deformējamība. Viena vai vairāku šo faktoru novirzes no normālajām vērtībām vadīt līdz asins viskozitātes izmaiņām. Piemēram, multiplās mielomas gadījumā tiek palielināta plazmas viskozitāte. Multiplai mielomai raksturīga ir netipisku asiņu noteikšana proteīni vai paraproteīni. Iespējamie simptomi ir spontāni lūzumi, nieru mazspēja plazmacitomas klātbūtnē niereun hiperviskozitātes sindroms. Tas notiek bieži smadzeņu klātbūtnē asinsrites traucējumi un neiroloģisks deficīts. The hematokrīts, piemēram, ir palielināts tā sauktajā ekssikozē un ietekmē asins viskozitāti. Exsiccosis attiecas uz dehidrēšana ķermeņa. Tas notiek, ja šķidruma daudzums ir pārāk mazs, salīdzinot ar izdalīšanos. Sarkano asins šūnu deformējamība vai eritrocīti ir palielināts, piemēram, sirpjveida šūnu kontekstā anēmija. Šī ir anēmija sirpjveida sarkano asins šūnu dēļ. Īpaša patoloģiska hemoglobīns izraisa sarkano asins šūnu deformāciju, kad skābeklis piesātinājums ir zems. Tā rezultātā orgānos un ķermeņa audos rodas nopietni asinsrites traucējumi. Nāvējošs sirpjveida šūnu kurss anēmija ir iespējams. Ja asins viskozitāte ir palielināta, vairumā gadījumu asinsrites traucējumi rodas tā sauktajos asinsvadu sistēmas gala plūsmas apgabalos. Tā rezultātā samazinās asins piegāde audiem un orgāniem, un asinsrites traucējumi ir atkarīgi no viskozitātes palielināšanās smaguma pakāpes.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Hiperviskozitātes sindroma apstākļos ir iespējami daudzi dažādi simptomi un sūdzības, un tie katram pacientam atšķiras. Tie ir atkarīgi no viskozitātes palielināšanās veida, kā arī no smaguma pakāpes stāvoklis. Daži orgāni, piemēram, sirds, nieres un smadzenes, ir ļoti jutīgi pret asinsrites traucējumiem. Bieži vien rezultāts ir attiecīgo orgānu funkcionālie ierobežojumi. Agrīnās stadijās elpošanas distress, neiroloģisks deficīts, niere un sirds bieži rodas neveiksmes. Tipiskas zīmes var parādīties arī uz āda, tā sauktais cameo reticularis. Palēninātas asinsrites rezultātā rodas risks tromboze un embolija palielinās. Šādu komplikāciju iespējamība palielinās, īpaši pacientiem, kas guļ pie gultas. Kopumā daudzi skartie pacienti sūdzas par vispārēju vājuma sajūtu, apetītes zudums, nogurums un elpas trūkums. Anēmija var attīstīties asiņošanas dēļ no gļotādas un deguns, jo ir traucēta trombocītu funkcija. Nātrenes un mutes dobuma asiņošana gļotādas rodas asinsreces traucējumu rezultātā. Arī asiņošanas laiks pēc traumas ir ilgāks nekā parasti. Tipiski centrālās pazīmes nervu sistēmas ir reibonis un galvassāpes, miegainība līdz komaun epilepsijas lēkmes. Ir iespējami arī jutekļu traucējumi. Dažreiz skartie sūdzas par redzes traucējumiem. Dzirdes zaudēšana var rasties kā hiperviskozitātes sindroma sastāvdaļa. Angīna pectoris dažreiz attīstās uz sirds.
Slimības diagnostika un gaita
Hiperviskozitātes sindromu parasti diagnosticē a asinsanalīze. Pirmkārt, ārstējošais speciālists apspriež personu medicīniskā vēsture ar pacientu. Visi simptomi, kas rodas, liecina par slimību un tās smagumu. Tā sauktajā seruma elektroforēzē palielinājās koncentrācija var noteikt paraproteīnu daudzumu. Asins viskozitāti mēra ar a kapilārs viskozimetru un parāda paaugstinātās vērtības. Turpmākas norādes par hiperviskozitātes sindromu var sniegt arī komplikācijas laikā asins savākšana, piemēram, aizsērējušas kanulas.
Komplikācijas
Hiperviskozitātes sindroms organismā izraisa daudzus simptomus un komplikācijas. Īpaši tiek ietekmēti ķermeņa orgāni un reģioni, kas tiek piegādāti ar asinīm. Var rasties elpošanas distress, kas daudziem pacientiem izraisa panikas lēkmi. Turklāt ir arī sirds simptomi, tāpēc sliktākajā gadījumā arī pacients var nomirt sirds mazspēja. Nieres var ietekmēt arī nepietiekamība, padarot pacientu atkarīgu dialīze vai donors niere. Pacienta dzīves kvalitāti un paredzamo dzīves ilgumu samazina hiperviskozitātes sindroms. Ietekmētā persona cieš no vispārējas slimības sajūtas un jūtas vāja. Tur ir nogurums un apetītes zudums. Turklāt, reibonis un nelabums arī rodas, un nav nekas neparasts, ka skartā persona noģībst. Samazinās arī ķermeņa jutīgums un var rasties redzes vai dzirdes zudums. Sliktākajā gadījumā pacients iekrīt a koma. Tā kā hiperviskozitātes sindroms nav patstāvīga slimība, ārstēšana parasti ir cēloņsakarība. Akūtas ārkārtas situācijas var atrisināt ar medikamentu palīdzību. Komplikācijas parasti ir atkarīgas no hiperviskozitātes sindroma pamata slimības.
Kad jāredz ārsts?
Cilvēkiem, kuri cieš no asinsrites problēmām, vienmēr jāapmeklē ārsts. Ja ir pieaugums auksts ekstremitātes, nejutīgums āda, maņu traucējumi vai spiediena sajūta uz kuģi, lai noskaidrotu simptomus, nepieciešama ārsta vizīte. Ja ir gremošanas aktivitātes traucējumi, novirzes, dodoties uz tualeti vai sāpes ķermeņa augšdaļā jākonsultējas ar ārstu. Ja elpošana rodas ierobežojumi, elpas trūkums vai trauksme, skartajai personai nepieciešama palīdzība un atbalsts. Sirds ritma pārkāpums, izmaiņas asinsspiediens or reibonis jāpārbauda un jāārstē. Ja ir vispārēja slimības sajūta, savārgums, gaitas nestabilitāte vai pavājināta dziņa, ieteicams apmeklēt ārstu. Ja ikdienas uzdevumus vairs nevar veikt kā parasti vai ja parastais izpildes līmenis pazeminās, jākonsultējas ar ārstu. Ja ādas izmaiņas, parādās krāsa vai parādās ādas plankumi, tie jāuzrāda ārstam. Piespiedu niezes vai atvēruma gadījumā brūces, nepieciešama laba medicīniskā aprūpe. Pastāv turpmāku slimību risks, kā patogēni var iekļūt organismā. Iekšējā vājuma gadījumā nogurums un nogurums, jākonsultējas ar ārstu. Ja sūdzības turpinās ilgāku laiku, to uzskata par neparastu un nepieciešama ārstēšana. Miega traucējumi, muskuļu samazināšanās spēks vai muskuļu aktivitātes pārkāpumi ir jāizmeklē un jāārstē.
Ārstēšana un terapija
Hiperviskozitātes sindroma ārstēšana vienmēr ir atkarīga no cēloņa. Akūtos gadījumos asinis jāatšķaida ar uzlējumi. Turpmākā viskozitātes simptomu ārstēšana parasti ir simptomātiska, piemēram, ar plazmas apmaiņu. Šūnu atdalītājs atdala plazmu no šūnu komponentiem. Tomēr plazmas apmaiņa ir ieteicama tikai ārkārtas gadījumos, piemēram, epilepsijas lēkmes, koma or sirds mazspēja. Lai izārstētu hiperviskozitātes sindromu, ir jāārstē pamata slimība. No tā atkarīga arī slimības prognoze.
Profilakse
Betona nav pasākumus lai novērstu hiperviskozitātes sindromu. Tāpēc ir vēl svarīgāk konsultēties ar speciālistu pēc pirmajām slimības pazīmēm. Regulāri asins testi arī palīdz laikus atklāt slimību.
Follow-up
Specifiskas profilaktiskas vai pēcapstrādes nav pasākumus hiperviskozitātes sindromam. Tāpēc regulāras medicīniskās pārbaudes ir ārkārtīgi svarīgas. Viņiem vajadzētu palīdzēt mazināt simptomus. Tas vienlaikus samazina sirds problēmu risku. Ārstnieciskā ārstēšana ir būtiska, jo turpmākajā aprūpē nav pašpalīdzības. Tikai medicīniski terapija var novērst nozīmīgas problēmas, kas var izraisīt pacienta nāvi. Jo agrāka diagnoze un ārstēšana, jo visticamāk pozitīvs rezultāts. Lai novērstu sindroma uzliesmojumu, tie, kuriem ir risks, var izvairīties no draudošām stresa situācijām. Pretējā gadījumā pastāv risks, ka viņi kļūs bezsamaņā. Tādā gadījumā klātesošajiem nekavējoties jāzvana ārkārtas ārsts un jānovieto pacients atveseļošanās stāvoklī. Ģimenes locekļu iesaistīšana šajā kontekstā ir svarīgs punkts, jo tas ļauj viņiem palīdzēt ārkārtas situācijās. Slimība var izraisīt a apetītes zudums, pēc tam skartie bieži zaudē svaru un cieš no deficīta simptomiem. Konsekventa un regulāra uzturs ar sabalansētām maltītēm stabilizējas veselība un neitralizē pārmērīgu svara zudumu. Palīdzēs attiecīgie ārsta ieteikumi vai noteikts maltītes plāns.
Ko jūs varat darīt pats
Diemžēl vairumā gadījumu ar hiperviskozitātes sindromu pacientam nav iespējas pašpalīdzībai. Šī iemesla dēļ sindroms vienmēr jāārstē ārstam. Tas var novērst nopietnas komplikācijas, kuras sliktākajā gadījumā var vadīt līdz pacienta nāvei. Pirmām kārtām agrīna diagnostika un ārstēšana ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu. Ja sindroma dēļ pacients zaudē samaņu un noģībst, jābrīdina ārkārtas ārsts. Līdz brīdim, kad ierodas neatliekamās palīdzības ārsts, ir svarīgi nodrošināt a stabila sānu pozīcija un stabils elpošana. Turklāt skartajai personai vajadzētu izvairīties no stresa situācijām. Tā kā hiperviskozitātes sindroms var izraisīt arī apetītes zudumu, skartajai personai jāpievērš uzmanība regulārai un galvenokārt veselīgai uzturs. Tas var novērst deficīta simptomus un svara zudumu. Ķirurģisku procedūru gadījumā pacientam jāinformē ārstējošais ārsts par stāvoklis lai izvairītos no smagas asiņošanas un ar to saistītām komplikācijām. Regulāri izmeklējumi un pārbaudes pie ārsta var arī atvieglot sindroma simptomus un novērst iespējamās sirds problēmas. Pats sindroms nav novēršams.
