Epifīzes reģiona papilāru audzēji ir ļoti reti smadzenes audzēji, kas parasti veidojas uz smadzeņu trešā kambara aizmugurējās sienas. Viena no galvenajām epifīzes reģiona papilārā audzēja izraisītām problēmām ir tā atrašanās vieta. Tas noved pie tā, ka pat pēc nelielas izaugsmes parasti apgrozība un tiek kavēta cerebrospināla šķidruma novadīšana, tāpēc paaugstināts intrakraniālais spiediens rodas ar vispārzināmiem nespecifiskiem simptomiem, piemēram, galvassāpesslikta pašsajūta, vemšana. Pilnīga audzēja noņemšana ir paredzēta kā terapija.
Kas ir epifīzes reģiona papilārs audzējs?
Epifīzes reģiona papilārais audzējs (PTPR) ir ļoti reti sastopams smadzenes audzējs un veidojas galvenokārt uz smadzeņu 3. kambara aizmugurējās sienas. PTPR var uzskatīt arī par specifisku pinealomas formu, epifīzes vai epifīzes audzēju. Tas galvenokārt rada problēmas, jo ir vajadzīga telpa, jo tā fiziskā klātbūtne traucē apgrozība un cerebrospināla šķidruma (CSF) novadīšana. Tā rezultātā rodas cerebrospināla šķidruma sastrēgumi un palielinās intrakraniālais spiediens ar nespecifiskiem, bet simptomātiskiem simptomiem. PTPR ārējā aploksne parāda epitēlijam raksturīgu raksturu papilāru struktūras dēļ. Epifīzes reģiona papilārais audzējs pārsvarā ietekmē bērnus un pusaudžus. Definējošs audzēja apraksts pirmo reizi tika sniegts 2003. gadā, un saskaņā ar PVO klasifikāciju PTPR ļaundabīgo audzēju pakāpe tiek ziņota kā II līdz III. PVO audzēju klasifikācija ļaundabīgo audzēju izteiksmē svārstās no I līdz IV, un audzēji ar visagresīvāko augšanu un augsto ļaundabīgo audzēju tiek klasificēti IV kategorijā.
Cēloņi
Čiekurveidīgā reģiona papilārā audzēja audi rodas no ektodermijas, trešā dīgļlapa, un īpaši no neiroektodermālās daļas, no kuras visi perifēro un centrālo nervu audi nervu sistēmas attīstās. Audzēja izcelsme, iespējams, atgriežas deģenerētās ependimālās šūnās organum subcommissurale. Ependīma šūnas veido plānu epitēlija slāni, kas darbojas kā pārklājošais slānis, kas izklāta smadzeņu kambaros un centrālajā kanālā. muguras smadzenes. Organum subcommissurale atrodas trešā un ceturtā smadzeņu kambara krustojumā un ir iesaistīts cerebrospinālajā šķidrumā sekrēcijā un reabsorbcijā, veidojot nelielu reģionu, kas nodrošina vielu transportēšanu starp smadzenes un asinis, tādējādi šķērsojot asins-smadzeņu barjera kontrolētā veidā. Iemesli, kāpēc ependimālie audi pārvēršas par PTPR, (vēl) nav pietiekami izprasti. Šajā ziņā slimības cēloņsakarību var tikai minēt. Pieejas, kas saistītu PTPR attīstību ar ģenētiskām novirzēm, līdz šim ir bijušas neveiksmīgas. Ārkārtīgi reti sastopamais PTPR gadījums acīmredzami neļauj pētniecības līdzekļus padarīt pieejamus pietiekamā apjomā, lai saprastu attiecības.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Epifīzes reģiona papilārais audzējs agrīnā stadijā neizraisa nekādas sūdzības vai simptomus. Tikai tad, kad tas sasniedz noteiktu lielumu, kļūst pamanāma tā nelabvēlīgā atrašanās vieta trešā un ceturtā kambara krustojumā, un fakts, ka subkomissurālais orgāns ir traucēts, reaģējot CSF, palielina nelīdzsvarotību starp sekrēciju un CSF aizplūšanu, kā rezultātā paaugstināts intrakraniālais spiediens. Tāpēc nespecifiskās, bet tomēr simptomātiskās sūdzības, piemēram, pieaug galvassāpes un slikta pašsajūta, kas arī var vadīt uz vemšana, prezentē sevi. Tā kā PTPR turpina augt, audzējs nospiež četrkāršo plāksni (tectum), vidējo smadzeņu jumtu un tādējādi var izraisīt tā saukto Parinaud sindromu. Tas ir neiroloģisks deficīts, kas saistīts ar brīvprātīgām un refleksām acu kustībām, piemēram, vertikāla skatiena paralīze, patoloģiska Nistagms (acs trīce), un līdzīgi simptomi. Tā kā audzējs izraisa arī mehānisku spiedienu uz hipofīzes dziedzeris, melatonīna sekrēcija, kas ir miega-pamošanās ritma regulators, ir traucēta.
Diagnoze un slimības progresēšana
PTPR diagnoze nav ļoti vienkārša, jo agrīnā stadijā simptomi nav acīmredzami, un pirmajiem parādītajiem simptomiem, kas rodas paaugstināta intrakraniālā spiediena dēļ, var būt citi cēloņi. Turklāt reizēm ir bijušas nepareizas diagnozes, jo PTPR ir līdzība ar koroīds pinums un papilāru ependimomas. Ja ir aizdomas par PTPR, ar kontrastu magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) ir kļuvusi par pieņemto diagnostikas attēlveidošanas tehniku. Tieša audzēja audu pārbaude, ko var iegūt, izmantojot biopsija, var veikt kā galīgo diagnozes apstiprinājumu. PTPR atrašanās vieta ne vienmēr ļauj biopsija individuālu anatomisko apstākļu dēļ.
Komplikācijas
Daudzos gadījumos šis audzējs diemžēl tiek atklāts salīdzinoši vēlu, tāpēc agrīna diagnostika un ārstēšana parasti nav iespējama. Cietušie galvenokārt cieš no smagiem galvassāpes kas rodas bez īpaša iemesla un kurus parasti nevar novērst ar pretsāpju līdzekļi. Vemšana vai arī var rasties pastāvīga savārguma sajūta, un tā ļoti negatīvi ietekmē skartās personas dzīves kvalitāti. Ja ārstēšana netiek veikta, audzējs parasti izplatās citos smadzeņu reģionos, tādējādi var rasties ierobežojumi ikdienas dzīvē vai paralīze un personības izmaiņas. Var rasties arī skatiena paralīze, tāpēc pacienti ikdienas dzīvē ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības. Šī audzēja ārstēšana ir ķirurģiska noņemšana. Komplikācijas nerodas. Tomēr tālāk ķīmijterapija nav efektīva, tāpēc pacienti ir atkarīgi no radiācijas terapija. Arī šajā gadījumā komplikācijas nav gaidāmas. Tomēr pat pēc ārstēšanas pacienti ir atkarīgi no regulārām pārbaudēm. To, vai slimības dēļ samazinās dzīves ilgums, nevar paredzēt.
Kad jāredz ārsts?
Ja simptomi, piemēram, savārgums, samazinās spēja tikt galā uzsvars, un rodas difūza slimības sajūta, jākonsultējas ar ārstu. Gadījumā, ja galvassāpes vai spiediena sajūta iekšpusē vadītājs, ir nepieciešams noskaidrot cēloni. Ja sūdzības turpinās vai pakāpeniski palielinās, nepieciešama ārsta vizīte. Ir jāpārbauda un jāārstē paralīze, acu kustību traucējumi vai vispārēji funkcionālo spēju pārtraukumi. Slimībai raksturīga skartās personas vertikālā skatiena paralīze. Ja tas notiek, nekavējoties ieteicams apmeklēt ārstu. Bez medicīniskās palīdzības smadzenēs palielinās audzējs un palielinās dzīvības draudu risks. Pazemināta dzīves kvalitāte, atteikšanās no sabiedriskām, kā arī sabiedriskām aktivitātēm vai lēna personības maiņa ir jāsaprot kā organisma brīdinājuma signāli. Tur ir veselība vērtības samazināšanās, ja ir nepieciešama darbība. Ja ir novirzes uzvedībā, miega traucējumi vai miega-pamošanās ritma pārkāpumi, skartajai personai nepieciešama medicīniska palīdzība. Ja garīgās spējas nepārtraukti samazinās, ikdienas profesionālo, kā arī skolas pienākumus vairs nevar izpildīt kā parasti vai parādās vilšanās, agresija vai kauna izjūta, ir nepieciešams ārsts. Apātijas gadījumā svara izmaiņas, kā arī psihosomatiski izraisīti sirdsdarbības traucējumi gremošanas trakts, ieteicams apmeklēt ārstu.
Ārstēšana un terapija
Pirmais mērķis epifīzes reģiona papilārā audzēja ārstēšanā ir tā ķirurģiska noņemšana. Tomēr pilnīga PTPR rezekcija, izmantojot mikroķirurģiskas vai endoskopiskas procedūras, sastopas ar lielām tehniskām problēmām audzēja anatomiskās atrašanās vietas dēļ trešā un ceturtā smadzeņu kambara krustojumā, un tas ne vienmēr ir iespējams. Ir pierādīts, ka šāda veida audzēji nereaģē uz citostatisko narkotikas lai kavētu augšanu, tik vienlaicīgi ķīmijterapija parasti tiek izslēgta. Radiācija terapija paliek kā vienīgā alternatīva vai papildu terapija ķirurģiskai rezekcijai. Labi dozēta un mērķtiecīga audzēja audu radiācija vai iespējamās audzēja audu paliekas, kuras nevarēja ķirurģiski noņemt, parasti ir efektīvas veiksmīgas ārstēšanas un ārstēšanas ziņā. Vienīgais trūkums ir tas, ka pat veiksmīga apstarošana nevar novērst iespējamos PTPR atkārtošanās gadījumus, tāpēc ir norādīta pēcoperācijas novērošana ilgāku laiku.
Perspektīvas un prognozes
Epifīzes reģiona papilārā audzēja prognoze jānovērtē atbilstoši individuālajiem apstākļiem. Iegūtā audzēja atrašanās vieta bieži rada grūtības un komplikācijas. Ja slimības gaita ir labvēlīga, audzēju var savlaicīgi atklāt un pilnībā noņemt ar operāciju. Pēc tam a vēzis tiek piemērota terapija. Pat optimālos apstākļos tas ir saistīts ar dažādiem riskiem un blakusparādībām. Pacienta dzīves kvalitāte ir ārkārtīgi ierobežota. Neskatoties uz to, ilgtermiņā var notikt pilnīga atveseļošanās. Tomēr lielākajai daļai pacientu audzējs tiek diagnosticēts tikai progresējošā stadijā. Turklāt tā atrašanās vieta bieži nav optimāla. Tas rada problēmas nevēlamu audu izmaiņu novēršanā smadzenēs. Radioterapija var novērst audzēja augšanu vai izraisīt regresiju. Ja, neraugoties uz visiem centieniem, papilārā audzēja pilnīga noņemšana nav iespējama, skartās personas priekšlaicīga nāve ir nenovēršama. Tāda pati attīstība ir sagaidāma, ja netiek veikta medicīniska ārstēšana. Audzēja lielums pakāpeniski palielinās. Turklāt, vēzis šūnas caur asinsriti var transportēt uz citām organisma daļām. Tur, veidošanās metastāzes un galu galā notiek turpmāku audzēju attīstība. Šī iemesla dēļ pareizai prognozei ir izšķiroša iespējami agrīna diagnoze.
Profilakse
Nav pamatotu zinātnisku pierādījumu par tā cēloņiem vadīt līdz PTPR attīstībai, un pieejas, kas saista audzējus ar ģenētiskām patoloģijām un mutācijām, nekur nav novedušas. Tāpēc nav profilaktiskas pasākumus ir zināmi, lai novērstu epifīzes reģiona papilārā audzēja attīstību.
Follow-up
Sekošana ir jebkura audzēja ārstēšanas sastāvdaļa. Pēc veiksmīgas terapijas vēža audzēji var reformēties un saīsināt pacienta dzīves ilgumu. Ārsti cer, ka, uzsākot ārstēšanu agrīnā stadijā, pacientiem būs vislabākās iespējas atgūties. Tāpēc pat pēc epifīzes reģiona papilārā audzēja ārstēšanas vienmēr tiek veikta turpmāka novērošana. Šis audzējs mēdz metastazēt, kas nereti izrādās bīstams dzīvībai. Pat pirms sākotnējās terapijas beigām ārsts un pacients vienojas par turpmāko pārbaužu vietu un apjomu. Tiek apšaubīta gan klīnika, gan ārsta kabinets privātpraksē. Pēcpārbaudes notiek katru ceturksni pirmā gada laikā pēc diagnozes noteikšanas. Pēc tam biežums palielinās. Sākot ar piekto gadu, kad nav simptomu, pietiek ar ikgadēju novērošanu. Epifīzes reģiona papilārajam audzējam nepieciešama rehabilitācija tūlīt pēc sākotnējās terapijas. Tas notiek ambulatori vai stacionārā. Speciālisti palīdz pacientu reintegrēt sociālajā vidē. Ja nepieciešams, tiek pielāgotas arī zāles. Katrā papildu pārbaudē ietilpst detalizēta diskusija, kurā ārsts jautā par pacienta vispārējo stāvoklis. Turklāt viņš izmanto magnētiskās rezonanses attēlveidošanas kā diagnostikas attēlveidošanas procedūra, kas sniedz informāciju par pašreizējo faktisko stāvoklis. Daži ārsti organizē arī a biopsija.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Pacientiem, kuriem diagnosticēts epifīzes reģiona papilārs audzējs, sākotnēji nepieciešams ciešs speciālists uzraudzība. Pavadot to, ir svarīgi līdzsvarot ikdienas dzīvi un slimību. Pirmkārt, uzturs jāmaina, jo dažus pārtikas produktus vairs nevar lietot. Urīnpūšļa vēzis, piemēram, nepieļauj pārāk sāļus ēdienus un dzērienus. Papildus, stimulanti piemēram, alkohols un nikotīns jāizvairās. Ir svarīgi izvairīties no turpmākas darbības urīnceļu slimības. Ziemā svarīgs ir piemērots apģērbs un silta māja. Vasarā alerģiskas reakcijas un kontakts ar UV starojums cik vien iespējams jāizvairās. Mērenu sportu var praktizēt, konsultējoties ar ārstu-speciālistu. Epifīzes reģiona papilārā audzēja gadījumā peldēšana un ķermeņa augšdaļas apmācība ir ieteicama. Turklāt vingrošanas vingrinājumi, kā arī joga or Pilates vingrojumi var veikt. Turklāt jāuzmanās, lai nerastos neparasti simptomi. Jebkurā gadījumā ārsts jāinformē par sūdzībām, kas norāda uz audzēja komplikāciju stāvoklis. Ārsti, psihoonkologi un konsultāciju centri atbalsta audzēju pacientus, dodot padomus un darbojoties kā padomdevēji.
