Cistiskās fibrozes prognozes novērtējums
Kaut gan cistiskā fibroze joprojām ir neārstējama slimība, pacientu paredzamais dzīves ilgums pēdējos gados ir ievērojami pieaudzis. Kopš 1999. gada vidējais paredzamais dzīves ilgums šodien ir pieaudzis no 29 līdz 37 gadiem. Tas ir saistīts ar daudzajām jaunajām un uzlabotajām terapijas iespējām.
Speciāli plaušu pacientu funkcija pēdējos gados ir ievērojami uzlabojusies. Kamēr pirms 20 gadiem tikai aptuveni 30% no visiem cistiskā fibroze pacientiem bija gandrīz normāls plaušu funkcija, šodien aptuveni 60% pacientu, sasniedzot pilngadību, plaušu funkcija joprojām ir normāli normāla. Tas balstās, no vienas puses, uz vispārējiem terapeitiskajiem pasākumiem cistiskā fibroze, un, no otras puses, par daudzajām iespējām novērst un efektīvi ārstēt bronhu sistēmas parastās infekcijas.
Tā kā vairumam cistiskās fibrozes pacientu nāves cēlonis ir tieši saistīts ar a plaušu infekcija vai viena no tās izraisītām komplikācijām. Pacientu paredzamo dzīves ilgumu var arī vēl vairāk palielināt, pateicoties parasti uzlabotiem dzīves apstākļiem, labai uzturam un efektīvai bieži sastopamo terapijai diabēts mellitus. Pateicoties nepārtraukti attīstošajām diagnostikas iespējām, skartie bērni šodien tiek diagnosticēti ļoti jaunā vecumā, tāpēc ļoti agri viņus var ārstēt specializētos centros.
Jaundzimušajiem, kuri šodien dzimuši ar šo slimību, pat tiek aprēķināts vidējais paredzamais dzīves ilgums no 45 līdz 50 gadiem. Kopumā sievietēm ir nedaudz zemāks dzīves ilgums nekā vīriešiem tādu iemeslu dēļ, kas vēl nav noskaidroti. Vēl 1980. gadā lielākā daļa cilvēku, kas cieš no cistiskās fibrozes, mira pusaudža gados, un tikai aptuveni katrs simts no viņiem piedzīvoja 100. dzimšanas dienu.
Mūsdienās apmēram puse no skartajiem dzīvo līdz 18 gadu vecumam. Vidējais paredzamais dzīves ilgums pašlaik ir no 32 līdz 35 gadiem. Pateicoties šodienas terapijai, tikai nedaudz slimi pacienti var dzīvot lielā mērā normālā dzīvē ar normālu dzīves ilgumu un tēviem bērniem.
Tomēr slimības gaita katram cilvēkam ir ļoti atšķirīga un tādējādi ļoti apgrūtina precīzu prognozi. Vissvarīgākais efektīvas terapijas un pēc iespējas augstākas dzīves kvalitātes rādītājs ir agrīna diagnostika un konsekventa un specializēta ārstēšana cistiskās fibrozes centros. Pašlaik zinātnieki veic arī pētījumus, kuros tiek mēģināts aizstāt cēloņslimības slimo gēnu ar veselīgu. Cerams, ka šī gēnu terapija galu galā izārstēs šo slimību un ievērojami uzlabos pacientu dzīves ilgumu.
