Degosa sindroms ir ļoti reti sastopama slimība, kas ietekmē arterioli. Līdz šim ir ziņots tikai par 150 Degos sindroma gadījumiem, apsverot iespējamo nepaziņoto gadījumu skaitu. Degosa sindroma rezultātā minūti tiek bojāti asinis kuģi.
Kas ir Degosa sindroms?
Degosa sindromu daži medicīnas speciālisti sinonīmi sauc arī par papulozes atrofikāniem vai atrofisku papuloskvamozo dermatītu. Degosa sindroms sastopams ar ļoti zemu izplatību vispārējā populācijā. Degosa sindroma gadījumā sīkiem bojājumiem ir vairāki bojājumi asinis-nesējs kuģi. Bojājumi rodas galvenokārt tāpēc, ka asinis kuģi paplašināties un iziet destruktīvus procesus. Kad Degosa sindroms ietekmē arī smadzenes un asinsvadi iekšējie orgāni, šī slimība apdraud skarto cilvēku dzīvības. Degosa sindromu pirmo reizi 1940. gadā aprakstīja austriešu ārsts Köhlmeier. Patologs piešķīra degosa sindromu obliterans trombangiitam un pieņēma, ka tā ir īpaša šīs slimības izpausme. Nedaudz vēlāk franču dermatologs Degos paziņoja, ka slimība attīstās neatkarīgi no obliterāna trombangiīta. Dažreiz pastāv sajaukšanas risks starp Degos sindromu un erythrokeratoderma en cocardes Degos. Šī ir slimība āda tas ir reti un ir iedzimts. Pašlaik ir zināmi tikai no 100 līdz 150 Degos sindroma gadījumi.
Cēloņi
Līdz šim ir maz pierādījumu par Degos sindroma attīstības cēloņiem skartajām personām. Tiek meklēti turpmāki slimības pētījumi, taču, ņemot vērā nelielo slimības gadījumu skaitu, tas pašlaik tiek slikti īstenots. Iespējams, ka Degosa sindromam ir ģenētiska sastāvdaļa, kas veicina slimības attīstību. Turklāt ārējie faktori var būt potenciālie Degosa sindroma izraisītāji. Iespējams arī, ka pastāv ģenētiska nosliece uz Degosa sindromu, bet tā attīstās tikai atbilstoša klātbūtnē vides faktori.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Degosa sindroms izpaužas ar vairākām tipiskām pazīmēm. Sākotnēji Degosa sindroms izpaužas ar sīkiem plankumiem uz āda kam ir sarkanīga nokrāsa. Šo apsārtumu diametrs parasti nav lielāks par vienu centimetru. Dažas dienas pēc sarkano plankumu veidošanās parādās papulas. Bojājumi āda attīstās šo papulu rezultātā. Papulu malā ir asinsvadi, kuriem ir patoloģiskas dilatācijas. Laika gaitā dažiem pacientiem šie bojājumi izplatījās visā ādā. Tomēr tie gandrīz neparādās uz sejas, pēdu zolēm un roku iekšējām virsmām. Degosa sindroms ir sadalīts labdabīgos un ļaundabīgos veidos. Degos sindroma labdabīgā forma ir sastopama, ja bojājums ietekmē tikai ādu. Degosa sindroma ļaundabīgā forma pastāv, kad bojājumi izplatās arī uz smadzenes un iekšējie orgāni. Šajā gadījumā skartās personas cieš no paaugstināta tromboze, trieka un orgānu infarkts. Šo iemeslu dēļ daudzi pacienti ar ļaundabīgu Degosa sindromu mirst. Degos sindroma ļaundabīgā tipa gadījumā asinsvads bojājumi ietekmē urīnu urīnpūslis, nieres, aizkuņģa dziedzeris un sauca, starp citiem orgāniem. Līdz šim nav zināms, vai labdabīgais Degos sindroma veids ir tikai agrīna slimības stadija, kas agrāk vai vēlāk izraisa nāvi, atkarībā no sākotnējās izpausmes vecuma. Ļaundabīgā tipa pacienti bieži mirst pēc vairākiem mēnešiem vai gadiem. Īpaši bieži cilvēki cieš no kuņģa-zarnu trakta izrāvieniem vai apvainojumiem smadzenes, kā rezultātā viņi mirst.
Diagnoze
Degosa sindroma diagnozi parasti veic dermatologs, jo slimības pazīmes ir visvairāk pamanāmas uz ādas. Turpretī pieķeršanās iekšējie orgāni ir grūti nosakāms. Degosa sindroma tipiskie simptomi, piemēram, ādas bojājumi bez niezes vai sāpes, norāda slimību. Pēc sākotnējās pacienta intervijas ārsts ar palielināšanas palīdzību pārbauda skartās ādas vietas brilles. Parasti speciālists ņem arī slimo zonu tamponus, kurus analizē laboratorijā. Tas atklāj, piemēram, pierādījumus par noteiktu šūnu tipu klātbūtni, kas veicina Degosa sindroma diagnostiku.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu Degosa sindroms izraisa asinsvadu bojājumus un malformācijas. Šiem bojājumiem var būt atšķirīga negatīva ietekme uz ķermeni. Pirmkārt, pacienti cieš no smagiem sarkaniem plankumiem uz ādas. Plankumus var sadalīt dažādās vietās, un tie nav īpaši lieli. Neuzkrītošā simptoma dēļ daudzos gadījumos to diagnosticē vēlīnā stadijā. Pēc tam, kad smērēšanās, parasti veidojas papulas, kas var sabojāt ādu. Bieži pacienti cieš arī no niezes skartajās vietās. Šo sūdzību dēļ daudzos gadījumos pazeminās pašnovērtējums, jo pacients jūtas neērti ar simptomiem un kaunās par tiem. Sliktākajā gadījumā Degosa sindroms var attīstīties arī smadzenēs, izraisot a trieka. Šajā gadījumā pacients var nomirt arī tad, ja tūlītēja ārstēšana nenotiek. Īpaša ārstēšana nav iespējama. Tomēr simptomus var ierobežot, lai nerastos dzīvībai bīstami apstākļi. Dzīves ilgums netiek samazināts, ja pacients lieto izrakstītās zāles. Tomēr ilgtermiņā nav iespējams izārstēt sindromu, tāpēc skartā persona ir atkarīga no viņiem visu savu dzīvi.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Kad tiek pamanīti sīki, sarkanīgi nokrāsoti ādas plankumi, no kuriem veidojas mezgliņi, jākonsultējas ar ārstu. Lai gan šie pamanāmi ādas izmaiņas ne vienmēr ir saistīts ar Degosa sindromu, tie ir saistīti ar nopietnu stāvoklis tas ir jāprecizē. Ja tas netiek izdarīts, simptomi parasti strauji pasliktinās. Degosa sindroma gadījumā bojājumi izplatās pa visu ādu. Ikvienam, kurš pamana šādu izplatīšanos, nekavējoties jākonsultējas ar dermatologu. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, ja sejā, pēdu zolēs un roku iekšējās virsmās nav redzami ādas plankumi - tipiska degosa sindroma pazīme. Ja ādas slimība paliek neārstēta, var rasties turpmākas sūdzības. Labdabīgā formā bojājumi turpina palielināties, un galu galā ārsta apmeklējums ir neaizstājams. Ļaundabīgā formā plankumi dažreiz izplatās smadzenēs un iekšējos orgānos. Tā rezultātā var rasties orgānu infarkti, trombozes vai insulti, kam nepieciešama tūlītēja neatliekamā medicīniskā palīdzība.
Ārstēšana un terapija
Ārstēšanas iespējas attiecībā uz Degos sindromu ir bijušas salīdzinoši ierobežotas. Tas ir tāpēc, ka Degosa sindroma cēloņi nav zināmi, tāpēc cēloņsakarības terapijas pieejas ir principā neiespējamas. Izmantoti dažādi mēģinājumi imūnsupresīvi medikamenti pacientiem ar Degosa sindromu, bet tie nebija veiksmīgi. Vislabākie panākumi tika gūti ar pārvalde of acetilsalicilskābe. Ir izmēģināti arī medicīnas līdzekļi ar antikoagulantu efektu, taču tie nav guvuši maz panākumu. Acetilsalicilskābe tāpēc pašlaik vairumā gadījumu tiek nozīmēts, jo tas samazina trombocītu agregāciju.
Prognoze un prognoze
Tā kā Degosa sindroms ir ļoti reti sastopams traucējums, šajā sakarā nevar sniegt vispārēju prognozi. Tomēr pašārstēšanās nenotiek, un sindromu var ārstēt tikai simptomātiski. Cēloņsakarība nav iespējama. Ja ārstēšana netiek veikta, pacienti cieš no apsārtušas ādas vai arī plankumiem uz ādas. Uz ādas var veidoties arī papulas vai pustulas, kas var ievērojami ierobežot estētiku. Līdzīgi arī Degosa sindroms palielina varbūtību trieka or tromboze, padarot slimniekus atkarīgus no regulārām pārbaudēm. Ja to neārstē, tas var arī vadīt uz samazinātu dzīves ilgumu. Sindroms var ietekmēt arī nieres vai citus iekšējos orgānus, kā rezultātā šajos orgānos attīstās audzēji. Sindromu ārstē, lietojot zāles, kas var mazināt simptomus. Regulāri jāpārbauda iekšējie orgāni, lai agrīnā stadijā atklātu audzējus. Parasti Degosa sindroma slimnieki ir atkarīgi no visa mūža. terapija, jo slimību nevar pilnībā izārstēt.
Profilakse
Degosa sindromu zinātniskie pētījumi gandrīz nav pētījuši, jo īpaši precīzie cēloņi vēl nav zināmi. Tāpēc arī Degosa sindroma mērķtiecīga profilakse šobrīd nav iespējama. Līdz šim pēc veiksmīgas diagnozes pastāv tikai simptomātiskas terapeitiskas pieejas, taču tām ir bijuši tikai ierobežoti panākumi.
Follow-up
Tā kā Degosa sindroms ir iedzimta slimība, nav pilnīgas ārstēšanas. Tāpēc, kā likums, nav īpaša pasākumus skartajai personai ir pieejama pēcapstrāde, tāpēc pacients galvenokārt ir atkarīgs no ātras un, pirmkārt, agrīnas slimības atklāšanas. Neatkarīgi izārstēt nevar ar Degosa sindromu. Tādēļ šīs slimības galvenā uzmanība tiek pievērsta savlaicīgai atklāšanai, lai varētu izvairīties no turpmākām komplikācijām. Šī sindroma simptomus var mazināt dažādi medikamenti. Skartajai personai vienmēr jānodrošina, lai zāles tiktu lietotas regulāri un pareizā devā, lai simptomus varētu pienācīgi mazināt. Daudzos gadījumos daudzveidīgs uzturs var arī ierobežot simptomus un paaugstināt pacienta dzīves kvalitāti. Turklāt Degosa sindromā ļoti noder arī regulāras ģimenes ārsta pārbaudes. Galvenokārt, regulāri jāņem asins paraugi. Sindroms ievērojami palielina insulta iespējamību, tāpēc pacientam parasti jāpievērš uzmanība veselīgam dzīvesveidam un arī līdzsvarotam uzturs. To, vai slimības dēļ samazinās paredzamais dzīves ilgums, vispār nevar paredzēt.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Degosa sindroms ir nopietns stāvoklis ka līdz šim nav cēloņsakarības. Pašpalīdzība pasākumus jākoncentrējas uz zāļu lietošanu, kā norādījis ārsts, un informēt ārstu par visām blakusparādībām vai mijiedarbība lai varētu panākt optimālu zāļu lietošanu. Ārsts ieteiks arī veselīgu dzīvesveidu ar līdzsvarotu uzturs un vingrojiet pacientam. Lai gan tas slimību neizārstēs, tā progresēs daudz lēnāk, ja imūnā sistēma tiek stiprināta. Degosa sindroms skartajai personai parasti ir arī psiholoģisks slogs. Uzkrītoši ādas izmaiņas var izraisīt mazvērtības kompleksus vai pat depresija, kas jāārstē agrīnā stadijā. Slimniekam jākonsultējas ar terapeitu, ja viņam vai viņai rodas psiholoģiskas problēmas. Ja vēlaties, medicīnas darbinieks var nodibināt kontaktu arī ar citiem slimniekiem. Pāriet uz pašpalīdzības grupu galvenokārt palīdz pieņemt slimību un tās izpausmes, kā arī vadīt pilnu dzīvi, neskatoties uz sūdzībām. Ļaundabīgas izpausmes gadījumā cietējam ir nepieciešams atbalsts ikdienas dzīvē. Šeit ir vajadzīgi radinieki un draugi, kuriem jāpievērš uzmanība visiem simptomiem un, ja rodas šaubas, viņiem jāsazinās ar neatliekamās palīdzības dienestiem.
