Citoskelets: struktūra, funkcijas un slimības

Citoskelets sastāv no dinamiski mainīga trīs dažādu olbaltumvielu pavedienu tīkla šūnu citoplazmā. Tie nodrošina struktūru, spēksun iekšējā mobilitāte (kustīgums) uz šūnu un organizatoriskām intracelulārām vienībām, piemēram, organoīdiem un vezikulām. Dažos gadījumos pavedieni no šūnas izvirzās cilšu vai karodziņu formā, lai palīdzētu šūnu kustīgumam vai svešķermeņu virzienam.

Kas ir citoskelets?

Cilvēka šūnu citoskelets sastāv no trim atšķirīgām olbaltumvielu pavedienu klasēm. Mikropavedieni (aktīna pavedieni), diametrā no 7 līdz 8 nanometriem un sastāv galvenokārt no aktīna proteīni, kalpo, lai stabilizētu šūnas ārējo šūnu formu un kustīgumu kā kopēju vienību, kā arī intracelulāras struktūras. Muskuļu šūnās aktīna pavedieni nodrošina koordinētu muskuļu kontrakciju. Starpposma pavedieni, kuru biezums ir aptuveni 10 nanometri, kalpo arī mehāniskai nodrošināšanai spēks un struktūru šūnā. Viņi nav iesaistīti šūnu kustīgumā. Starpposma pavedieni sastāv no dažādiem proteīni un olbaltumvielu dimēri, kas apvienojas, veidojot virvēm līdzīgus saritinātus saišķus (tonofibrilas) un ir ārkārtīgi asaru izturīgas struktūras. Starpposma pavedienus savā starpā var sadalīt vismaz 6 dažādos veidos ar dažādiem uzdevumiem. Trešo pavedienu klasi veido sīkas caurules, mikrocaurules ar ārējo diametru 25 nanometri. Tie sastāv no tubulīna dimēru polimēriem un galvenokārt ir atbildīgi par visu veidu intracelulāro kustību un pašu šūnu kustīgumu. Lai atbalstītu šūnu iekšējo kustīgumu, mikrocaurules var veidot šūnu procesus ciliju vai karodziņu formā, kas iziet no šūnas. Mikrociļņu tīklojums parasti tiek organizēts no centromēra un ir pakļauts ārkārtīgi dinamiskām izmaiņām.

Anatomija un struktūra

Vielu grupas mikrofilamenti, starpposma pavedieni (IF) un mikrocaurules (MT), kuras visas trīs ir piešķirtas citoskeletam, ir gandrīz visuresošas citoplazmā un arī kodolā. Cilvēka mikrofilamentu vai aktīna pavedienu pamatelementi sastāv no 6 izoformas aktīna proteīni, katrs atšķiras tikai ar dažiem aminoskābes. Monomēra aktīna proteīns (G-aktīns) saistās ar nukleotīdu ATP un veido garas aktīna monomēru molekulārās ķēdes, no kurām katra atdala fosfāts grupa, no kurām divas apvieno spirālveida aktīna pavedienus. Aktīna pavedieni gludajos un svītrainajos muskuļos, sirds muskuļos un nemuskuļos aktīna pavedieni katrs nedaudz atšķiras. Aktīna pavedienu uzkrāšanās un sadalīšanās ir pakļauta ļoti dinamiskiem procesiem un pielāgojas prasībām. Starpposma pavedieni sastāv no dažādiem strukturāliem proteīniem un nodrošina augstu stiepes spēju spēks aptuveni 8 līdz 11 nanometru šķērsgriezumā. Starpposma pavedieni ir sadalīti piecās klasēs: skābie keratīni, bāzes keratīni, desmīna tipa, neirofilamenti un lamina tipa. Kamēr keratīni ir sastopami epitēlija šūnās, desmīna tipa pavedieni ir sastopami gludās un svītrainās muskuļu šūnās un sirds muskuļu šūnās. Neirofilamenti, kas atrodas praktiski visos neironos, sastāv no tādiem proteīniem kā internexīns, nestīns, NF-L, NF-M un citi. Lamin tipa starpposma pavedieni ir atrodami visos karioplazmas kodola membrānas kodolos.

Funkcija un lomas

Citoskeleta funkcija un uzdevumi nekādā ziņā nav ierobežoti ar šūnu strukturālo formu un stabilitāti. Mikrofilmas, kas atrodas galvenokārt retikulārās struktūrās, kas atrodas tieši blakus plazmas membrānai, stabilizē šūnu ārējo formu. Tomēr tie veido arī membrānas izvirzījumus, piemēram, pseidopodijas. Motora olbaltumvielas, no kurām sastāv muskuļu šūnās esošie mikrofilamenti, nodrošina nepieciešamo kontrakcijas no muskuļiem. Vislielākā nozīme šūnu mehāniskajā izturībā tiek piešķirta ļoti stiepes starpposma pavedieniem. Turklāt viņi veic vairākas citas funkcijas. Epitēlija šūnu keratīna pavedieni ir netieši mehāniski savienoti viens ar otru, izmantojot desmosomas, dodot āda audos ir divdimensiju, matricai līdzīgs stiprums. Izmantojot ar starpposma pavedieniem saistītus proteīnus (IFAP), IF ir saistīti ar citām citoskeleta vielu grupām, nodrošina noteiktu informācijas apmaiņu un materiāla mehānisko izturību. atbilstošie audi. Tā rezultātā citos skeletā ir sakārtotas struktūras. Fermenti piemēram, kināzes un fosfatāzes nodrošina ātru tīklu montāžu, pārveidošanu un demontāžu. Dažādi neirofilamentu veidi stabilizē nervu audus. Lamīni kontrolē šūnu membrānu šūnu dalīšanās un tās turpmākās rekonstrukcijas laikā. Mikrocaurules ir atbildīgas par tādiem uzdevumiem kā organoīdu un pūslīšu transporta kontrolēšana šūnā un organizēšana hromosomas mitozes laikā. Šūnās, kurās mikrotubulas veido mikrovilli, cilijas, karodziņus vai karodziņus, MT nodrošina arī kustīgumu visai šūnai vai rīkojas ar gļotu vai svešķermeņu noņemšanu, piemēram, trahejā un ārējā dzirdes kanāls.

Slimības

Traucējumi citoskeleta metabolismā var rasties vai nu no ģenētiskiem defektiem, vai arī no ārpuses ievadītiem toksīniem. Viena no visbiežāk iedzimtajām slimībām, kas saistīta ar traucējumiem membrānas olbaltumvielu sintēzē muskuļiem, ir Duchenne tipa muskuļu distrofija. Ģenētiska defekta rezultātā neizraisa distrofīnu - strukturālu olbaltumvielu, kas nepieciešama šķērssvītrotu skeleta muskuļu muskuļu šķiedrās. Slimība rodas agri bērnība ar progresīvu kursu. Var arī mutēti keratīni vadīt nopietnām sekām. Ihtioze, tā sauktās zivju mēroga slimības rezultātā hiperkeratoze, nelīdzsvarotība starp ražošanu un atslāņošanos ādas svari, viena vai vairāku 12. hromosomas ģenētisko defektu dēļ. Ihtioze ir visizplatītākā iedzimta slimības āda un prasa intensīvu terapija, kas tomēr var tikai mazināt simptomus. Citi ģenētiski defekti, kas vadīt neirofilamentu vielmaiņas traucējumiem, piemēram, izraisa amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS). Daži zināmi mikotoksīni (sēnīšu toksīni), piemēram, pelējuma un mušmire, kas traucē aktīna pavedienu metabolismu. Kolhicīni, toksīns rudens krokuss, un taksolu, kas tiek iegūts no ievas kokiem, izmanto tieši audzējiem terapija. Tie traucē mikrotubulu metabolismu.