Choanal atrēzija ir iedzimta malformācija deguna un rīkles dobuma krustojumā. Ātra terapeitiskā pasākumus bieži ir svarīgi.
Kas ir choanal atrēzija?
Choanal atrēzija ir pilnīga aizmugurējās deguna atveres slēgšana, kas pastāv no dzimšanas. Šajā gadījumā aizmugurējā deguna atvere (kas sastāv no pārī esošām choanal arkām) apzīmē krustojumu starp deguna un rīkles dobumiem. Sakarā ar pāra struktūru deguna atverē, choanal atrēzija var būt vienpusēja vai divpusēja. Lielākajā daļā gadījumu choanal atrēzija notiek vienpusēji. Lielākajā daļā choanal atrēzijas gadījumu pašreizējā deguna atveres aizvēršanās ir kaulaina, savukārt retākos gadījumos tā var būt membrānas forma. Pēc medicīniskās definīcijas, choanal atrēzija ir malformācija un notiek salīdzinoši reti. Tā kā zīdaiņi var ieelpot tikai caur mute ļoti ierobežotā apjomā līdz apmēram 6 nedēļu vecumam divpusēja Choanal atrēzija bieži izraisa tajos nopietnus elpošanas traucējumus, īpaši dzeršanas laikā. Iespējams vienpusējas choanal atrezijas simptoms ir strutojošu gļotu izvadīšana no skartās nāsis.
Cēloņi
Parasti choanal atrēzija ir saistīta ar traucējumiem embrija attīstības laikā. Aizmugurējā deguna atvere veidojas vidēji starp 3. un 7. embrija nedēļām; ja šis veidojums ir traucēts, iespējama sekas ir choanal atrēzija. Attīstības traucējumu veids nosaka, vai turpmākā choanal atrēzija ir kaulaina vai membrāniska.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Tipiskas choanal atrēzijas pazīmes ir deguna aizmugurējās atveres pilnīga aizvēršana. Tā rezultātā rodas tādi simptomi kā elpas trūkums, izdalījumi no deguns un mute, un dominējošā mute elpošana. Nepietiekama deguna dēļ elpošana, skartie zīdaiņi dzeršanas laikā cieš no elpas trūkuma, kā rezultātā var samazināties pārtikas daudzums. Var rasties elpošanas mazspēja, kas ir dzīvībai bīstama komplikācija, īpaši smagas choanal atrezijas gadījumā. Ārējās malformācijas pazīmes ir pamanāmas mute elpošana un bālums. The āda bieži ir vaskains, un acu dobumi ir iegremdēti. Vienpusējā choanal atrēzijā turbināti ir zilganā krāsā. Vienpusējas slimības pazīmes bieži neparādās vairākas dienas vai nedēļas. Ja tiek skartas abas puses, malformācija parasti tiek atklāta tūlīt pēc piedzimšanas. Ja stāvoklis netiek ārstēts nekavējoties, var rasties akūtas barošanas problēmas, kas izraisa trūkumus un citas problēmas. Ilgtermiņā neapstrādāta choanal atrēzija var izraisīt attīstības problēmas. Trūkuma dēļ skābeklis piegāde smadzenes, var rasties dažādas komplikācijas, atkarībā no smaguma pakāpes stāvoklis. Lai no tā izvairītos, nekavējoties jāuzsāk ārstēšana, ja ir aizdomas par malformāciju.
Diagnoze un gaita
Ja pacientam ir aizdomas par choanal atreziju tādu simptomu dēļ kā elpas trūkums vai vienpusēja gļotu izdalīšanās no deguns, to var diagnosticēt pārbaudīt vairākos veidos. Pirmkārt, ir iespējams ievietot mīkstu katetru deguns lai noteiktu, vai ir caurlaidība no deguna līdz rīkles dobumam. To pašu var pārbaudīt arī ar gaisa iesmidzināšanu, kas notiek ar balona palīdzību. Ja ir nepieciešamas papildu pārbaudes darbības, lai pārbaudītu aizdomas par choanal atreziju, ārstējošais ārsts var, piemēram, izmantot deguna spekulācijas vai deguna endoskopus; tie ir medicīnas instrumenti, ar kuriem var pārbaudīt dažādas deguna iekšpuses struktūras. Zīdaiņu vienpusējās choanālās atrēzijas gaita parasti rada raksturīgus simptomus tikai pēc dažām nedēļām. Turpretī divpusējā choanālā atrēzija bieži izpaužas ļoti agri; piemēram, ar elpošana mutē, ko zīdaiņiem parasti novēro reti. Vairumā gadījumu choanal atrēzijas prognoze ir labvēlīga, ja tiek veikta atbilstoša ārstēšana.
Komplikācijas
Ar choanal atrēziju var rasties dažādas komplikācijas. Tie galvenokārt ir atkarīgi no simptoma smaguma un malformācijām. Tomēr vairumā gadījumu aizmugurējā deguna atvere ir pilnībā aizvērta. Tā rezultātā pacients palielina daudz mazāk gaisa nekā veselīgs cilvēks, kas daudziem slimniekiem izraisa elpas trūkumu. Papildus elpas trūkumam, panikas lēkmes un svīšana bieži rodas stresa situācijās. Gaisa trūkums var izraisīt nogurums un galvassāpes daudzos gadījumos. Pacientam ir jākompensē šis elpas trūkums, elpošana caur muti, lai iegūtu pietiekami daudz skābeklis. Tādējādi Choanal atrēzija samazina dzīves kvalitāti. Ja choanal atrēzija notiek tieši zīdaiņiem un zīdaiņiem, nekavējoties jāveic ķirurģiska iejaukšanās, lai novērstu nāvi. Arī pārtiku nevar dot tieši caur muti, un to transportē caur cauruli. Parasti operācijas norit bez papildu sarežģījumiem un vadīt uz panākumiem. Skartā persona pēc tam var atkal brīvi elpot. Ja dzīves laikā atkal attīstās choanal atrēzija, parasti nepieciešama cita operācija. Ar agrīnu ārstēšanu paredzamais dzīves ilgums nav samazinājies.
Kad jāredz ārsts?
Ja Choanal atrēzija tiek konstatēta dzimšanas brīdī, ķirurģiska ārstēšana parasti tiek veikta tieši. Citos gadījumos par neparasto elpošanu nekavējoties jāinformē medmāsa vai ārsts. Operācija ir nepieciešama jebkurā iedzimtas malformācijas gadījumā, un tā jāveic nekavējoties. Vecāki, kuri pamana patoloģiskas parādības elpošana mutē, elpas trūkums un citas bērna Choanal atrēzijas pazīmes vislabāk ir runāt ātri pie sava pediatra. Pilnīgas aizmugurējās deguna atveres slēgšanas gadījumā - tas ir pamanāms ar izteiktu elpas trūkumu - nevajadzētu gaidīt, lai apmeklētu ārstu. Pēkšņi panikas lēkmes un svīšana ir arī skaidras brīdinājuma zīmes, kas prasa medicīnisku skaidrojumu. Ja dzīves laikā atkal attīstās choanal atrēzija, jākonsultējas ar ģimenes ārstu. Konkrētu aizdomu gadījumā var tieši vērsties pie ausu, deguna un rīkles speciālista vai attiecīgā simptoma speciālista. Ārkārtas medicīniskā palīdzība ir nepieciešama, ja ir ļoti pēkšņi izteikts elpas trūkums panikas lēkmes.
Ārstēšana un terapija
Vairumā gadījumu divpusējai Choanal atrēzijai zīdainim nepieciešama tūlītēja neatliekamā medicīniskā palīdzība pasākumus. Šis pasākumus sākotnēji iekļaujiet tīru jaundzimušā elpceļu saglabāšanu; tas tiek darīts, piemēram, ievietojot tā saukto Rach mēģeni. Dažos divpusējās Choanal atrēzijas gadījumos intubācija (ti, mākslīgā elpošana) var būt nepieciešama arī zīdainis. Turklāt, lai papildus neietekmētu elpošana mutē, pārtiku bieži ievada caur zondi. Parasti pēc iespējas ātrāk tiek konsultēti ķirurgi; ja choanal atrēzijā ir tikai vieglas aizmugurējās deguna atveres membrāniskas oklūzijas, šīs oklūzijas laiku pa laikam var izlauzties ar deguna katetra palīdzību. Savukārt kaulu oklūzijas choanal atrēzijas kontekstā parasti tiek labotas ķirurģiski; pirmajās zīdaiņa dzīves dienās šādi ķirurģiski pasākumi sākotnēji var būt pagaidu (īslaicīgi). Pēc tam dažas nedēļas vai mēnešus vēlāk, atkarībā no medicīniskā viedokļa, tiek veikta galīgā operācija (operāciju var veikt no deguna vai rīkles). Pēc veiksmīgas ķirurģiskas divpusējas Choanal atrēzijas ārstēšanas, piemēram, šinas palīdz saglabāt elpceļu tīrību. Vienpusējā choanal atrēzijā ķirurģiska iejaukšanās bieži var būt pietiekama, kamēr bērns joprojām ir skolas vecums, atkarībā no individuālā gadījuma.
Perspektīvas un prognozes
Choanal atrēzijai nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Ja attieksme pret šo stāvoklis nenotiek pēc piedzimšanas, skartais indivīds parasti mirst no simptomiem. Ja ārstēšana tiek aizkavēta, bojājums iekšējie orgāni vai smadzenes var rasties arī nepietiekama piedāvājuma dēļ skābeklis. Vairumā gadījumu šo kaitējumu vairs nevar novērst, un tāpēc tas ir neatgriezenisks. Šī kaitējuma apmērs lielā mērā ir atkarīgs no nepietiekamā piedāvājuma ilguma. Pēc sākotnējās iejaukšanās dažus mēnešus vēlāk tiek veikta papildu procedūra, lai elpceļi būtu pastāvīgi tīri. Pēc tam pacientam vairs nav diskomforta vai ierobežojumu, un dzīves ilgums nemazinās. Dzīves ilgumu negatīvi ietekmē tikai tad, ja choanal atrēzija netiek ārstēta laikā. Ja choanal atrēzija notiek tikai vienā pusē, tūlītēja ārstēšana parasti nav nepieciešama. Šajā gadījumā ķirurģiska iejaukšanās parasti ir pietiekama pat skolas vecumā. Simptomi tiek pilnībā atrisināti ar operāciju, un tiek samazināts Choanal atrēzijas atkārtošanās risks.
Profilakse
Tā kā choanal atrēzija jau ir iedzimta, malformāciju parasti nevar novērst. Tomēr simptomu saasināšanos un, iespējams, dzīvībai bīstamu elpošanas distresu zīdaiņiem parasti var novērst ar tūlītēju medicīnisku iejaukšanos. Choanal atrēzijas atkārtošanās risku pēc veiksmīgas ārstēšanas neitralizē atbilstoša šķelšanās ķirurģiskajā zonā.
Pēcapstrāde
Lielākajā daļā choanal atrēzijas gadījumu turpmākās aprūpes iespējas ir ārkārtīgi ierobežotas. Parasti, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai simptomu pastiprināšanos, skartā persona vienmēr ir galvenokārt atkarīga no ārsta medicīniskās palīdzības. Jo ātrāk choanal atrēzijas gadījumā tiek sazināts ar ārstu un tiek uzsākta ārstēšana, jo labāka ir turpmākā slimības gaita. Neatkarīga ārstēšana nav iespējama. Vairumā gadījumu Choanal atrēzija tiek ārstēta ar operāciju, kas pilnībā atvieglo simptomus. Īpašu komplikāciju nav. Tomēr pēc operācijas pacientam vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Ieteicams īpaši rūpēties par degunu un īpaši labi to aizsargāt. Lai izvairītos no infekcijām vai iekaisumiem, jālieto arī skartajai personai antibiotikas pēc procedūras. Jāatzīmē, ka tos nevajadzētu uztvert kopā ar alkohols. Skartās personas paredzamo dzīves ilgumu parasti nesamazina choanāla atrēzija. Turklāt nav nepieciešami turpmāki turpmākās aprūpes pasākumi.
Ko jūs varat darīt pats
Choanal atrēzija ir ārkārtas medicīniskā palīdzība. Pirmās palīdzības sniedzējiem jāzvana neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestiem un jānodrošina pirmā palīdzība skartajai personai. Vieglu obstrukciju bieži var izurbt pats, piemēram, ar deguna katetru vai citu ierīci. Pēc tam pacientiem nepieciešama stacionāra ārstēšana. Pēc procedūras, uzturs jāmaina. Jāizvairās no pārtikas produktiem, kas varētu kairināt elpceļus. Tie ietver pikantu, skābu, vēsu, karstu un grūti košļājamu pārtiku. Cietējiem jāievēro ārsta norādījumi. Medicīnas speciālists sniegs stingras vadlīnijas par zāļu lietošanu. Būtiska ir arī stingra deguna eju kopšana. Tas var novērst aizmugurējo deguna atveru atkal aizvēršanos. Ja atresija notiek atkārtoti, var būt nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Pacients var arī palīdzēt noteikt cēloni, saglabājot sūdzību dienasgrāmatu vai konsekventi meklējot sūdzību izraisītājus. Ja šiem pasākumiem nav ietekmes, ieteicams apmeklēt ārstu. Vairumā gadījumu pūžņojumu vai citas sūdzības var novērst ar viegliem medikamentiem. Izturība sports, joga or Pilates vingrojumi ieteicams uzlabot elpošanas spējas.
