Kas ir Buda-Čiari sindroms?
Buda-Čiari sindroms ir nosaukts pēc pirmajiem aprakstītājiem Džordža Buša un Hansa Chiari. Tas ir reti aknas slimība, kurā receklis (tromboze) aknu vēnās noved pie aizplūšanas traucējumiem aknās. Šis tromboze bieži izraisa asinis un koagulācijas traucējumi. Ja neārstē, Buda-Čiari sindroms dažu gadu laikā beidzas ar nāvi aknas neveiksme.
Buda-Čiari sindroma noteikšana
Buda-Chiari sindroma simptomi ir samērā neprecīzi. Tas ir atkarīgs no tā, vai aknu slēgšana vēnas notiek ātri vai lēni. Akūts Budd-Chiari sindroms var izraisīt spēcīgu spiediena sajūtu labajā vēdera augšdaļā ar smagu nogurumu.
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana asinis uzkrājas aknas, izraisot aknu palielināšanos (hepatomegālija). The liesa var arī ietekmēt (splenomegālija). Paaugstināts spiediens aknās izraisa aknu audu bojājumus.
Tas var novest pie saistaudi aknu pārveidošana (aknu fibroze) ar aknu funkcijas pasliktināšanos. Tās laikā var attīstīties aknu ciroze - ti, aknas ar bojātiem audiem. Skartajiem bieži rodas vēdera šķidruma uzkrāšanās, palielinoties vēdera apkārtmēram.
To sauc arī par ascītu. Buda-Chiari sindroma diagnozi var noteikt ar vienkāršām procedūrām. - Pirmkārt, jānosaka pacienta intervija (= anamnēze), lai noteiktu simptomus.
Atkarībā no tā, vai Buda-Čiari sindroms attīstās ātri vai lēni, klīnika atšķiras. Akūtā formā parasti vairumā gadījumu ir spēcīga spiediena sajūta. - Laikā fiziskā apskate, var pamanīt vēdera šķidruma uzkrāšanos (ascītu), kā arī taustāmu aknu palielināšanos venozās aizplūšanas traucējumu dēļ.
- Gadījumā, ja ir aizdomas par Budd-Chiari sindromu, Doplera pārbaude caur ultraskaņa ir noderīga. Šeit oklūzija aknu vēnas un palielinājās asinis plūsma no apvedceļa kuģi var parādīt. - Aknu funkciju var noteikt, izmantojot a asinsanalīze reģistrējot transamināzes.
Kā ārstēt Budas-Čiari sindromu
Ja tiek atklāts Budas-Čiari sindroms, ārstēšana ir nepieciešama jebkurā gadījumā. Jo bez ārstēšanas aknu mazspēja un nāve var izraisīt aknu bojājumus. Ārstēšanas mērķis ir atjaunot asins piegādi aknām.
Atkarībā no aizplūdes traucējumu apjoma var apsvērt dažādas terapijas. Ja aknu vēnas ir aizvērts ar asins receklis (tromboze), asinis var atšķaidīt ar medikamentiem, lai atbrīvotu trombu. Ja Buda-Čiari sindroms ir hronisks, pacientam pastāvīgi jālieto asins šķidrinātāji, lai novērstu turpmāku attīstību asins receklis veidošanās.
Ja zāļu ārstēšana nenodrošina pietiekamu asins piegādi aknām, bloķēto aknu vēnu var atkārtoti analizēt. Vēl viena terapeitiska iespēja ir TIPS (transjugulāra intrahepatiska portosistēmas šunta) izveide. Tas rada nelielu savienojumu starp aknu vēnu un vārtu vēnu, kas asinis pārnes aknās.
Tas ir paredzēts, lai novērstu asiņu uzkrāšanos aknās, bet ļautu tām turpināt nokļūt asinīs sirds izmantojot izveidotu īssavienojumu. Pat ja tas ir neveiksmīgi un ķirurģiskas procedūras nepalīdz, aknu transplantācija jāuzskata par pēdējo terapeitisko iespēju. Atkarībā no tā, cik daudz vēdera šķidruma ir pacientam ar Budd-Chiari sindromu, ārstēšana var atšķirties.
Lietojot medikamentus no grupas, no organisma var izdalīties tikai neliels daudzums vēdera šķidruma diurētiskie līdzekļi. Tātad zāļu terapija vēdera atvieglošanai parasti nav pietiekama. Kā papildu terapijas iespēju vēdera šķidrumu var caurdurt. Šī ir salīdzinoši neliela procedūra, bet ir nedaudz invazīva (iejaucas ķermenī). Ja pastāvīgi veidojas jauns vēdera šķidrums, ir nepieciešamas vairākas vēdera šķidruma punkcijas.
Visi šīs sērijas raksti:
