Slimības gaita Buda-Chiari sindromā
Budas-Chiari sindromā arvien vairāk pasliktinās aknas funkcija aizplūšanas traucējumu dēļ. Tas noved pie vēdera šķidruma uzkrāšanās un palielinās vēdera apkārtmērs. Atkarībā no tā, kad tiek ārstēts Buda-Čiari sindroms un vai ārstēšana nodrošina veiksmīgu asinis piegāde aknas, simptomi var uzlaboties.
Ja Buda-Čiari sindroms netiek ārstēts, paaugstināts spiediens aknas noved pie progresējoša aknu bojājuma un saistaudi aknu pārveidošana (aknu fibroze). Tas var novest pie aknu mazspēja. Buda-Chiari sindroma ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no pamatcēloņa, tā attīstības laika un terapijas panākumiem.
Tās mērķis ir atjaunot asinis piegāde aknām. Hroniska Budd-Chiari sindroma gadījumā var būt nepieciešama terapija visa mūža garumā asinis atšķaidītāji. Tomēr Buda-Chiari sindroma prognoze ir atkarīga no terapijas sākuma un panākumiem. Ja Buda-Čiari sindroms netiek ārstēts, 90% gadījumu izdzīvošanas laiks ir saistīts ar aknu mazspēja nepārsniedz trīs gadus. Ja terapiju sāk agri, pirmajos piecos gados mirst līdz 10% pacientu.
Buda-Čiari sindroma cēloņi
Buda-Čiari sindromu izraisa pilnīgs vai nepilnīgs oklūzija caurejas aknu kuģi. Vairumā gadījumu lielās aknas vēnas tiek ietekmēts, kas asinis no aknām pārnes uz sirds caur zemāku dobās vēnas. Lielākā daļa oklūzija izraisa a tromboze, ti, a asins receklis.
Šajā gadījumā skartajai personai pēc tam jāpārbauda (ļaundabīgi) asins traucējumi, kas saistīti ar traucētu koagulāciju. Tas ietver arī mieloproliferatīvo sindromu, ko var saprast kā ļaundabīgo priekšgājēju asins vēzis (leikēmija). Tas ir viens no biežākajiem Buda-Čiari sindroma attīstības cēloņiem. Citas asins slimības, kas palielina Buda-Chiari sindroma risku, ir V faktors trombofīlija.
Citi jautājumi
Buda-Čiari sindromu galvenokārt izraisa a asins receklis kas aizver aknas vēnas. Tas nav lipīgs. Tomēr Buda-Chiari sindroma (asins recēšanas traucējumi) riska faktorus var pārmantot.
Visi šīs sērijas raksti:
