Ļaundabīga hipertermija ir reta, bet dzīvībai bīstama komplikācija anestēzija. To izraisa dažādas iedarbinošās vielas, tostarp daži anestēzijas līdzekļi, kad ir ģenētiska nosliece.
Kas ir ļaundabīga hipertermija?
Cēlonis ļaundabīga hipertermija ir skeleta muskuļu receptoru ģenētiskas izmaiņas. Parasti skeleta muskuļi saraujas, atbrīvojoties kalcijs joni no sarkoplazmas retikuluma, kalcija krājuma skeleta muskuļu šūnās. Ja ir jāaktivizē muskuļu kontrakcija, caur motora gala plāksni tiek nosūtīts elektriskais signāls uz muskuļu šūnu. Tas noved pie no sprieguma atkarīga jonu kanāla aktivizēšanas T kanāliņos, ti, īpašos šūnu membrānu izvirzījumi. Šis jonu kanāls atrodas blakus a kalcijs sarkoplazmas retikuluma kanāls. To savukārt sauc par rianodīna receptoru. Pēc tam tas tiek atvērts. Kalcijs tagad ieplūst citozolā, ļaujot muskuļa miozīna un aktīna pavedieniem sarauties. Tā rezultātā notiek visa muskuļa saraušanās. Ja ļaundabīga hipertermija klātbūtne, iepriekš minētie receptori ģenētiskās noslieces dēļ tiek mainīti tā, ka kalcijs izdalās muskuļos pat tad, ja tiek ievadītas noteiktas iedarbinošas vielas, ieskaitot narkotiskās vielas. Tomēr tas ir daudz spēcīgāk nekā parasti. Tāpēc muskuļu šķiedras tiek pārāk aktivizētas.
Cēloņi
Šī pārmērīgā aktivizācija ir ļoti kritiska, jo izplūdušais kalcijs pēc tam jāpārvadā atpakaļ sarkoplazmatiskajā tīklojumā. Turklāt kontraktilajiem elementiem - aktīnam un miozīnam - atkal jāatdala viens no otra. Šiem diviem reģeneratīvajiem procesiem ķermenis prasa ATP kā enerģijas piegādātāju. Nesamērības dēļ muskuļu šūnās ātri rodas enerģijas deficīts. Brīvie kalcija joni ievērojami palielina šūnu metabolismu, kas savukārt izraisa palielinātu skābeklis apgrozījums un palielinājās ogleklis dioksīda un siltuma ražošana. Sākotnēji iepriekš minētie procesi notiek tikai skeleta muskuļos, bet, laikam ejot, nekroze un muskuļu sabrukšana notiek nepārtraukti pasliktinošās atjaunošanās spējas dēļ. Turklāt kaitīgs ogleklis dioksīds un laktāts uzkrāt, kas izraisa paaugstināts skābums ķermeņa. Saistībā ar to palielinās ķermeņa temperatūra, kas savukārt bojā citus orgānus. The sirds muskuļus galvenokārt neietekmē ļaundabīgas hipertermijas patoloģiskās izmaiņas, taču iepriekšminēto procesu gaitā tiek sabojāta arī sirds, tāpēc asinsrites mazspējas dēļ var iestāties nāve.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Ļaundabīgas hipertermijas klīnisko ainu raksturo nopietna vielmaiņas nobraukšana no sliedēm, īpaši skeleta muskuļos. Turpmākā simptomatoloģija ir ļoti atšķirīga. Atkarībā no laika klīniskā aina izpaužas atšķirīgi, un ne vienmēr parādās visas pazīmes. Agrīnas ļaundabīgas hipertermijas pazīmes ir palielinātas ogleklis dioksīdu koncentrācija izelpotajā gaisā un sirds likmi. Turklāt var būt muskuļu stingrība, masāžas muskuļa spazmas, vispārējs trūkums skābeklis, un paaugstināts skābums ķermeņa. Tikai vēlākā stadijā sākas vienāds ķermeņa temperatūras paaugstināšanās. Visbeidzot, sirds aritmijas, kritums asinis spiediens, muskuļu sabrukums un palielināta kālijs var arī notikt. Jau agrīnām pazīmēm ir jāpievērš uzmanība, jo ļaundabīgā hipertermija izraisa nāvi, ja netiek veikti nekādi pretpasākumi.
Slimības diagnostika un gaita
Tā kā ļaundabīgas hipertermijas attīstība ir ļoti bīstama dzīvībai, diagnoze jāveic pēc iespējas agrāk un pēc tam efektīva terapija bez kavēšanās. Visos gadījumos prioritāte ir izraisītājvielu pārtraukšanai. Inhalācijas anestēzijas līdzekļi tiek pārtraukti un anestēzija turpina ievadīt intravenozi narkotikas. Parasti tiem nav ļaundabīga hipertermiju izraisoša iedarbība.
Komplikācijas
Parasti tas stāvoklis noved pie dzīvībai bīstamas situācijas, kas ārstam nekavējoties jāārstē. Tā kā šī sūdzība parasti notiek tieši laikā anestēzija, to var arī diagnosticēt un galu galā nekavējoties ārstēt ārsts. Pacienti cieš no paaugstinātas slimības sirds likmi un arī no paaugstināta koncentrācija of oglekļa dioksīds gaisā viņi elpo. Turklāt rodas muskuļu stīvums, un pacienti cieš no tā trūkuma skābeklis. Skābekļa nepietiekama piegāde orgāniem var vadīt līdz nopietniem iekšējie orgāni, kas parasti ir neatgriezeniska un vairs nav ārstējama. Sliktākajā gadījumā pacients nomirs, ja sūdzība netiks nekavējoties ārstēta. Ir diskomforts sirdī un galu galā sirds nāve. Šīs sūdzības ārstēšana tiek veikta ar medikamentu palīdzību. Tas mazina diskomfortu un stabilizē apgrozība. Vairumā gadījumu komplikācijas rodas tikai tad, ja ārstēšana netiek uzsākta agri. Ja ārstēšana ir veiksmīga, paredzamais dzīves ilgums nesamazinās.
Kad jāredz ārsts?
Ļaundabīga hipertermija ir anestēzijas komplikācija. Tāpēc tā nav slimība, kuras simptomi parādās ikdienas dzīvē un tādējādi norāda uz ārstēšanas nepieciešamību. Tā kā anestēzijas laikā pacients jau atrodas medicīniskā uzraudzībā, pacientam nav jārīkojas. Turklāt šajā fāzē pacients ir nonācis bezsamaņas stāvoklī. Tāpēc viņam nav iespējams norādīt esošās sūdzības vai autonomijas pārkāpumus nervu sistēmas. Klātesošie slimnīcas darbinieki pamana notikušās izmaiņas organisma iekšienē un nekavējoties nosūta ārstējošajam ārstam. Apspriešanās ar ārstu ir nepieciešama, tiklīdz ir diagnosticēta ļaundabīga hipertermija asinis radinieks ģimenē. Pēcnācējiem jāveic īpaši izmeklējumi un testi, lai noteiktu, vai slimība ir iedzimta. Pirms ķirurģiskas iejaukšanās ir nepieciešama konsultācija ar ārstējošo ārstu tiem cilvēkiem, kuriem ir ģenētiska nosliece. Viņš vai viņa būtu detalizēti jāinformē par incidentiem ģimenē, kā arī jāsniedz esošie testa rezultāti.
Ārstēšana un terapija
Specifiskas zāles terapija ir iespējams ar aktīvo vielu dantrolēns. Šī ir viela, ko ievada intravenozi, kas kavē kalcija izdalīšanos no sarkoplazmas retikuluma. Tādā veidā ļaundabīga hipertermija tiek ārstēta cēloņsakarībā. Paralēli tomēr simptomātiski terapija notiek arī. Tas ietver asinsrites stabilizāciju, kompensāciju par paaugstināts skābums ķermeņa piegāde elektrolīti un, ja tāda ir, ārstēšana sirds aritmijas. Hipertermija, ti, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, ir novēlots simptoms. Šī iemesla dēļ aktīva ķermeņa atdzišana nav nepieciešama līdz turpmākam progresam. Visu laiku asinsrites uzraudzība jāveic invazīviem asinis spiediena reģistrēšana caur artēriju katetru. Kad pacients ir stabilizējies, obligāti jāturpina viņu uzraudzīt intensīvās terapijas nodaļā kādu laiku.
Perspektīvas un prognozes
Ja to neārstē, ļaundabīgā hipertermija noved pie skartās personas priekšlaicīgas nāves. Dažādi simptomi rodas vienlaikus, tāpēc papildus nopietniem organiskās aktivitātes traucējumiem ir sagaidāms arī akūts skābekļa deficīts. Šī iemesla dēļ skartajai personai pēc iespējas ātrāk jāsaņem medicīniskā aprūpe. Ja notiek kavēšanās vai nav intensīvas medicīniskās aprūpes, izdzīvošanas iespējas ir ārkārtīgi zemas. Prognoze uzlabojas, ja nekavējoties tiek sākta asinsrites stabilizācija. Asinsspiediens ir jāuzrauga, un skartajai personai ir nepieciešams piegādāt elektrolīti. Ja ir citas sirds ritma sistēmas slimības, prognoze pasliktinās. Slimības var vadīt līdz ievērojamām komplikācijām un arī izraisa pacienta nāvi. Ja dzīvībai bīstama stāvoklis skartajai personai kādu laiku jāturpina saņemt stacionāro aprūpi. Viņa vai viņas veselība katru dienu jāuzrauga vairākas nedēļas, lai varētu dokumentēt visus pārkāpumus vai izmaiņas. Dažos gadījumos ir vajadzīgas papildu procedūras, lai nodrošinātu, ka organisms tiek pienācīgi apgādāts. Neskatoties uz to, pacienti, kuri to ir pārdzīvojuši veselība ārkārtas situāciju parasti var atbrīvot no ārstēšanas pēc dažiem mēnešiem bez simptomiem. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad nav citu slimību. Pretējā gadījumā prognoze pasliktina pacienta ilgtermiņa medicīnisko nepieciešamību uzraudzība ko veic ārsts.
Profilakse
dažādi pasākumus tiek veikti šodien, lai novērstu ļaundabīgas hipertermijas attīstību. Ikreiz, kad tiek plānota anestēzija, sākotnējā intervijā tiek jautāts par iespējamu ļaundabīgas hipertermijas rašanos pacienta ģimenē. Ja ir aizdomas par atbilstošu noslieci, vismaz pirms plānotās iejaukšanās tiek veikti papildu testi. Priekšplānā ir divas svarīgas testa procedūras: in vitro kontraktūras tests un molekulārā ģenētiskā diagnostika. In vitro kontraktūras testā muskuļi biopsija tiek pakļauts iedarbības vielām kofeīns un halotāns. Ja pacientiem ir atbilstoša nosliece, rezultātā ņemtais paraugs saraujas. Šis tests atspoguļo zelts ļaundabīgas hipertermijas diagnostikā. Molekulārajā ģenētiskajā diagnostikā pacientam tiek ņemts asins paraugs un pārbaudīts, vai tajā nav raksturīgas ģenētiskas izmaiņas. Šī metode ir mazāk sarežģīta nekā in vitro kontraktūras tests. Tomēr tas arī nav tik precīzs. Kopumā tad ārstējošā personāla modrība, kā arī iepriekšēja pārbaude, ja ir predispozīcija, ir labākie veidi ļaundabīgas hipertermijas novēršanai.
Follow-up
Ļaundabīgā hipertermijā skartie indivīdi piedzīvo dzīvībai bīstamu situāciju, kas nekavējoties jāārstē ārstam. Skābekļa nepietiekamais piedāvājums var vadīt līdz nopietniem iekšējie orgāni. Bojājumi parasti ir neatgriezeniski. Ja komplikācija netiek ārstēta nekavējoties, skartā persona parasti ātri mirst no sekām. Pēcapstrāde ir vērsta uz pacienta maigu atjaunošanu viņa parastajā dzīvē. Papildus medicīniskajām pārbaudēm, kas jāveic regulāri, dažreiz ir noderīgi arī pacilātas sarunas ar tuviniekiem tiešā tuvumā. Tādā veidā var nedaudz mazināt garīgo spriedzi un veicināt pašpārliecinātu veidu, kā rīkoties pieredzē. Ar nosacījumu, ka ārstējošais ārsts dod ok, pacients var atkal neatkarīgi pārdzīvot ikdienas dzīvi.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Ja anestēzijas rezultātā akūti sākas ļaundabīga hipertermija (MH), pacientam jāveic intensīva aprūpe, lai novērstu letālu iznākumu. Šajā stāvoklis, nav iespējas pašterapijai vai pašpalīdzībai. Tomēr pacientam ir iespēja spēlēt preventīvu lomu akūtas krīzes novēršanā. Tā kā tā ir ģenētiska nosliece, pacientam ir pienākums iepriekš informēt anesteziologu par operāciju, ja ģimenē anamnēzē ir MH. Ārstam jāzina arī par jebkādiem muskuļu traucējumiem. Piemēram, MH var rasties dažādu miopātiju, piemēram, centrālās kodola miopātijas, daudzkodolu miopātijas, periodiskas hipokaliēmiskas paralīzes vai citu muskuļu slimību gadījumā, cita starpā. Pacientam jāziņo ārstam arī par visiem neparastiem simptomiem, piemēram, muskuļu paralīzi, muskuļu vājumu vai biežu muskuļu stīvumu. medicīniskā vēsture pirms anestēzijas nepieciešamības. Tas ietver arī visus karstuma dūrienus, kas radušies sporta aktivitāšu laikā. Cilvēkiem, kuri jau ir pārbaudīti, ieteicams uzrādīt testa rezultātus no MH laboratorijas un, ja iespējams, MH identifikācijas karti. Visdrošākā pārbaudes metode ir in vitro kontraktūras tests (IVKT). Pirms pārbaudes pacientam ir obligāti rakstiski vai pa tālruni jāsazinās ar testēšanas centru, lai precizētu, kuri dokumenti un pārbaudes rezultāti jāiesniedz. Tā kā muskuļu paraugu var pārbaudīt tikai dzīvā un svaigā stāvoklī, pēc visu nepieciešamo dokumentu iesniegšanas pacientam jāpiesakās arī uz vietas.
