Visizplatītākie klīniskie attēli Miozīts

Visizplatītākie klīniskie attēli

Polimiozīts ir visizplatītākā iekaisuma muskuļu slimību forma. Tas notiek biežāk divos pacientu dzīves posmos: in bērnība un pusaudža vecumā no 5 līdz 14 gadiem un augstā pieaugušā vecumā no 45 līdz 65 gadiem. Vidēji tas ietekmē divreiz vairāk sieviešu nekā vīriešu polimiozīts.

Klīniski šo slimību raksturo galvenokārt simetrisks muskuļu vājums plecu locītavas rajonā.kakls- josta un gūžas - ti, muskuļi, kas atrodas tuvu bagāžniekam. Salīdzinājumā ar iekļaušanas ķermeni miozītsvājās vietas attīstās salīdzinoši ātri, nedēļu vai mēnešu laikā. Muskuļu spēka trūkums var izraisīt sāpīgas nepareizas pozīcijas, un iekaisušo muskuļu sekciju rētas var izraisīt nepareizu savienojumi. Audu paraugs, ko paņēmis biopsija parāda iekaisuma šūnas, kas migrējušas starp muskuļu šķiedrām.

Slimības process polimiozīts vēl nav pilnībā izprasts. Tomēr tiek pieņemts, ka tā ir autoimūna slimība. Pretstatā dermatomiozītstomēr to ietekmē ķermeņa tieša šūnu reakcija, nevis atbilstoša proteīni.

Dermatomiozīts, ja vecumu neņem vērā, parasti ir biežāk nekā polimiozīts. Vecumam raksturīga uzkrāšanās ir novērojama tāpat kā ar polimiozītu. Sievietes biežāk tiek skartas nekā vīrieši.

Attiecībā uz simptomiem, kas attiecas uz skeleta muskulatūru, ādas izmaiņas parādās kopā ar Dermatomiozīts. Ceriņu krāsas izsitumi (eritēma) veidojas gaismas iedarbībai pakļautajās ķermeņa vietās, tāpēc tika dots nosaukums ceriņu slimība. Āda kļūst pārslaina, it īpaši vietās virs savienojumi, piemēram, pirksti, elkoņi un ceļi.

Kā daļu no izsitumiem var rasties augšējo plakstiņu pietūkums, kas pacientam piešķir asaru. To var pastiprināt zvīņainās ādas rētas. Aprakstītās izmaiņas var parādīties lielākā vai mazākā mērā.

Ja muskulis biopsija tiek veikts, preparāts var identificēt asinsvadu (perivaskulāras) iekaisuma šūnas, kas ieskauj kuģi. Atbilstošās šūnas arī savāc starp atsevišķiem muskuļu šķiedru saišķiem (starpzobu locītavas). Perifērās muskuļu šķiedras kļūst šaurākas attiecībā pret pārējo saišķi.

To sauc par perifascikulāru atrofiju. Patomehānisma (slimības procesa) pamatā ir autoimūna reakcija, kas vērsta pret kapilāriem (mazākā kuģi), kas atrodas muskuļos. Tiem uzbrūk un bojā paša organisma iekaisums proteīni (piemēram, imūnglobulīni).

Tā rezultātā muskuļu šķiedras vairs nevar piegādāt un iet bojā. Tas noved pie vietējā nekroze (šūnu nāve) un asinsvadu tromboze (oklūzija kuģa a asinis receklis / trombs) muskuļu šķiedra saišķi zaudē spēku un galu galā atrofējas. Vairāk nekā ceturtdaļā no visām dermatomiozīta slimībām ļaundabīgais audzējs ir tā attīstības cēlonis.

Arī šeit ķermenis ražo vielas, kas ir vērstas gan pret audzēju, gan pret veseliem ķermeņa audiem. Iekļaušanas iestāde miozīts ir hroniska progresējoša, iekaisuma, deģeneratīva slimība. Izraisošais process organismā vēl nav pilnībā izprasts, taču ir aizdomas par iekaisuma un deģeneratīvo faktoru mijiedarbību.

Vīriešus tas skar 75 procentos saslimšanas gadījumu un galvenokārt notiek pēc 50 gadu vecuma. Slimības gaita ir diezgan mānīga - dažreiz paiet mēneši līdz gadi, līdz parādās pirmie klīniskie simptomi. Pacienti vispirms pamana problēmas, kāpjot pa kāpnēm vai pieceļoties no sēdus stāvokļa.

Raksturīgas ir arī grūtības noturēt stingru saķeri vai veikt stingru saķeri. Simptomus izraisa progresējošs vājums apakšdelms un augšstilbs muskuļi. 60% pacientu atzīmē grūtības norīt, jo tam nepieciešami arī muskuļi, kurus iekaisums var ietekmēt.

Preparāts, kas sagatavots no a biopsija pats par sevi ir līdzīgs polimiozītam. Var noteikt imigrējušās iekaisuma šūnas un zaudētos šķiedru pavedienus. Turklāt audos ir ieslēgumi, tā sauktās ̈ apgrieztās vakuolas ̈ (vācu valodā: umrandete Vakuolen; vakuole = šūnu pūslīši).

Iekļaušanas ķermeņi satur dažādas olbaltumvielu struktūras,? amiloidu un tau proteīni. Šie savienojumi ir sastopami arī citās deģeneratīvajās slimībās, piemēram, Alcheimera slimībā.