Vilsona slimība

Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): medicīniskā vēsture

Medicīniskā vēsture (slimības vēsture) ir svarīga sastāvdaļa Vilsona slimības (vara uzglabāšanas slimība) diagnostikā. Ģimenes vēsture Vai jūsu ģimenē ir kādas iedzimtas slimības? Sociālā anamnēze Pašreizējā slimības vēsture/sistēmiskā slimības vēsture (somatiskas un psiholoģiskas sūdzības). Vai jūs ciešat no sāpēm vēderā? Ja jā, kopš kura laika? Vai esat pamanījis pieaugumu… Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): medicīniskā vēsture

Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): komplikācijas

Tālāk ir norādītas vissvarīgākās slimības vai komplikācijas, ko var veicināt Vilsona slimība (vara uzglabāšanas slimība): Acis un acu piedēkļi (H00-H59). Hemeralopija (dienas aklums). Kayser-Fleischer radzenes gredzens-gredzenveida vara nogulsne uz robežas starp radzeni un sklēru; rodas aptuveni 90% pacientu ar neiroloģiskiem simptomiem Saulespuķu katarakta -… Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): komplikācijas

Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): pārbaude

Visaptveroša klīniskā pārbaude ir pamats turpmāko diagnostikas soļu izvēlei: Vispārējā fiziskā pārbaude, ieskaitot asinsspiedienu, pulsu, ķermeņa svaru, augumu. Pārbaude (apskate) Āda, gļotādas un sklēras (balta acs daļa) [dzelte*]. Sirds un plaušu auskulācija (klausīšanās). Vēdera (vēdera) izmeklēšana Vēdera sitiens (piesitiens) [Ascīts (vēdera šķidrums):… Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): pārbaude

Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): pārbaude un diagnostika

Pirmās kārtas laboratorijas parametri-obligāti laboratoriskie testi. Pilnīga asins aina [anēmija (anēmija); leikocitopēnija (samazināts balto asins šūnu (leikocītu) skaits asinīs salīdzinājumā ar normu); trombocitopēnija (samazināts trombocītu (trombocītu) skaits asinīs, salīdzinot ar normu)] Iekaisuma parametri-CRP (C-reaktīvs proteīns). Aknu parametri - alanīna aminotransferāze (ALAT, GPT), aspartātaminotransferāze (ASAT, GOT),… Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): pārbaude un diagnostika

Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): zāļu terapija

Terapeitiskie mērķi Vara detoksikācija (vara detoksikācija). Sabalansēts vara līdzsvars Terapijas ieteikumi Izšķir sākotnējo terapiju un uzturošo terapiju: Sākotnējā terapija, ti, ārstēšana ar helātus veidojošiem līdzekļiem (tie veido kompleksus ar metāliem; pirmās izvēles terapija), cinka sāļi*-mērķis ir ieviest ķermeni negatīva vara bilance. Uzturošā terapija, ti, ārstēšana… Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): zāļu terapija

Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): diagnostikas testi

Papildu medicīnisko ierīču diagnostika - atkarībā no anamnēzes rezultātiem, fiziskās pārbaudes un obligātajiem laboratorijas parametriem - diferenciāldiagnostikas precizēšanai. Vēdera dobuma ultrasonogrāfija (vēdera dobuma orgānu ultraskaņas izmeklēšana) - pamatdiagnozei [taukainās aknas?, Fibrotiskā remodelācija ?, aknu ciroze?] Elektrokardiogramma (EKG; sirds muskuļa elektriskās aktivitātes reģistrēšana). Datortomogrāfija no… Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): diagnostikas testi

Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): simptomi, sūdzības, pazīmes

Šādi simptomi un sūdzības var liecināt par Vilsona slimību (vara uzglabāšanas slimība): sākotnēji slimība sākas neraksturīgi un viltīgi attīstās tikai pēc vara uzglabāšanas jaudas pārsniegšanas. Pacienti sūdzas par iepriekšējām noguruma fāzēm, anoreksiju (apetītes zudumu), veiktspējas zudumu, nogurumu vai nespecifiskām sāpēm vēderā. Galvenie simptomi Kuņģa -zarnu trakta/aknu simptomi. Ascīts (vēdera uzpūšanās) Sāpes vēderā,… Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): simptomi, sūdzības, pazīmes

Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība) Vilsona slimības gadījumā rodas vara jonu (ATP 7B) transporta proteīna funkcionālie traucējumi. Tā rezultātā tiek traucēta koeruloplazmīna sintēze un līdz ar to samazinās vara izdalīšanās. Kompensējoši varš aknās saistās ar metalotioneīnu, kas savukārt noved pie aknu šūnu bojāejas pēc… Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): cēloņi

Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): terapija

Regulāras pārbaudes Regulāras medicīniskās pārbaudes Ķirurģiskā terapija Aknu transplantācija (LTx; = cēloņsakarība: īpaši fulminējošas aknu mazspējas gadījumā). Uztura medicīna Uztura konsultācijas, kas balstītas uz uztura analīzi Uztura ieteikumi saskaņā ar jauktu diētu, ņemot vērā konkrēto slimību. Cita starpā tas nozīmē: kopā 5 porcijas svaigu dārzeņu un augļu… Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): terapija