Vara uzglabāšanas slimība (Vilsona slimība): zāļu terapija

Terapeitiskie mērķi

Terapijas ieteikumi

Izšķir sākotnējo terapiju un uzturošo terapiju:

  • Sākuma terapija, ti, apstrāde ar helātu veidojošiem līdzekļiem (tie veido kompleksus ar metāliem; pirmā izvēle terapija), cinks sāļi* - šeit mērķis ir padarīt ķermeni negatīvu varš līdzsvarot.
  • Uzturēšana terapija ti ārstēšana ar helātu veidojošiem līdzekļiem, cinks sāļi* - sabalansēta vara izveidošana līdzsvarot / normāla vara homeostāze.
  • Skatīt arī sadaļā “Turpmākā terapija”.

* Cinks lieto galvenokārt asimptomātiskiem pacientiem un uzturošai terapijai.

Terapija jāsāk pēc iespējas agrāk, lai neierobežotu dzīves ilgumu. Tas netiek saīsināts indivīdiem, kuriem vēl nav simptomu, un indivīdiem, kuri agri sākuši manifestētas slimības ārstēšanu.

Terapija jāturpina visu mūžu.

Citas ārstēšanas iespējas

Aktīvo sastāvdaļu grupa Aktīvās sastāvdaļas Deva Speciālas iespējas
Antioksidanti E vitamīna 200–400 SV / d Adjuvanta terapija Nav pētījumu
  • Darbības veids antioksidanti: citoprotekcija.
  • Blakusparādības: nav būtiskas

Ārkārtas terapija

Fulminanta aknu mazspēja

  • Lai pārvarētu gaidīšanas laiku līdz aknu transplantācijai (LTx), albumīnu izmanto, lai mēģinātu pazemināt pārmērīgi paaugstinātu vara līmeni; tūlīt pēc tam jāveic peritoneālā dialīze, apmaiņas transfūzija, hemofiltrācija

Simptomātiska terapija

Simptomātiskas terapijas iespējas tiek izmantotas, ja simptomi saglabājas> 2 gadus.

Cita starpā var izmantot šādas aģentu grupas:

  • Antidepresanti
  • Antipsihotiskie līdzekļi
  • Botulīna toksīns
  • Klonazepāms
  • L-dopa
  • Tiaprīds
  • Vitamīns B6