vēsture
Precīzu slimības gaitu parasti ir ļoti grūti paredzēt, un tam var būt dažādas formas. Būtībā amiotrofās laterālās sklerozes simptomi ir nepārtraukti progresējoši, un līdz ar to paralīze vairs nevar izzust. Agrīnie simptomi parasti ir sākotnējā neveiklība, piemēram, klupšana vai problēmas ar lietu turēšanu.
Pēc kāda laika pirmie paralīzes simptomi sākas roku un / vai kāju rajonā. Dažos gadījumos tos var papildināt ar spastiskiem simptomiem, ti, muskuļu sasprindzinājuma palielināšanos. Tas var ietekmēt visus muskuļus, izņemot sirds, acu muskuļi un sfinkteri urīnpūslis un zarnas.
Tā kā ALS ir nepārtraukts process, paralīze ietekmē arvien vairāk muskuļu grupu. Visbeidzot, elpošanas muskuļi, īpaši diafragma, var arī ietekmēt, kas pēc tam var izraisīt elpošanas traucējumus. Kursa beigās gandrīz visos gadījumos pabeidziet paraplēģija (tetraplēģija) ir rezultāts.
Kopumā vidējais paredzamais dzīves ilgums ir ievērojami samazināts līdz 3 gadiem. Lielākajai daļai pacientu ALS tiek diagnosticēta vecumā no 50 līdz 70 gadiem. Vidējais maksimālais vecums ir 58 gadi. Tikai ļoti reti šī slimība rodas gados jaunākiem pacientiem vecumā no 25 līdz 35 gadiem. Iespējams, ka vispazīstamākais šāda gadījuma piemērs ir Stīvens Hokings, kurš pirmos ALS simptomus parādīja jau 21 gada vecumā.
Diagnoze
Pacienti parasti dodas pie ārsta, kad rodas ekstremitāšu spēka zudums vai novēro muskuļu fascikulācijas, kas klasiski rodas pēc manipulācijām ar muskuļiem kā viļņveida progresējošiem, diezgan lēniem kontrakcijām. mēle jo īpaši fascikulācijas ir raksturīgas amiotrofiskajai laterālajai sklerozei. Novērojot ķermeni, pacients un ārsts var noteikt muskuļu atrofiju, kas tagad pamato aizdomas par slimību.
Vienkāršs reflekss tests var pierādīt vienlaicīgu ļenganas un spastiskas parēzes (paralīzes) klātbūtni, kas jau ir amiotrofās laterālās sklerozes diagnoze. Klasiskā diagnostikas triāde ir mugurkaula muskuļu atrofija, mugurkaula paralīze un spastiska mugurkaula paralīze, ko vēlāk apstiprina elektromiogrāfiskie (muskuļu elektriskās aktivitātes mērīšana) un elektroneurogrāfiskie (elektrisko nervu aktivitātes mērījumi) izmeklējumi. Turklāt ALS pacientiem var būt gadījuma rakstura nekontrolētas emocionālas reakcijas raudāšanas, smieklu vai žāvāšanās veidā (afektīvā labilitāte), kuras dažreiz var izprovocēt sarunā, attiecīgi iedarbinot saturu.
Visbeidzot, pēc nāves var veikt autopsijas, lai noteiktu nervu šūna nāve smadzenes, ceļi muguras smadzenes un muguras smadzeņu priekšējos ragos (amiotrofā laterālā skleroze). Amiotrofās laterālās sklerozes diagnostikā veikto laboratorisko testu mērķis galvenokārt ir izslēgt citas slimības, kas var izraisīt līdzīgus simptomus. Tās ietver muskuļu slimības un vairogdziedzeris izmaiņas.
Normāls asinis skaitīt, elektrolīti, kreatinīns kināze (niere vērtība), vairogdziedzeris vērtības un antinukleārās (pret antigēniem šūnas kodols) antivielas parasti tiek noteikti. Ja ALS ir klāt, nav sagaidāms, ka šīs vērtības uzrādīs lielas novirzes, bet ir normālā diapazonā. Dažreiz var būt nepieciešams veikt turpmāku diagnostiku muskuļu biopsiju vai jostas punkciju veidā.
Ja ir aizdomas par amiotrofo laterālo sklerozi, MRI vadītājs tiek veikts arī lielākajai daļai pacientu kā daļu no diagnostikas procedūras. Tas galvenokārt kalpo, lai izslēgtu citas slimības nervu sistēmas kas var būt saistīts ar līdzīgiem simptomiem. Tie ietver, piemēram, encefalopātiju ( smadzenes) vai smadzeņu iekaisums (encefalīts), kuras raksturīgās iezīmes var skaidri redzēt MRI.
Vairumā gadījumu ALS netiek mainītas attēla izmaiņas. Izārstēt amiotrofisko laterālo sklerozi vēl nav iespējams, taču dažādas terapeitiskas pieejas palēnina progresēšanu vai kalpo dzīves kvalitātes uzlabošanai. Ir svarīgi informēt pacientu agrīnā stadijā, lai ar pacienta piekrišanu un aktīvu sadarbību gūtu atbilstošus ārstēšanas panākumus slimības lēnākas progresēšanas un paredzamā dzīves ilguma ziņā.
Glutamāta antagonistu riluzolu lieto kā zāles, lai neitralizētu nervu šūnu iznīcināšanu amiotrofās laterālās sklerozes gadījumā. Fizioterapijas un ergoterapijas mērķis ir apmācīt un uzturēt pacienta ikdienas praktiskās un citas motoriskās prasmes vai parādīt alternatīvas kustību stratēģijas. Īpaši pēc iespējas ilgāk saglabājot efektīvu elpošana mehānisms ir galvenā uzmanība.
Turklāt logopēdiskā aprūpe kalpo un trenē runāšanas un rīšanas prasmes, no kurām pēdējās ir īpaši svarīgas plaušu aizsardzībai, jo progresējoši rīšanas traucējumi agri vai vēlu noved pie pneimonija un tā letālais iznākums. Arī šeit narkotikas lieto, lai vieglāk atbrīvotu izdalījumus elpceļos un atvieglotu to noņemšanu, kā arī vielas, kas ierobežo siekalas ražošanu, jo tas samazina norīšanas risku. Muskuļi krampji, viņu spazmas un sāpes to izraisītie līdzekļi ir jāatbrīvo kalcijs preparāti un pretsāpju līdzekļi.
Ja arvien vairāk tiek ietekmēti arī elpošanas muskuļi, mehāniski ventilācija ir iespējams, ko var veikt arī mājās. Tomēr tas palielina elpošanas trakts un plaušu infekcijas, tieši tāpēc antibiotikas ātri jāievada, ja ir aizdomas par infekciju. Neatkarīgi no mājas mehāniskās ventilācija, vislielākās pacientu bailes ir nāve nosmakšanas dēļ, tāpēc slimības pēdējā fāzē opiātus lieto, lai mazinātu trauksmi un vēlmi elpot.
Tas jau ietilpst gada mirstošajā fāzē paliatīvā terapija un to var kombinēt ar psihotropās zāles lai apkarotu trauksmi. Slimības prognozes psiholoģiskā sloga dēļ psihosociālā aprūpe ir arī svarīga ārstēšanas sastāvdaļa, kas kopā ar pašpalīdzības grupām dod labumu ne tikai pacientiem, bet arī viņu tuviniekiem. Psihotropās zāles var būt tikpat noderīgs šeit, kad depresija vai mazināt nekontrolētas emocionālas reakcijas, piemēram, smiekli un raudāšana (amiotrofā laterālā skleroze).
