Simptomi
Divas motora nervu šūnas ir virknē savienotas muskuļu ierosināšanai. Pirmais motora neirons nāk no smadzenes un tiek pārslēgts uz otro motora neirons iekš muguras smadzenes līmenī, kur tas savienojas ar perifēro nervu, lai sasniegtu atbilstošo muskuļu. Ja otrais motora neirons (perifērais nervs) ir bojāts, rodas ļengana paralīze, savukārt pirmā motorā neirona (smadzenes/muguras smadzenes) rodas spastiska paralīze.
Tā kā tiek ietekmēti abi motora neironi, amiotrofo laterālo sklerozi raksturo gan ļengana, gan spastiska paralīze, kas sākas tik lēni un mānīgi, ka pacienta traucējumus pēdējie sākotnēji noraida kā “neveiklību”. Sākot ar gaitu vai satverošām rokas problēmām muskuļu atslābuma vai stīvuma dēļ, līdz bagāžnieka turēšanas grūtībām un vēlāk arī grūtībām elpošana, var sagaidīt dažādus ierobežojumus. Vairumā gadījumu neveiksmes simptomi sākas ekstremitātēs, un tikai vēlāk slimības gaitā tiek iesaistīti arī stumbra un bulbar muskuļi (rīšanas un runāšanas muskuļi).
Tomēr apmēram katram trešajam pacientam šī slimība sākas kā bulbar forma ar norīšanas un runāšanas traucējumiem, kas izraisa sarecējušu runu un pastiprinātu rīšanu. Runas traucējumiem var būt nepieciešama saziņa AIDS piemēram, alfabēta dēļi, rakstīšanas dēļi vai tamlīdzīgi, lai pacients varētu sevi saprast. Turklāt tipisks simptoms ir ļengana paralizēto muskuļu regresija, kuru formas zaudēšanas dēļ var viegli novērot uz rokas, bet tas notiek arī citur uz ķermeņa.
Nekad netiek ietekmēta acu muskulatūra. Amiotrofās laterālās sklerozes agrīnos simptomus raksturo fakts, ka tie var izpausties ļoti dažādās formās, tāpat kā faktiskā slimības gaita. Tomēr bieži pirmie simptomi ir ļoti nespecifiski, un skartie tos bieži nepamana.
Tas bieži noved pie klupšanas vai problēmām lietu glabāšanā, kuras pacienti parasti noraida kā neveiklus. Tomēr ar laiku šie apstākļi parasti palielinās, un lēnām tiek pamanīti pirmie nesāpīgās paralīzes simptomi uz rokām vai kājām. No šāda veida noteikumiem ir jānošķir tā sauktais bulbar sākums.
Sākotnēji tas ietekmē smadzenes kas atbild par norīšanu vai runas radīšanu. Pirmie simptomi ir sākuma rīšanas traucējumi vai runas traucējumi. Tomēr šī slimības forma ir ļoti reta.
Viena no vissvarīgākajām amiotrofās laterālās sklerozes pazīmēm ir tā, ka pieaugošā paralīze notiek bez sāpes vai sensācija. Tāpēc skartajām personām ir diezgan netipiski ziņot par izteiktu tirpšanas sajūtu vai citiem paralīzes veidiem, piemēram, niezi. Parādīšanās runas traucējumi ir ļoti tipiska amiotrofās laterālās sklerozes (ALS) bulbaru kursam.
Šai slimībai ir raksturīgi, ka tā sākas smadzeņu stumbra reģionā. Tāpēc motoro nervu šūnu deģenerācija var novest pie runas traucējumi, bet arī uz rīšanas traucējumiem. Tādēļ šeit minētie simptomi ir simptomu gaitas sākumā.
Biežākais kurss ir jānošķir no tā, kur pirmie simptomi skar kājas un / vai rokas. Šāda veida gaitā nepārtraukti pieaugošā slimības gaita pēc iepriekšējas simptomatoloģijas ekstremitātēs noved pie slimības paplašināšanās līdz smadzeņu stumbram un līdz ar to arī rīšanas un runas traucējumiem. ALS ir raksturīgs ar to, ka pieaugošo paralīzi vairums pacientu raksturo kā nesāpīgu, jo muguras smadzenes neizraisa a sāpes stimuls.
Neskatoties uz šo faktu, daži pacienti ziņo par smagiem sāpes kas palielinās slimības progresēšanas laikā. Precīzs tā cēlonis vēl nav galīgi noskaidrots. Dažiem pacientiem var attīstīties smagi galvassāpes skābekļa trūkuma dēļ, ko izraisa elpošanas muskuļu paralīze.
