Neiroloģijā tolosa medību sindroms ir īpaša sinusa dobuma sindroma forma, kurai raksturīga dažādu galvaskausa nervi. Tolosa Hunt sindromā acs muskulatūras paralīze ir granulomatozes dēļ iekaisums. Prognoze ir labvēlīga, taču bieži notiek recidīvi.
Kas ir Tolosa-Hanta sindroms?
Tolosa-Hanta sindroms ir kavernozā sinusa sindroma īpaša forma, kuras rezultātā rodas neiroloģisks deficīts. Kavernozā sinusa ir vēna asinis cauruļvads smadzenes, ar dažādiem galvaskausa nervi atrodas tās sānu sienā. Attiecīgi sinus cavernosus sindromā ir galvaskausa mazspēja nervi. III, IV, VI, V1 un V2 galvaskausa nervus ietekmē saspiešana. Šo saspiešanas cēlonis var būt audzējs, kā arī septisks vai aseptisks tromboze. Tikpat bieži fistulas vai trauma izraisa sindromu. Tolosa-Hanta sindroms ir pēdējais iespējamais sinusa kavernozes sindroma cēlonis. Tādējādi Tolosa-Hanta sindroma klīniskie simptomi lielā mērā atgādina sinusa dobuma sindromu un ir cēloņsakarībā ar to saistīti. Tolosa-Hunt sindroms ir kavernozā sinusa granulomatoza iekaisuma slimība, kas izraisa galvaskausa nervu saspiešanu, kā rezultātā rodas sinusa cavernosus sindroma simptomi. Eduards Tolosa un Viljams Edvards Hants vispirms aprakstīja stāvoklis 20. gadsimtā.
Cēloņi
Tolosa-Hunt sindroma klīniskos simptomus raksturo granulomatozi iekaisums. Šī iekaisums rada nelielas un mezglainas šūnu kolekcijas kavernozajā sinusā, kas pazīstamas arī kā granulomas. Granulomatozā iekaisuma gadījumā šūnu uzkrāšanās monocīti, makrofāgi un epitelioīdās šūnas vai [Langhansa milzu šūnas]] atrodas iekaisušajos audos. Limfocīti var būt arī iekaisuma zonā. Šādi iekaisumi ir raksturīgi, piemēram, tādu slimību kontekstā kā tuberkuloze, sarkoidoze, lepra, vai sifilisu. Tie atbilst vai nu mazas fokusa epitēlija šūnu reakcijai, granulomatozas epitēlija šūnu reakcijai, jauktām šūnu granulomām vai histiocītiskām granulomām. Tolosa-Hunt sindroma granulomatozā iekaisuma etioloģija vēl nav noteikta. Iespējams, ka atsevišķos gadījumos sindroma pamatā ir ļaundabīgas slimības. Šī slimība skar gandrīz tikai pieaugušos. Ar 300 zināmiem gadījumiem sindroms ir ārkārtīgi reti sastopama neiroloģiska acu slimība.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Tolosa-Hunt sindroms izraisa asu sāpes aiz acs, kas pēkšņi iešaujas konstrukcijās. Iekaisums vēl vairāk izraisa acu muskuļu paralīzi. Deficīti var ietekmēt okulomotorā nerva daļas, kā arī trochlear nerva un abducens nerva daļas. Ja tiek ietekmēts okulomotorais nervs, var būt acs akomodācijas traucējumi. Augšējā plakstiņš parasti nokarājas. Turpretī skatiena novirze ir raksturīga trochlear nerva paralīzei. Acs ripo uz āru vai novirzās vertikāli. Divkāršā redze ir raksturīga abducens paralīzei. Skartā acs atpaliek no veselās acs, skatoties uz sāniem. Atsevišķas parēzes parasti vienlaikus atrodas Tolosa-Hunt sindromā. Sekas ir oftalmoplēģija, ti, visaptveroša ārējo vai iekšējo acu muskuļu paralīze. Preorbitāls sāpes acī tiek uzskatīts par agrīnu simptomu. Paralīzes simptomi parādās tikai vēlāk. Simptomi bieži izzūd paši astoņu nedēļu laikā.
Slimības diagnostika un gaita
Tolosa-Hanta sindroma diagnozi nosaka galvaskausa nervu funkcionālais tests un testa laikā savāktie neiroloģiskie atklājumi. Notiek arī vizuālā vērtēšana. Lai noteiktu iekaisuma cēloni, tiek izmantoti laboratorijas testi. Ļaundabīgās slimības ir jāizslēdz, veicot attēlu diagnostiku. Regulāri uzraudzība ir noderīga arī turpmākajā slimības gaitā, lai pietiekami agri atklātu deģenerācijas. Tolosa-Hunt sindroma prognoze tiek uzskatīta par labvēlīgu. Pastāvīga skatiena paralīze parasti nenotiek. Izpausmes parasti ātri regresē. Neskatoties uz to, nākotnē var rasties sāpīgi atkārtošanās gadījumi.
Komplikācijas
Parasti Tolosa-Hunt sindroms izraisa smagas redzes sūdzības. Sliktākajā gadījumā arī tā var vadīt lai pabeigtu aklums skartās personas. Īpaši jauniešiem, aklums var vadīt smagām psiholoģiskām sūdzībām vai pat depresija. Jo īpaši acu muskuļi kļūst paralizēti Tolosa-Hunt sindromā, tāpēc skartā persona vairs nevar pārvietoties vai aizvērt acis. Tas var arī vadīt līdz miega ritma traucējumiem. Arī pašu aci nevar pareizi turēt un tā norit. Turklāt bieži ir sāpes acīs, kas var izplatīties ausīs vai vadītājs. Daudzos gadījumos simptomi nav pastāvīgi. Turklāt Tolosa-Hunt sindroms var izraisīt arī spontānu dziedināšanu. Tolosa-Hunt sindroma ārstēšana parasti tiek veikta ar acu pilieni un var ievērojami mazināt simptomus. Tas arī novērš pilnīgu aklums. Tomēr pozitīvu slimības gaitu nevar pilnībā paredzēt. Tomēr pacienta dzīves ilgumu slimība negatīvi neietekmē.
Kad jāredz ārsts?
Parasti cietusī persona ar Tolosa Hunt sindromu ir atkarīga no medicīniskās ārstēšanas, lai nodrošinātu, ka vairs nerodas komplikācijas vai sūdzības. Tas arī nevar izraisīt pašdziedināšanos, tāpēc skartajai personai vienmēr jāapmeklē ārsts. Jo ātrāk konsultējas ar ārstu par Tolosa-Hunt sindromu, jo labāk ir šīs slimības turpmākā gaita. Tolosa-Hunt sindroma gadījumā jākonsultējas ar ārstu, ja skartā persona cieš no pēkšņām acu sūdzībām. Parasti rodas nokarājusies acs, kas pati par sevi nepazūd. Turklāt acu muskuļu paralīze var liecināt arī par Tolosa-Hunt sindromu, un tā arī jāpārbauda ārstam. Dažos gadījumos simptomi pazūd paši pēc dažām nedēļām, lai gan tie joprojām jāpārbauda ārstam. Tolosa-Hanta sindroma gadījumā an oftalmologs parasti jākonsultējas. Tālākā gaita tādējādi ir ļoti atkarīga no sūdzību precīzas izpausmes, tāpēc vispārēju norisi nevar noteikt.
Ārstēšana un terapija
Tolosa-Hunt sindromu ārstē simptomātiski. Tā kā cēlonis vēl nav galīgi noteikts, līdz šim nav cēloņsakarības. Simptomātiska ārstēšana parasti nenotiek acu pilieni bet koncentrējas uz intravenozām zālēm pārvalde. Pacientiem tiek ievadītas lielas kortikosteroīdu devas. Kā lipofīls hormoni, visi kortikosteroīdi iedarbojas uz receptoriem citozolā un kodolos. Aktīvā viela brīvi izkliedējas caur šūnu membrānu lai sasniegtu attiecīgās struktūras. Tikmēr medicīnai ir aizdomas, ka kortikosteroīdi iedarbojas arī uz membrānas receptoriem. Šūnas iekšienē esošos receptorus var iedalīt divos dažādos veidos. Pirmais veids ir specifisks minerālu kortikoīdi. Turpretī otrais veids reaģē uz glikokortikoīdi. Visu iekšējo receptoru specifika, iespējams, ir atkarīga no 11 beta-hidroksisteroīdu dehidrogenāzes-1 aktivitātes, kurā notiek ß-OH grupas dehidrogenēšana. Parasti Tolosa-Hunt sindroma simptomi regresē pēc trīs līdz piecu dienu intravenozas kortikosteroīdu ievadīšanas pārvalde. Atsevišķos gadījumos acu muskuļu disfunkcija turpinās. Ja tas tā ir, acu kustība terapija var lietot papildus zāļu terapijai. Ideālā gadījumā galvaskausa nervu paralīzes var mainīt, veicot īpašu apmācību. Tādā veidā galvaskausa nervi var tikt atkal aktivizēti vai pacienti var vismaz iemācīties kompensācijas stratēģijas, kas uzlabo viņu dzīves kvalitāti. Ja simptomi atkārtojas, pacienti gūst labumu no kortikosteroīdu terapijas pēc iespējas agrāk, jo tas labākajā gadījumā novērš paralīzes atkārtošanos.
Profilakse
Tolosa-Hanta sindroma etioloģija līdz šim nav zināma. Šī iemesla dēļ nav noderīgas profilaktiskas pasākumus lai izvairītos no slimības, vēl ir pieejami.
Follow-up
Tolosa-Hunt sindromu raksturo izteikta sāpju sajūta acī, kā arī paralīze. Reizēm rodas neiroloģiski simptomi, piemēram, reibonis ir arī klāt. Skartā persona simptomus bieži uztver kā ļoti satraucošus. Simptomus izraisa iekaisums acu dobumā. Dažos gadījumos tie pazūd paši un dziedē bez tā terapija. Neskatoties uz to, ir ieteicama papildu aprūpe, lai medicīniski pavadītu dziedināšanas procesu. Tās mērķis ir sindroma pilnīga izārstēšana bez vēlīnām sekām. Ir jānovērš acu slimības atkārtošanās. Pirms sākat terapija, diferenciāldiagnoze tiek veikts, jo simptomiem ir iespējami dažādi izraisītāji. Skaidrības labad var būt nepieciešama audu parauga noņemšana. Kā daļa no pēcapstrādes, jebkura paralīzes izplatīšanās uz smadzenes ir jānovērš. Ārstēšanu un pēcapstrādi veic oftalmologs. Zāles lieto, lai cīnītos ar iekaisumu. Speciālists pārbauda dziedināšanas gaitu, ja nepieciešams, viņš maina devu vai izraksta papildus pretsāpju līdzekļi pacientam. Papildu aprūpe turpinās, līdz pacients ir izārstēts. Pat ja pacientam joprojām nav simptomu, viņam vai viņai vajadzētu apmeklēt oftalmoloģiskās pārbaudes. Tādā veidā visus atkārtotos simptomus var noteikt laikus.
Ko jūs varat darīt pats
Šajā stāvoklis, pašpalīdzība pasākumus nekādā gadījumā neaizstājiet medicīnisko terapiju, bet tos var lietot paralēli ārstēšanai kā atbalstu. Tā kā Tolosa Hunt sindroma cēlonis nav zināms, pašterapija ir vērsta uz sāpju mazināšanu, ko izraisa iekaisuma procesi zonā aiz acu dobumiem. Pretsāpju līdzekļi kam ir arī pretiekaisuma iedarbība, palīdz pret to akūtos gadījumos: Tie ietver ibuprofēns, diklofenaks un ASA (aspirīns). Vardarbīgas, saraustītas kustības vadītājs un pēc iespējas jāizvairās no sasprindzinājuma, piemēram, kravu celšanas un nēsāšanas, lai iekaisušie audi vairs netiktu kairināti. Pat ja šīs slimības neskar pašas acis, spilgtuma samazināšana un pieres atdzišana, piemēram, ar mitru veļu, var palīdzēt labāk izturēt galvassāpes. Tā kā atpūta un klusums parasti ir svarīgi arī atveseļošanās procesā, skartajiem vajadzētu gulēt pēc iespējas mierīgāk, līdz zāles stājas spēkā un sāpes mazinās. Ilgtermiņā ir jāmēģina novērst ikdienas faktorus, kas veicina iekaisumu, piemēram, mainot uzturs vai izvairīšanās uzsvars. Tas arī var palīdzēt novērst slimības atkārtošanos, ja iespējams, vai mazināt to progresējot.
