Ir divas galvenās formas, kā arī vairāki sklerodermijas apakštipi:
- Hroniska ādas cirkskritiska sklerodermija (ICD-10 L94.-: Citas lokalizētas saistaudu slimības): aprobežojas ar ādu un blakus esošajiem audiem, piemēram, zemādas taukiem, muskuļiem un kauliem; visizplatītākā sklerodermijas forma Tiek nošķirti šādi apakštipi:
- plate tips (morphaea) - lokalizācija: stumbrs, parasti vairāki foci.
- Krasi norobežoti, apaļi ovāli perēkļi.
- Līdz 15 cm lielai
- Trīsfāzu attīstība: 1. eritēma (āda apsārtums), 2. skleroze (sacietēšana), 3. atrofija (samazināšanās) / pigmentācija.
- Vienam fokusam ir zilgani sarkana apmale (“ceriņu gredzens” = vietējās slimības aktivitātes pazīme).
- Skleroze ir līdzīga plāksnei un ziloņkaula krāsā.
- Pēdējā posmā vienīgais fokuss ir brūns pigmentēts un sarucis (= dzēsta slimības aktivitāte).
- Lineārais tips - ietekmē ekstremitātes.
- Uzmanība ir joslas vai sloksnes formas, kā arī sklerotiski atrofiska.
- Locītavu kontraktūru risks savienojumi) ir palielināts.
- Mīksto audu un muskuļu atrofija un defekts stāvoklis ir arī iespējams.
- Iespējams, “saber cut type” vai hemiatrophia faciei (sejas vienas puses (mīksto audu un kaula) atrofija).
- Īpašās veidlapas:
- Virspusējas īpašās formas - eritematozā forma (eritēma, atrofija); guttate forma (daudzi mazi atsevišķi perēkļi).
- Vispārīga forma - plaša āda iesaistīšana.
- Dziļās īpašās formas - zemādas sklerodermija (mezglu-keloīdu (proliferējoši) perēkļi); eozinofīlais fascīts (Šulmana sindroms) (ietekmē ekstremitāšu fasciju (fascija = Mīksto audu sastāvdaļas) saistaudi) un subcutis (subcutis), neietekmējot rokas un kājas; akūta parādība, hroniska gaita).
- plate tips (morphaea) - lokalizācija: stumbrs, parasti vairāki foci.
- Sistēmiska sklerodermija (SSc, ICD-10 M34.-: sistēmiskā skleroze): tā var ietekmēt arī iekšējie orgāni, īpaši kuņģa-zarnu traktā (kuņģa-zarnu traktā; 90% gadījumu tiek ietekmēta barības vads (barības vads)), plaušas (48% gadījumu), sirds (16% gadījumu) un nieres (14% gadījumu). Var ietekmēt; saistaudu hroniska sistēmiska slimība bez robežas Izplatība mēdz būt divos virzienos: difūza, progresējoša, neskaidri ierobežota, nav circumskripten atsevišķu perēkļu vai sistēmisku, bez ādas robežas Izšķir šādus apakštipus:
- Ierobežota ādas sistēmiskā sklerodermija (lSSc) - iekšējie orgāni tiek skarti reti un novēloti.
- Acral tips (I)
- Tiek ietekmētas rokas un seja (akras (ķermeņa gali, piemēram, deguns, zods, ausis, rokas) un distālās ekstremitātes (apakšējās kāja, kāja, apakšdelms, roka)).
- Ļoti zema progresēšana (progresija).
- Salīdzinoši laba prognoze
- Acral progresīvais tips (II)
- Tiek skartas rokas un seja (acral un distālās ekstremitātes).
- Paplašinājums uz rokām un bagāžnieku
- Barības vada skleroze
- Acral tips (I)
- Difūzā ādas sklerodermija (sinonīmi: difūzā sistēmiskā sklerodermija (dSSc); progresējoša sistēmiska skleroze) - strauja progresēšana.
- Centrālais tips (III) - difūza sklerodermija.
- Sākas krūškurvī (krūtīs) un sejā
- Bieža un ātra ādas (visas ārējās ādas) un iekšējo orgānu skleroze (sacietēšana)
- Slikta prognoze
- Centrālais tips (III) - difūza sklerodermija.
- Īpašās veidlapas:
- CR (E) ST sindroms (ICD-10 M34. 1) - kalcinozes kutisa kombinācija (patoloģiska (patoloģiska) kalcijs sāļi), Reino sindroms (asinsvadu slimības, ko izraisa vazospazmas (spazmas) asinis kuģi)), barības vada disfunkcija (barības vada dismotilitāte; barības vada disfunkcija), sklerodaktilija (pirkstu sklerodermija), telangiectasis (parasti iegūta mazu, virspusēju āda kuģi); ierobežotas sistēmiskas sklerodermijas īpaša forma; lēna progresēšana (progresēšana).
- Pārklāšanās sindromi
- Simptomi pārklājas ar dermatomiozītu (muskuļu iekaisums ar ādas iesaistīšanos) / polimiozītu (pieder pie kolagenozēm; skeleta muskuļu sistēmiska iekaisuma slimība ar perivaskulāru limfocītu infiltrāciju), jauktām kolagenozēm, Šegrena sindromu, primāru žults cirozi.
- Ierobežota ādas sistēmiskā sklerodermija (lSSc) - iekšējie orgāni tiek skarti reti un novēloti.
Sistēmiskās sklerozes (SSc) klasifikācijas kritēriji.
Kritēriji | Apakškritēriji | Svērums |
Ādas sabiezējums pirksts | Ādas fibroze, kas atrodas MCP tuvumā abās pusēs (iesaistīšanās ārpus pirkstiem) | 9 |
Pirkstu tūska (“uzpampušie pirksti”) | 2 | |
Tikai sklerodaktiliski veseli pirksti (distāli pret MCP). | 4 | |
Pirksta gala bojājumi (bojājumi) | Digitālās čūlas (pirkstu čūlas) | 2 |
Rumbas (“rētas bedrēs”) | 3 | |
Teleangiektāzija (redzama vismazāk esošo virspusēji izvietoto asinsvadu dilatācija) | - - | 2 |
Patoloģisks kapilārs mikroskopija (avaskulārie lauki, megakapilāri). | - - | 2 |
Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) un / vai intersticiāla plaušu slimība (ILD) | - - | 2 |
Reino fenomens (asinsrites traucējumi rokās vai kājās, ko izraisa vazospazmas (asinsvadu spazmas)) | - - | 3 |
SSc specifiskais AK (anti-centromēra AK, anti-Scl-70 AK, anti-polimerāzes III AK). | - - | 3 |
Leģenda
- MCP: metakarpofalangeāls savienojumi.
Interpretēšana
- Ar vismaz 9 punktu summu slimību var klasificēt kā SSc.