Sklerodermija: klasifikācija

Ir divas galvenās formas, kā arī vairāki sklerodermijas apakštipi:

  • Hroniska ādas cirkskritiska sklerodermija (ICD-10 L94.-: Citas lokalizētas saistaudu slimības): aprobežojas ar ādu un blakus esošajiem audiem, piemēram, zemādas taukiem, muskuļiem un kauliem; visizplatītākā sklerodermijas forma Tiek nošķirti šādi apakštipi:
    • plate tips (morphaea) - lokalizācija: stumbrs, parasti vairāki foci.
      • Krasi norobežoti, apaļi ovāli perēkļi.
      • Līdz 15 cm lielai
      • Trīsfāzu attīstība: 1. eritēma (āda apsārtums), 2. skleroze (sacietēšana), 3. atrofija (samazināšanās) / pigmentācija.
      • Vienam fokusam ir zilgani sarkana apmale (“ceriņu gredzens” = vietējās slimības aktivitātes pazīme).
      • Skleroze ir līdzīga plāksnei un ziloņkaula krāsā.
      • Pēdējā posmā vienīgais fokuss ir brūns pigmentēts un sarucis (= dzēsta slimības aktivitāte).
    • Lineārais tips - ietekmē ekstremitātes.
      • Uzmanība ir joslas vai sloksnes formas, kā arī sklerotiski atrofiska.
      • Locītavu kontraktūru risks savienojumi) ir palielināts.
      • Mīksto audu un muskuļu atrofija un defekts stāvoklis ir arī iespējams.
      • Iespējams, “saber cut type” vai hemiatrophia faciei (sejas vienas puses (mīksto audu un kaula) atrofija).
    • Īpašās veidlapas:
      • Virspusējas īpašās formas - eritematozā forma (eritēma, atrofija); guttate forma (daudzi mazi atsevišķi perēkļi).
      • Vispārīga forma - plaša āda iesaistīšana.
      • Dziļās īpašās formas - zemādas sklerodermija (mezglu-keloīdu (proliferējoši) perēkļi); eozinofīlais fascīts (Šulmana sindroms) (ietekmē ekstremitāšu fasciju (fascija = Mīksto audu sastāvdaļas) saistaudi) un subcutis (subcutis), neietekmējot rokas un kājas; akūta parādība, hroniska gaita).
  • Sistēmiska sklerodermija (SSc, ICD-10 M34.-: sistēmiskā skleroze): tā var ietekmēt arī iekšējie orgāni, īpaši kuņģa-zarnu traktā (kuņģa-zarnu traktā; 90% gadījumu tiek ietekmēta barības vads (barības vads)), plaušas (48% gadījumu), sirds (16% gadījumu) un nieres (14% gadījumu). Var ietekmēt; saistaudu hroniska sistēmiska slimība bez robežas Izplatība mēdz būt divos virzienos: difūza, progresējoša, neskaidri ierobežota, nav circumskripten atsevišķu perēkļu vai sistēmisku, bez ādas robežas Izšķir šādus apakštipus:
    • Ierobežota ādas sistēmiskā sklerodermija (lSSc) - iekšējie orgāni tiek skarti reti un novēloti.
      • Acral tips (I)
        • Tiek ietekmētas rokas un seja (akras (ķermeņa gali, piemēram, deguns, zods, ausis, rokas) un distālās ekstremitātes (apakšējās kāja, kāja, apakšdelms, roka)).
        • Ļoti zema progresēšana (progresija).
        • Salīdzinoši laba prognoze
      • Acral progresīvais tips (II)
        • Tiek skartas rokas un seja (acral un distālās ekstremitātes).
        • Paplašinājums uz rokām un bagāžnieku
        • Barības vada skleroze
    • Difūzā ādas sklerodermija (sinonīmi: difūzā sistēmiskā sklerodermija (dSSc); progresējoša sistēmiska skleroze) - strauja progresēšana.
      • Centrālais tips (III) - difūza sklerodermija.
        • Sākas krūškurvī (krūtīs) un sejā
        • Bieža un ātra ādas (visas ārējās ādas) un iekšējo orgānu skleroze (sacietēšana)
        • Slikta prognoze
    • Īpašās veidlapas:
      • CR (E) ST sindroms (ICD-10 M34. 1) - kalcinozes kutisa kombinācija (patoloģiska (patoloģiska) kalcijs sāļi), Reino sindroms (asinsvadu slimības, ko izraisa vazospazmas (spazmas) asinis kuģi)), barības vada disfunkcija (barības vada dismotilitāte; barības vada disfunkcija), sklerodaktilija (pirkstu sklerodermija), telangiectasis (parasti iegūta mazu, virspusēju āda kuģi); ierobežotas sistēmiskas sklerodermijas īpaša forma; lēna progresēšana (progresēšana).
      • Pārklāšanās sindromi
        • Simptomi pārklājas ar dermatomiozītu (muskuļu iekaisums ar ādas iesaistīšanos) / polimiozītu (pieder pie kolagenozēm; skeleta muskuļu sistēmiska iekaisuma slimība ar perivaskulāru limfocītu infiltrāciju), jauktām kolagenozēm, Šegrena sindromu, primāru žults cirozi.

Sistēmiskās sklerozes (SSc) klasifikācijas kritēriji.

Kritēriji Apakškritēriji Svērums
Ādas sabiezējums pirksts Ādas fibroze, kas atrodas MCP tuvumā abās pusēs (iesaistīšanās ārpus pirkstiem) 9
Pirkstu tūska (“uzpampušie pirksti”) 2
Tikai sklerodaktiliski veseli pirksti (distāli pret MCP). 4
Pirksta gala bojājumi (bojājumi) Digitālās čūlas (pirkstu čūlas) 2
Rumbas (“rētas bedrēs”) 3
Teleangiektāzija (redzama vismazāk esošo virspusēji izvietoto asinsvadu dilatācija) - - 2
Patoloģisks kapilārs mikroskopija (avaskulārie lauki, megakapilāri). - - 2
Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) un / vai intersticiāla plaušu slimība (ILD) - - 2
Reino fenomens (asinsrites traucējumi rokās vai kājās, ko izraisa vazospazmas (asinsvadu spazmas)) - - 3
SSc specifiskais AK (anti-centromēra AK, anti-Scl-70 AK, anti-polimerāzes III AK). - - 3

Leģenda

Interpretēšana

  • Ar vismaz 9 punktu summu slimību var klasificēt kā SSc.