Patoģenēze (slimības attīstība)
Šegrena sindroms ir viena no sistēmiskām autoimūnām slimībām (pārmērīga RNS reakcija) imūnā sistēma pret paša ķermeņa audiem) no kolagenožu grupas, kas noved pie hroniskas iekaisuma slimības vai eksokrīno dziedzeru iznīcināšanas, pie kam visbiežāk tiek ietekmēti siekalu un asaru dziedzeri. Histoloģiski (ar smalkiem audiem) notiek limfocītu infiltrācija ( gļotādas or siekalu dziedzeri ar limfocīti/ pieder pie baltā asinis šūnas), kanālu sistēmas traucējumi un sirds parenhīmas (audu) atrofija (saraušanās). siekalu dziedzeri.
Etioloģija (cēloņi)
Primārās formas cēloņi Šegrena sindroms nav zināmi.
Biogrāfiskie cēloņi
- Ģenētiskā slodze - gēni: saistīti ar HLA (HLA-DR2, HLA-DR3).
- Ģenētiskais risks, kas atkarīgs no gēnu polimorfismiem:
- Gēni / SNP (viena nukleotīda polimorfisms):
- Gēni: STAT4, TNPO3
- SNP: rs7574865 gēnā STAT4
- Alēļu zvaigznājs: GT (1.55 reizes).
- Alēles zvaigznājs: TT (2.4 reizes)
- SNP: rs10488631 gēnā TNPO3
- Alēļu zvaigznājs: GT (1.7 reizes).
- Alēles zvaigznājs: GG (3.4 reizes)
- SNP: rs7574865 gēnā STAT4
- Gēni: STAT4, TNPO3
- Gēni / SNP (viena nukleotīda polimorfisms):
- Ģenētiskais risks, kas atkarīgs no gēnu polimorfismiem:
- Hormonālie faktori - klimatiski (menopauze sievietēm) un postmenopauze (periods, kas sākas, kad menstruācija nav bijis vismaz gadu).
Ar slimību saistīti cēloņi - sekundāri Šegrena sindroms.
- B, C hepatīts
- Kolagēnozes
- Lupus erythematosus (autoimūno slimību grupa, kurā veidojas autoantivielas notiek).
- Primārais žultsceļu holangīts (PBC, sinonīmi: bez strutojoša destruktīva holangīta; agrāk primārā žults ciroze) - salīdzinoši reti sastopama autoimūna slimība aknas (skar sievietes apmēram 90% gadījumu); sākas galvenokārt ar žulti, ti, intra- un ekstrahepatiskajā (“iekšpusē un ārpus aknas") žults cauruļvadi, kurus iznīcina iekaisums (= hronisks ne-strutains destruktīvs holangīts). Ilgākā gaitā iekaisums izplatās visā aknas audus un galu galā noved pie rētām un pat cirozes; antimitohondriju noteikšana antivielas (AMA); PBC bieži ir saistīts ar autoimūnām slimībām (autoimūnas tiroidīts, polimiozīts, sistēmisks lupus erythematosus (SLE), progresējoša sistēmiska skleroze, reimatoīdais artrīts); Saistīts ar čūlainais kolīts (zarnu iekaisuma slimība) 80% gadījumu; ilgtermiņa holangiocelulāras karcinomas risks (CCC; žults kanālu karcinoma, žultsvads vēzis) ir 7-15%.
- Reimatiskā viela artrīts - hroniska iekaisuma daudzsistēmu slimība, kas parasti izpaužas kā sinovīts (sinoviālās membrānas iekaisums).
