Primārā vēdera ciroze

Primārā žultsceļu ciroze ir hroniska holestātiska slimība aknas, kas tiek pieņemts par autoimūnu. Tas galvenokārt skar sievietes, kas vecākas par 40 gadiem. Viņi veido 90% pacientu. Katru gadu aptuveni 5/100,000 40 cilvēku saslimst ar šo slimību, savukārt izplatība ir 80–100,000 / XNUMX XNUMX.

Izraisīt primāro žults cirozi

Slimībai, iespējams, ir autoimūna izcelsme, un to galvenokārt izraisa žultsceļu ciroze. Tas bieži ir saistīts ar citām autoimūnām slimībām, piemēram, reimatisms. Daudzos primārās žultsceļu cirozes gadījumos simptomi ilgstoši nepastāv un tikai palielinās aknas vērtība (gamma-GT) parastās pārbaudes laikā norāda uz slimību.

  • Nieze
  • Icterus (dzeltena ādas un acu krāsa)
  • Sāpīgs izsīkums
  • Ksantomas nogulsnēšanās uz elkoņiem plaukstās Ahileja cīpslā, augšējā un apakšējā plakstiņā
  • līkumi
  • Palms
  • Ahileja cīpsla,
  • Augšējais un apakšējais plakstiņš
  • Tumša ādas krāsa melanīna uzglabāšanas dēļ
  • līkumi
  • Palms
  • Ahileja cīpsla,
  • Augšējais un apakšējais plakstiņš

Komplikācijas

  • Steatoreja
  • Vitamīnu trūkums taukos šķīstošiem vitamīniem
  • Osteoporoze
  • Žultsakmeņi

Serumā paaugstinātu gamma-GT var noteikt primārā žults cirozes gadījumā. Ir arī tā sauktā AMA (antimitohondriālā antiviela) un antivielas pret žults cauruļvadi. Ja pēc programmas novērtēšanas rodas šaubas asinis skaitīt, a aknas punkcija var apstiprināt diagnozi.

Terapija

Ir pieejamas zāles, kas var pagarināt laiku līdz iespējamai aknu transplantācijai, palielinot žults skābes. Terapijas, kas nomāc pacienta pašas imūnā sistēma un tādējādi palēnina arī autoimūnas slimības progresēšanu. Aknu transplantācija ir norādīts vēlīnā stadijā. Nieze un vitamīnu trūkums var ārstēt arī ar medikamentiem.

Prognoze

Tā saukto bilirubīns vērtība kalpo kā prognostiskais parametrs. Jo augstāka vērtība, jo īsāks izdzīvošanas rādītājs. Pēc aknu transplantācija, izdzīvošanas līmenis ir labs un ir 70-90%.