Ribosoma: struktūra, funkcija un slimības

Ribosoma apzīmē kompleksu ribonukleīnskābe ar dažādiem proteīni. Tur olbaltumvielu sintēze notiek saskaņā ar DNS uzkrāto nukleotīdu secību, pārveidojot to polipeptīdu ķēdē.

Kas ir ribosoma?

Ribosomas sastāv no rRNS un dažādām strukturālām proteīni. RRNS (ribosomālā RNS) tiek pārrakstīta DNS. Tur rDNS formā ir gēni ribosomu RNS sintēzei. RDNS netiek transkribēts proteīni, bet tikai ribosomu RNS. Šajā procesā rRNS kalpo kā pamatelements ribosomas. Tur tas katalizē mRNS ģenētiskās informācijas tulkošanu olbaltumvielās. Olbaltumvielas ribosomas nav kovalenti saistīti ar rRNS. Viņi tur ribosomas struktūru kopā, savukārt faktisko olbaltumvielu sintēzes katalīzi veic rRNS. Ribosomas sastāv no divām apakšvienībām, kas tikai olbaltumvielu sintēzes laikā apvienojas ribosomā. Viņu pamatelementi tiek sintezēti kodolā pie DNS. Tur tiek ražota gan rRNS, gan olbaltumvielas, kas sapulcējas divās kodola apakšvienībās. Viņi nonāk citoplazmā caur kodola porām. Eikariotu šūnā ir 100,000 10,000,000 līdz XNUMX XNUMX XNUMX ribosomu atkarībā no olbaltumvielu sintēzes aktivitātes. Šūnās ar ļoti aktīvu olbaltumvielu sintēzi ir vairāk ribosomu nekā šūnās ar zemāku aktivitāti. Papildus citoplazmai ribosomas ir atrodamas arī mitohondriji vai augos - hloroplastos.

Anatomija un struktūra

Kā minēts iepriekš, ribosomas sastāv no rRNS un strukturāliem proteīniem, kas ir atbildīgi par struktūras pareizu izvietojumu un kohēziju. Pēc sintēzes kodolā veidojas divas apakšvienības, kas tikai olbaltumvielu sintēzes laikā, saskaroties ar mRNS, savācas ribosomā. Pēc olbaltumvielu biosintēzes pabeigšanas attiecīgā ribosoma atkal sadalās tās apakšvienībās. Zīdītājiem mazo apakšvienību veido 33 olbaltumvielas un viena rRNS, un lielo apakšvienību veido 49 olbaltumvielas un trīs rRNS. Saskaroties ar mRNS, kas no konkrētā proteīna DNS pārnēsā ģenētisko informāciju, abas apakšvienības sapulcējas, veidojot pareizo ribosomu, un tajā brīdī var sākties olbaltumvielu sintēze. Ribosomu olbaltumvielas mēdz sēdēt pie tās malas. Ribosomas var atrast brīvas citoplazmā vai ar membrānu saistītas endoplazmas retikulumā. Viņi pastāvīgi maina brīvos un ar membrānu saistītos stāvokļus. Ribosomas, kas atrodas brīvajā citoplazmā, ražo olbaltumvielas, kuras arī nekavējoties jāizlaiž citoplazmā. Olbaltumvielas veidojas endoplazmatiskajā tīklā un caur kotranslācijas olbaltumvielu pārvadātāju nonāk ER lūmenā. Pārsvarā tie ir proteīni, kas veidojas sekrēciju veidojošās šūnās, piemēram, aizkuņģa dziedzerī.

Funkcija un uzdevumi

Ribosomu funkcija ir olbaltumvielu biosintēzes katalizēšana. Faktisko olbaltumvielu ģenētisko informāciju nes mRNS, kas tiek transkribēts DNS. Pēc tam, kad tas atstāj kodolu, tas nekavējoties saistās ar ribosomu olbaltumvielu sintēzei. Šajā procesā abas apakšvienības sapulcējas. Turklāt individuāli aminoskābes ar tRNS palīdzību tiek transportēti no citoplazmas uz ribosomām. Tur ir trīs tRNS saistīšanās vietas. Tās ir aminoacil (A), peptidil (P) un izejas (E) vietas. Olbaltumvielu sintēzes sākumā divas vietas, A un P vietas, sākotnēji aizņem ar aminoskābēm piesātināta tRNS. Šo stāvokli sauc par pirmstulkošanas stāvokli. Pēc peptīdu saites veidošanās starp abiem aminoskābes, tiek izveidots posttranslācijas stāvoklis, kur A vietne kļūst par E vietni un P vieta kļūst par A vietni, un jauna tRNS doko trīs nukleotīdus tālāk jaunajā P vietā. Bijusī P-vietas tRNS, no kuras atņēma aminoskābi, tagad tiek izvadīta no ribosomas. Olbaltumvielu sintēzes laikā stāvokļi pastāvīgi svārstās. Katrai izmaiņai ir nepieciešama augsta aktivācijas enerģija. Individuālā tRNS molekulas piestātne attiecīgajam mRNS komplementārajam kodonam. Šajā procesā olbaltumvielu sintēze notiek starp abām ribosomas apakšvienībām tuneļa formas struktūrā. Faktisko biosintēzi kontrolē lielā ribosomas apakšvienība. Mazā apakšvienība kontrolē rRNS darbību. Tā kā sintēze notiek sava veida tunelī, olbaltumvielu ķēdes, kas vēl nav pabeigtas olbaltumvielu montāžas laikā, tiek pasargātas no degradācijas ar remontu fermenti. Šajā formā šie proteīni tiktu atzīti par citoplazmas defektiem un nekavējoties noārdās. Pēc pilnīgas olbaltumvielu sintēzes ribosoma atkal sadalās apakšvienībās.

Slimības

Olbaltumvielu sintēzes traucējumi var vadīt nopietni veselība problēmas. Šī procesa pareiza virzība ir būtiska dzīves funkcijām. Tomēr ir dažas mutācijas, kas ietekmē strukturālos proteīnus vai mRNS. Viena slimība, kuras cēlonis tiek uzskatīts par ribosomu olbaltumvielu mutācijām, ir pazīstama kā Diamond-Blackfan anēmija. Dimants-Melnais ventilators anēmija ir ļoti reti asinis traucējumi, kuru laikā tiek traucēta sarkano asins šūnu sintēze. Anēmija rezultāti, kas neļauj orgāniem saņemt pietiekamu daudzumu skābeklis. Ārstēšana sastāv no visa mūža asinis pārliešana. Turklāt ir arī citas fiziskas anomālijas. Saskaņā ar vienu teoriju, ribosomu olbaltumvielu darbības traucējumi noved pie eritrocītu prekursoru šūnu palielinātas apoptozes, izraisot anēmiju. Lielākā daļa mutāciju notiek spontāni. Sindroma iedzimtību var pierādīt tikai 15 procentos no visiem gadījumiem.