No gandrīz 100,000 XNUMX cilvēku apmēram seši līdz septiņi cieš no tā sauktā progresējošā supranukleārā skatiena paralīzes. The smadzenes disfunkciju - sauktu arī par PSP - var salīdzināt ar Parkinsona slimība. Slimības cēloņi vēl nav zināmi; nevar izārstēt.
Kas ir progresējoša supranukleārā skatiena paralīze?
Progresējoša supranukleārā skatiena paralīze jeb PSP raksturo cilvēka disfunkciju smadzenes. Ārsti Dr John C. Steele, Dr. J. Olszewski un Dr. JC Richardson 1963. gadā atklāja progresējošu supranukleāro skatienu paralīzi, tāpēc daudzi medicīnas profesionāļi atsaucas uz smadzenes disfunkcija kā Steele-Richardson-Olszewski sindroms, kas pazīstams arī ar saīsinājumu SRO. Progresējoša supranukleāra skatiena paralīze notiek galvenokārt dzīves otrajā pusē, vīriešus skar biežāk nekā sievietes. No aptuveni 100,000 XNUMX cilvēku dzīves laikā aptuveni seši līdz septiņi attīstīs progresējošu supranukleāro skatienu paralīzi.
Izraisīt
Progresējoša supranukleārā skatiena paralīzes cēlonis lielākoties nav zināms. Daudzi pētnieki apgalvo, ka tas attīstās tāpēc, ka mijiedarbība kā arī vides ietekme. Dažreiz ģenētiskās izmaiņas var būt arī iemesls. Pastāv arī vīrusu slimību teorijas, kas pēc tam iznīcina galvaskausa šūnas nervi. Ir arī pētnieki, kuri uzskata, ka piesārņotāji, kas gadu desmitiem ir uzņemti caur vidi, dažkārt var izraisīt progresējošu supranukleāro skatienu paralīzi. Jau kādu laiku ārsti apzinās, ka pastāv dažādi progresējoša supranukleārā skatiena paralīzes kursi. Tādējādi pacients var ciest no Ričardsona sindroma (klasiskā progresējošā supranukleārā skatiena paralīze, kas pirmo reizi tika dokumentēta 1963. gadā), kā arī no kursiem, kas arī ir salīdzināmi ar Parkinsona slimība un ietver līdzīgu slimības gaitu (šo kursu sauc arī par “tīru akinēziju ar gaitu Saldēšanas”Vai“ PAGF ”).
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Simptomi ir atšķirīgi. Tomēr ir vairākas pazīmes, kas novērotas daudziem pacientiem. Tie ietver pēkšņus kritienus, kā arī milzīgas grūtības pārvietoties vai staigāt. Daudzi pacienti arī cieš no līdzsvarot problēmas vai sūdzas par redzes problēmām (neskaidra redze un redzes dubultošanās). Citi simptomi, kas norāda uz progresējošu supranukleāro paralīzi, ir rīšanas un runas problēmas. Dažos gadījumos ir novērotas arī garastāvokļa, kā arī personības izmaiņas. Vēl viens klasisks simptoms, kas dažkārt ir atbildīgs par slimības nosaukšanu, ir acu kustības problēma. Visbeidzot, skatiena paralīze nozīmē neko citu kā acu paralīzi; tāpēc skartajiem ir problēmas ar acu kustību.
Slimības diagnostika un gaita
Ja ir aizdomas par progresējošu supranukleāro skatienu paralīzi, medicīnas darbinieks sāk ar a fiziskā apskate un pavēles magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI). Izmantojot MRI, ārsts var noteikt, vai ir mainīta smadzeņu stumbra. Var izmantot arī kodolmedicīnas procedūras (PET), kas pārbauda dopamīna. Pēc tam ārsts pārbauda CSF (cerebrospinālais šķidrums), lai izslēgtu citas slimības, kurām var būt līdzīgi simptomi. Progresējošu supranukleāro skatienu paralīzi nevar apturēt. Tomēr ir zāles, kas dažkārt atvieglo simptomus vai palēnina slimības gaitu. Tas nozīmē, ka skartie var ilgāk piedalīties sociālajā, “normālajā” dzīvē. It īpaši, ja agrīnā stadijā tiek diagnosticēta progresējoša supranukleārā skatiena paralīze, narkotikas, kas tiek izmantoti arī Parkinsona slimība, palīdz aizkavēt tā progresēšanu. Problēma ar narkotikastomēr tas ir tāds, ka tie nav ilgstoši - kā tas ir ar Parkinsona slimību -, bet pēc noteikta laika kļūst neefektīvi, jo smadzeņu šūnas mirst (disfunkcijas dēļ) un tādējādi absorbcija vairs nav iespējams.
Komplikācijas
Parasti šo slimību nevar ārstēt un līdz ar to arī izārstēt. Skartajai personai ir jādzīvo ar simptomiem visu savu dzīvi. Pirmkārt un galvenokārt, šī slimība izraisa ievērojamus pārvietošanās ierobežojumus. Skartā persona bieži cieš no pēkšņiem kritieniem un var arī nopietni ievainot. Līdzsvarot un koordinācija rodas arī problēmas, kas ievērojami pasliktina pacienta dzīves kvalitāti. Turklāt sūdzības var būt atkarīgas arī no citiem viņu dzīves cilvēkiem. Slimība izraisa arī redzes problēmas un, iespējams, redzes dubultošanos. Var rasties arī runas vai rīšanas problēmas. Šajā gadījumā rodas problēmas ar pārtikas un šķidrumu uzņemšanu, tāpēc cietusī persona var ciest nepietiekams svars vai dažādi deficīta simptomi. Parādās arī skatiena paralīze, tāpēc pacienti vairs nevar kustināt acis vispār vai tikai ierobežotā mērā. Turpmākas komplikācijas nerodas. Ar medikamentu palīdzību garīgos traucējumus, iespējams, var ierobežot. Tomēr pilnīga ārstēšana un ārstēšana ar šo slimību nenotiek.
Kad jāredz ārsts?
Mobilitātes īpatnības vai novirzes ir satraucošas norādes un traucējumu pazīmes veselība. Ja rodas kritieni, gaitas nestabilitāte vai problēmas ar kustībām, jākonsultējas ar ārstu. Traucējumi līdzsvarot, reibonis un būtu jāpēta paaugstināts negadījumu risks. Jāpēta un jāārstē redzes pasliktināšanās, neskaidra redze vai dubultās redzes uztvere. Ja ir runas pārkāpumi, traucēta rīšana vai atteikums ēst, nepieciešams ārsts. Ja simptomi saglabājas ilgu laiku vai pastāvīgi palielinās intensitāte, jākonsultējas ar ārstu. Ja acu kustības vairs nav skartās personas patvaļīgā varā, ir nepieciešama ārsta vizīte. Fiksēts skatiens, kā arī acs paralīze jāuzrāda ārstam. Ja skartā persona cieš arī no emocionālām novirzēm, ir nepieciešama arī rīcība. Uzvedības vai personības izmaiņas ir satraucošas. Garastāvokļa maiņas, izstāšanās no sociālās dzīves vai agresīvas tieksmes jāapspriež ar ārstu. Trauksmes, depresijas vai miega traucējumu gadījumā ieteicams precizēt sūdzības. Ja ikdienas pienākumus vairs nevar veikt bez palīdzības vai arī tā ir profesionālā invaliditāte redzes pasliktināšanās dēļ ir nepieciešams ārsts, lai varētu izstrādāt ārstēšanas plānu.
Ārstēšana un terapija
Viena no galvenajām problēmām ir tā, ka progresējošu supranukleāro skatienu paralīzi ir ļoti grūti diagnosticēt. Agrāk daudzi medicīnas speciālisti pat nezināja, ka pacients cieš no šī funkcionālā traucējuma. Šī iemesla dēļ terapija, kā arī ārstēšana tika sākta salīdzinoši vēlu. Tomēr šodien ir iespējams, ka - veicot savlaicīgu ārstēšanu - progresējoša supranukleārā skatiena paralīzes simptomus var mazināt, tādējādi slimības gaita tiek aizkavēta. Tomēr nav pilnīgas ārstēšanas ar progresējošu supranukleāro paralīzi. Galvenokārt medicīnas profesija ir saistīta ar pārvalde medikamentu. Zāles atvieglo simptomus un palēnina slimības progresēšanu. Ārsti galvenokārt lieto L-dopu. L-dopa nodrošina, ka smadzenes var pārveidot neiromeditors dopamīna. Tomēr L-dopas iedarbība izzūd apmēram pēc diviem līdz trim gadiem, jo smadzeņu šūnas - progresējošas supranukleārās skatienu paralīzes dēļ - mirst un aktīvo vielu vairs nav iespējams absorbēt. Ārsti izraksta arī rasagalīnu un selegilīns; abas aktīvās sastāvdaļas nodrošina samazinātu dopamīna smadzenēs. Citas aktīvās vielas, kas tiek ievadītas progresējoša supranukleārā skatiena paralīzes kontekstā, ir imipramīns un amitriptilīns. Abi pieder triciklim antidepresanti, kurus galvenokārt izmanto depresija un nomākts garastāvoklis. Citi medikamenti, kas tiek ievadīti kā ārstēšanas daļa, ietver serotonīna reabsorbcijas inhibitori un ceonzīms Q10.
Profilakse
Tā kā līdz šim nav zināmi cēloņi vai ārsti nezina, kuri faktori veicina progresējošas supranukleāras skatiena paralīzes attīstību, nav profilaktisku pasākumus var veikt.
Follow-up
Pašlaik progresējošai supranukleāro skatienu paralīzei ir iespējama tikai simptomātiska novērošana. Tā mērķis ir atvieglot notiekošos simptomus un noteiktos apstākļos palēnināt slimības progresēšanu. Šim nolūkam L-Dopa narkotikas tiek izmantoti, kurus lieto arī Parkinsona slimības gadījumā. Diemžēl pēc noteikta lietošanas perioda šīs zāles vairs nav efektīvas. Iemesls tam ir smadzeņu šūnu nāve, kas nepieciešami absorbcija aktīvās vielas. Papildus, fizioterapija, ergoterapija un papildina runas terapija var palīdzēt slimniekiem aizkavēt slimības progresēšanu. Turklāt psiholoģiskais atbalsts palīdz pacientiem saglabāt pozitīvāku attieksmi, neskatoties uz slimību. Dažos gadījumos antidepresanti var būt nepieciešama. Pēc diagnozes ar progresējošu supranukleāro skatienu paralīzi ir svarīgi apmeklēt ārstu, ja ir infekcijas pazīmes, elpošana or rīšanas grūtības. Turklāt jāņem vērā, vai slimības progresēšanas gadījumā var būt vajadzīgs ratiņkrēsls. Progresējošas supranukleārās skatiena paralīzes prognoze diemžēl ir negatīva. Tā kā tā ir patlaban neārstējama slimība, nav iespējams dzīvot pilnīgi bez simptomiem. Dzīves kvalitāte ir pasliktinājusies, īpaši tāpēc, ka ir būtiski ierobežoti kustības, līdzsvars un koordinācija. Pēc simptomu parādīšanās vidējais izdzīvošanas laiks ir aptuveni seši gadi.
Ko jūs varat darīt pats
Progresējoša supranukleārā skatiena paralīze staigājot rada nestabilitāti un var radīt līdzsvara problēmas ikdienas dzīvē. Cietušajiem nav viegli īpaši kaut ko darīt simptomu novēršanai. Arī ārsti var izrakstīt zāles tikai ierobežotā mērā. Tāpēc pacientiem papildus medikamentiem jāmeklē fizioterapeitiskā palīdzība. Darba terapija un papildina runas terapija var mazināt runāšanas un rīšanas problēmas. atmiņa apmācība neitralizē demenci kas bieži notiek. Slimībai progresējot, var mainīties personība. Garastāvokļa maiņas un bieži rodas arī depresīvi noskaņojumi. Dzīves kvalitāti var nedaudz uzlabot gan individuāli, gan individuāli terapija. Ārsts izraksta piemērotus līdzekļus, lai veicinātu drošu gaitu. No vienas puses, pacientiem jāpievērš uzmanība zāļu regulārai lietošanai, no otras puses, viņiem jāpiedalās fizioterapija regulāri. Ikdienā ir nepieciešama arī liela pacietība gan no cietušajiem, gan no viņu tuviniekiem. Turklāt slimajam vajadzētu cieši uzraudzīt savu ķermeni un, ja nepieciešams, pieprasīt ratiņkrēslu. Īpaši infekciju gadījumā elpošana un rīšanas grūtības, ieteicams veikt īstermiņa vizīti pie ārsta.
