Plaušu hipoplāzija ir vienas vai abu daivu nepietiekama attīstība embrija attīstības laikā, kas var būt saistīts ar amnija šķidrums vai trūce diafragma. Ietekmētie jaundzimušie piedzīvo elpošanas traucējumus un bieži vien to prasa mākslīgā elpošana. Trūces var labot pirmsdzemdību laikā.
Kas ir plaušu hipoplāzija?
Hipoplāzijas ir ģenētiski izraisītas audu vai visu orgānu daļu un orgānu nepietiekama attīstība. Atkarībā no apjoma nepietiekama attīstība var izraisīt funkcionālu mazspēju vai vismaz funkcionālus traucējumus. Plaušu hipoplāzija ir iedzimta plaušu nepietiekama attīstība. Auglis plaušu nav pietiekami nobriedis kā daļa no hipoplāzijas. Vienā vai abās plaušās ir samazināts izmērs. Visizplatītākais hipoplastisko plaušu simptoms ir elpošanas distress jaundzimušajam. Izpausmes cēloni var uzskatīt par dažādiem kontekstiem, kas izraisa traucējumus augļa periodā. Smagums plaušu hipoplāzija var ievērojami atšķirties atkarībā no cēloņa. Gandrīz bez simptomiem, vieglas izpausmes ir tikpat iedomājamas kā smagas vai pat letālas formas. Plautenis hipoplāzija jānošķir no plaušu nesavienošanās, kas nekad nav saderīga ar dzīvi un vienmēr izraisa letālu gaitu.
Cēloņi
Plaušu hipoplāzijas etioloģija ir ārkārtīgi labi saprotama. Plaušu attīstības trūkumā, ieskaitot iedzimtas diafragmas trūces, var būt cēloņsakarība vairākiem dažādiem faktoriem. Šīs diafragmas trūces ir diafragma kas neļauj slēgtu krūšu vietas atdalīšanu no vēdera telpas. Trūces var saspiest augļa plaušas. Šīs saspiešanas rezultātā plaušās tiek kavēta augšana. Papildus trūces diafragma, divpusēja nieru agenēze var izraisīt arī plaušu hipoplāziju. Šī parādība galvenokārt ir Potera sindromā un nav saderīga ar dzīvi. Tāpēc ka auglis dzērieni amnija šķidrums bet nevienu nelaiž iekšā augļa maisiņš par pārstrādi nieru nepievienošanās dēļ, amnija šķidrums šajā parādībā ir deficīts, kas veicina plaušu hipoplāziju. Plaušu hipoplāziju var izraisīt arī atšķirīgas ģenēzes amnija šķidruma deficīts. Ja fenomena pamatā ir Potera sindroms, kurss ir letāls.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Plaušu hipoplāzija izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas. Pacienti cieš no smagas aizdusas, kas var būt saistīta ar cianoze. āda kļūst zilgana kā daļa no šī simptoma sakarā ar hipoplāzijas izraisītu traucētu plaušu darbību. Audu ievilkšanās atstarpēs starp ribiņas vai virs krūšu kauls kad elpošana. Turklāt pacienti ņaud, izelpojot. Ieelpojot, viņu nāsis stipri kustas. Turklāt viņi cieš no patoloģiski paātrināta elpošana tahipnojas nozīmē, ar kuru viņu organisms mēģina kompensēt plaušu lieluma trūkumu. Starp visbiežāk sastopamajām plaušu hipoplāzijas komplikācijām un no tām izrietošajiem elpošanas traucējumiem ir emfizēmas veidošanās un cita gaisa uzkrāšanās audos, pneimotorakss, pneumomediastinum vai pneumoperitoneum. Emfizēma progresējot faktiski pasliktina elpas trūkumu. Riņķa līnijas apkārtmērs lāde palielinās un sirdsdarbība uzsvars var veicināt piliena attīstību sirds.
Diagnoze un slimības progresēšana
Noteikta plaušu hipoplāzijas diagnoze nevar notikt pirmsdzemdību periodā un tiek veikta radiogrāfiski pēc dzimšanas. Prenatāli tomēr malformācijas jau var vizualizēt ultraskaņa. Tādējādi diafragmas trūces saistībā ar oligohidramnija pierādījumiem var padarīt plaušu hipoplāziju novērtējamu pat pirms dzimšanas. Pēc piedzimšanas, jo īpaši jaundzimušo elpošanas traucējumi, ārsts liek pasūtīt radiogrāfisko attēlu, no kura hipoplāzija ir skaidri redzama. Prognoze ir atkarīga no hipoplāzijas cēloņa un smaguma pakāpes.
Komplikācijas
Plaušu hipoplāzijas rezultātā skartie indivīdi galvenokārt cieš no salīdzinoši smagiem elpošanas simptomiem. Vairumā gadījumu šīs sūdzības ievērojami ierobežo skartās personas ikdienu un arī pasliktina pacienta dzīves kvalitāti. Tas nav nekas neparasts āda kļūt zilam un ciest no nogurums un izsmelšana. Tāpat elastība ir ievērojami samazināta, kas arī var vadīt uz kavēšanos bērna attīstība. Turklāt plaušu hipoplāzija var izraisīt arī elpošanas traucējumus. Plaušu hipoplāzija arī ļoti noslogo sirds, kas var vadīt līdz pēkšņai sirds nāvei. Nereti gadījumi, kad skartie arī zaudē samaņu, iespējams, krītot savainojas. Bez ārstēšanas pacienta paredzamais dzīves ilgums var ievērojami samazināties. Parasti plaušu hipoplāziju nevar ārstēt cēloņsakarībā. Tādēļ ārstēšana ir tikai simptomātiska, un tās mērķis ir ierobežot simptomus. Īpašas komplikācijas nerodas. Tomēr skartā persona ir atkarīga no ķirurģiskas iejaukšanās. Tas var arī novērst turpmākus defektus un sekojošus plaušu bojājumus.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
If elpošana pārkāpumi rodas jaundzimušajam, pēc iespējas ātrāk jāmeklē medicīniskā palīdzība. Bez medicīniskas ārstēšanas pastāv priekšlaicīgas mazuļa nāves risks. Stacionāras dzemdības gadījumā topošajai mātei ir nepārtraukta medicīniskā aprūpe. Pediatri vai medmāsas parastajās pārbaudēs nosaka bērna elpošanas aktivitātes problēmas un traucējumus. Šajos gadījumos jaundzimušā vecākiem nav jārīkojas. Pasākumi automātiski tiek veikti, lai nodrošinātu, ka bērna organismam tiek piegādāts pietiekams daudzums skābeklis. Mājas dzemdību gadījumā vecmāte pārņem iesaistītos uzdevumus. Ja ir kādas novirzes vai komplikācijas, viņa uzsāk visus nepieciešamos pasākumus, lai nodrošinātu jaundzimušā pienācīgu aprūpi. Vecmāte automātiski izveido kontaktu ar ārstu un ātrās palīdzības transportu, lai vairs netiktu pasākumus vecākiem ir jāuzņemas šāda veida piegāde. Ja neplānota un spontāna dzemdība notiek bez māsu personāla klātbūtnes, pirmā palīdzība pasākumus jāņem. Ārkārtas ārsts nekavējoties jābrīdina. Lai novērstu letālu iznākumu, jāievēro neatliekamās palīdzības nodaļas norādījumi. Bērna elpošanas aktivitāte jāaizstāj ar mākslīgā elpošana. Turklāt jaundzimušajam nekavējoties jāsaņem intensīva medicīniskā aprūpe.
Ārstēšana un terapija
Daudzos gadījumos plaušu hipoplāziju nevar ārstēt cēloņsakarībā, tāpēc to galvenokārt ārstē simptomātiski. Vissvarīgākais solis šajā ārstēšanā ir elpceļu nostiprināšana. Diafragmas, endotrahejas trūces gadījumos intubācija tiek veikta. Pacients pagaidām tiek mākslīgi vēdināts. Atsevišķos gadījumos elpošanas distresa sindroms var būt nepieciešams ilgstošs ventilācija ar augstu skābeklis daļējs spiediens un šajā gadījumā ir saistīts ar nepārtrauktu uzraudzība no vērtībām. Tajā pašā laikā no gaisa bieži tiek izsūknēts gaiss kuņģis un zarnas caur pievienoto kuņģa caurule lai plaušas būtu mazāk saspiestas. Trūces galīgā ārstēšana ir ķirurģiska, un tā atbilst orgānu pārvietošanai atpakaļ un sekojošai diafragmas spraugas aizvēršanai. Ja diafragmas defekti tiek diagnosticēti pirms dzimšanas, augļa operācija un tādējādi defektu pirmsdzemdību labošana parasti ir daudzsološākais terapeitiskais pasākums, jo tādējādi var mazināt plaušu hipoplāziju. Pēcdzemdību periodā ir maz ārstēšanas iespēju ar diafragmas defektiem saistītu hipoplāziju dēļ, tāpēc visas iespējamās ārstēšanas iespējas ir jāizmanto pirmsdzemdību periodā. Iespējas ietver, piemēram, atklātu intrauterīno defektu labošanu. Turklāt minimāli invazīvas trahejas oklūzija var izmantot titāna skavu. Ja tiek izmantots titāna klips, šis klips joprojām ir jānoņem dzemdību procesā, lai izvairītos no sarežģījumiem. Pašreizējā medicīnas pētījumu joma ir pašdegradējošu biomateriālu izmantošana augļa trūces pirmsdzemdību atjaunošanai. Tomēr šis terapeitiskais solis vēl nav klīniskajā fāzē.
Perspektīvas un prognozes
Nav izredžu izārstēt plaušu hipoplāziju. Prognoze ir nelabvēlīga, jo tā ir slimības ģenētiskais cēlonis, un pat agrīnā attīstības stadijā plaušas nav pilnībā izveidotas. Cilvēks ģenētika nedrīkst mainīt juridisko prasību dēļ. Šī iemesla dēļ medicīniskā ārstēšana nav vērsta uz esošo simptomu mazināšanu. Ja to neārstē, skartajai personai draud priekšlaicīga nāve. Elpošanas darbība ir stipri ierobežota un īpaši smagos gadījumos var izraisīt nāvi. Tā kā plaušu hipoplāzijā pacienta dzīves kvalitāte ir ievērojami pasliktinājusies, palielinās sekundāro traucējumu attīstības risks. Prognoze uzlabojas, ja pacients dzīves laikā aktīvi īsteno pašpalīdzības pasākumus. Zāļu kaitīgo vielu uzņemšana nikotīns vai gāzes ir pilnībā jāizvairās. Vides ietekme ir jāoptimizē, lai atbalstītu elpošanas aktivitātes. Ilgtermiņa ventilācija dažiem pacientiem ir nepieciešama. Turklāt, lai uzlabotu elpošanas funkciju, var būt nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Katra iejaukšanās ir saistīta ar riskiem un blakusparādībām. Ja ārstēšana turpinās bez papildu komplikācijām, uzlabojas turpmākā attīstība. Neskatoties uz to, pastāv ierobežojumi visa mūža garumā, kas jāņem vērā, vadot ikdienas dzīvi.
Profilakse
Trūces izraisītu plaušu hipoplāziju var novērst, veicot defekta pirmsdzemdību korekciju augļa operācijas laikā. Attiecībā uz hipoplāziju nepietiekama amnija šķidruma dēļ līdz šim bija pieejami daudz mazāk efektīvi profilaktiskie pasākumi.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Plaušu hipoplāzija daudziem pacientiem izraisa elpošanas traucējumus. Sliktākajā gadījumā tā var vadīt uz trauksmes traucējumi vai paniku. Tāpēc skartajai personai agrīnā stadijā jāsaglabā veselīga pieeja rūpes un bailēm, lai novērstu trauksmes attīstību. Pēc pirmajām pazīmēm ir noderīgi uzbrukt spēcīgajām rūpēm aizskaroši un tikt ar tām galā. Palīdz pozitīvas domas un optimistiska pamata attieksme. Atpūta var izmantot arī paņēmienus. Tiklīdz bailes pastiprinās vai pievienojas jaunas, jāmeklē terapeitiskā palīdzība. Vide vienmēr ir jāpapildina ar pietiekamu daudzumu skābeklis un pacientam jānodrošina svaigs gaiss. Pastaigas un regulāra telpu vēdināšana uzlabo vispārējo pašsajūtu. Viņi palīdz elpot un var mazināt esošās rūpes. smēķēšana principā būtu jāizvairās, lai neradītu papildu uzsvars. Tāpat paliek iekšā smēķēšana jāizvairās no telpām vai šaurām telpām. Pacientiem ar plaušu hipoplāziju ir iespēja dažādos forumos apmainīties ar informāciju ar citiem pacientiem pašpalīdzības grupās vai internetā. Kopīgā apmaiņa var būt noderīga ikdienas dzīvē. Izmantojot to, tiek sniegts savstarpējs atbalsts ikdienas jautājumiem vai izaicinājumiem.