Plexus papilloma ir reti labdabīgs smadzenes audzējs, kura izcelsme ir koroīds pinums, kas ieskauj sirds kambarus smadzenes. Plexus papillomas galvenokārt skar zīdaiņus un bērnus līdz 12 gadu vecumam. Neārstēti audzēji var vadīt līdz noteiktam nopietnam deficītam smadzenes teritorijās un hidrocefālijas attīstība, palielinoties cerebrospinālajam šķidrumam (CSF). Pēc ķirurģiskas izņemšanas prognoze ir laba.
Kas ir pinuma papiloma?
Uz vēnu pinuma attīstās reta labdabīga (labdabīga) pinuma papiloma, kas ārēji aptver atsevišķus smadzeņu kambarus piegādei un iznīcināšanai. Ja to neārstē, tas pakāpeniski kavē cerebrospināla šķidruma (CSF) plūsmu, kas cirkulē starp kambariem un tiek nepārtraukti apmainīta. Jo īpaši traucēta aizplūšana ar nemainīgu CSF ražošanas ātrumu var vadīt līdz paaugstinātam intrakraniālajam spiedienam ar atbilstošiem simptomiem. Turklāt pinuma papilomas telpiskais pieprasījums nospiež noteiktas smadzeņu zonas un noved pie atbilstošiem simptomiem līdz pat funkcionālam deficītam. Galvenokārt tiek skarti zīdaiņi līdz 2 gadu vecumam un bērni līdz apmēram 12 gadu vecumam, vienādi skarot arī meitenes un zēnus. Plexus papillomu var ķirurģiski noņemt ar labu turpmāko prognozi. Labdabīga pinuma papiloma tiek kontrastēta ar ļaundabīgu (ļaundabīgu) pinuma audzēju, kas ir pakļauts atkārtošanās gadījumiem pat pēc ķirurģiskas izņemšanas.
Cēloņi
Plexus papillomas vai pinuma karcinomas relatīvais retums vēl nav atklājis statistiskas novirzes attiecībā uz iespējamiem to attīstību izraisošiem faktoriem. Audzēju pētījumi šajā jomā nav guvuši lielu progresu, jo acīmredzot nav skaidru sākuma punktu. Laiku pa laikam tiek mēģināts pārliecināties gēns mutācijas atbild. Piemēram, ar nelieliem panākumiem ir mēģināts sasaistīt pinuma papilomas ar Aikardi sindromu vai Li-Fraumeni sindromu. Aikardi sindroms ir ar X saistīta iedzimta slimība, kas noved pie smadzeņu malformācijām, un Li-Fraumeni sindroms, kas tiek mantots autosomāli-dominējošā, ti, dzimumam neraksturīgā veidā, noved pie lielas vairāku audzēju attīstības varbūtības jaunībā skartajos. Cita pētījumu pieeja bija mēģinājums attiecināt pinuma papilomas vai karcinomas attīstību uz dažām vīrusu infekcijām. Šī pieeja arī nedeva pārliecinošus atklājumus. Noslēgumā jāsaka, ka (joprojām) nav zinātniski apstiprinātu pierādījumu par pinuma papilomas vai karcinomas attīstības cēloņiem.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Plexus papillomas atrašanās vieta uz viena vai vairākiem smadzeņu kambariem nozīmē, ka sākotnēji nespecifiski, bet tomēr tipiski simptomi rodas audzēja agrīnā stadijā. Galvenokārt tā ir pati papiloma, kas tās dēļ tilpums, kavē apgrozība, attiecīgi cerebrospināla šķidruma aizplūšana. Tajā pašā laikā papilomas audi rada arī papildu cerebrospinālo šķidrumu, tāpēc CSF ieplūde un aizplūšana vairs nav harmonijā. Sākotnēji palielinās intrakraniālais spiediens, kas izraisa nespecifiskus simptomus galvassāpes, nelabums uz vemšana, krampji un aizkaitināmība. Īpaši maziem bērniem, kuriem ir grūti pareizi klasificēt nespecifiskos simptomus, neārstējot, hidrocefālija var attīstīties progresējošā stadijā. Tiešais spiediens, ko pinuma papiloma izdara uz apkārtējo smadzeņu zonu, var izraisīt arī neironu disfunkciju, izraisot noteiktu motorisko un / vai maņu spēju traucējumus vai deficītu.
Diagnoze un slimības progresēšana
Kad rodas iepriekš aprakstītie nespecifiskie simptomi, kurus nevar attiecināt uz konkrētu slimību, rodas aizdomas par neiroloģiskas slimības klātbūtni smadzenēs. Kamēr elektroencefalogramma (EEG) sniedz sākotnējās norādes par to, vai un kur a smadzeņu audzējs attēlveidošanas paņēmieni datortomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) ļauj izteikt precīzākus paziņojumus. Diagnozes fokuss pāriet no CT uz MRI, jo MRI skaidrāk attēlo mīkstās struktūras. MRI var nodrošināt labu pinuma papilomas attēlu. Audzēja audi izceļas kā viendabīgi masa ar ziedkāpostiem līdzīgu struktūru. Cerebrospināla šķidruma analīze var sniegt informāciju par to, vai pastāv iekaisums no nervi kas novedis pie simptomiem. Galīgo pārliecību par to, vai audzējs ir labdabīgs vai ļaundabīgs, var nodrošināt a biopsija kam seko smalka pārbaude. Galu galā vienīgā efektīvā ārstēšanas iespēja ir pilnīga audzēja ķirurģiska noņemšana.
Komplikācijas
Plexus papillomas gadījumā komplikācijas parasti rodas tikai tad, ja slimība netiek ārstēta. Pašārstēšanās šajā gadījumā nenotiek, tāpēc nepieciešama audzēja ķirurģiska noņemšana. Ja audzējs netiek noņemts, tas var vadīt līdz augstam spiedienam smadzenēs un tādējādi dažādu smadzeņu zonu neveiksmēm. Tā rezultātā skartā persona parasti cieš no paralīzes un citiem kustību traucējumiem. Tāpat arī augsts spiediens smadzenēs izraisa smagu galvassāpes un nereti vemšana un nelabums. Arī paši cietēji cieš krampji un ievērojami palielināta uzbudināmība. Hidrocefālija var attīstīties arī pinuma papilomas rezultātā, ja ūdens netiek izvadīts no smadzenēm. Bez ārstēšanas smadzenes neatgriezeniski sabojās pinuma papiloma. Ārstēšana parasti nav saistīta ar īpašām komplikācijām. Audzēju var noņemt ar operāciju. Turpmākas sūdzības parasti nav. Ietekmētajām personām var būt nepieciešama radiācija terapija pēc ārstēšanas. Ja ārstēšana ir veiksmīga, pacienta dzīves ilgums netiek ietekmēts.
Kad jāredz ārsts?
Tā kā pinuma papiloma ir audzējs, tas vienmēr jāpārbauda un jāārstē ārstam. Ar šo slimību nav iespējams pašārstēties un parasti skartās personas nāve, ja notiek turpmāka slimības uzkrāšanās ūdens smadzenēs. Agrīna pinuma papilomas diagnostika un ārstēšana ļoti pozitīvi ietekmē šīs slimības turpmāko gaitu un var novērst komplikācijas. Ārstam jākonsultējas, ja ir pinuma papiloma, ja uz tās veidojas vienreizējs vadītājs skartās personas. Pacienti cieš no galvassāpes un nelabums, un šie simptomi rodas bez īpaša iemesla un nepazūd paši. Šajā gadījumā, pretsāpju līdzekļi nevar atbrīvot sāpes arī. Tāpat hidrocefālija norāda uz pinuma papilomu, un tā vienmēr jāpārbauda ārstam. Turpmākajā gaitā rodas arī kustību deficīts, kas arī norāda uz smadzeņu audzējs. Pārbaude un diagnostika parasti tiek veikta ar MRI palīdzību. Tomēr turpmāka ārstēšana tiek veikta slimnīcā ar ķirurģisku iejaukšanos. To, vai pacienta dzīves ilgums samazinās ar pinuma pinumu, parasti nevar paredzēt.
Ārstēšana un terapija
Tā kā nav iespējams izraisīt pinuma papilomas nāvi ar medikamentiem vai citiem līdzekļiem, skaidras diagnozes gadījumā vienīgā pieejamā efektīva ārstēšana ir pilnīga papilomas ķirurģiska noņemšana. Tikai dažos gadījumos ievērojamu simptomu atvieglošanu jau var panākt, mākslīgi iztukšojot cerebrospinālo šķidrumu, lai samazinātu intrakraniālo spiedienu. Specializētie centri spēj pēc iespējas saudzīgāk noņemt audzēju ar mikroķirurģiskiem līdzekļiem vai endoskopiski. Mērķis ir arī atjaunot apgrozība cerebrospinālajā šķidrumā, atkārtoti atverot iespējamās notekas. Operācijas laikā, lai palielinātu drošību un audu aizsardzību, tiek izmantotas tā sauktās neironavigācijas un attēlveidošanas procedūras, kas ļauj pastāvīgi uzraudzība ķirurģiskās procedūras. Ekspertu vidū nav vienprātības par to, vai pēcoperācijas turpina ārstēšanu ar radiāciju terapija ir nepieciešams un noderīgs.
Profilakse
Tā kā līdz šim nav zināmi skaidri faktori pinuma papilomas attīstībai un vīrusu slimības vai ģenētiskās noslieces nav cēloņsakarīgi faktori, nav preventīvu pasākumus kas varētu novērst audzēja slimības. Tomēr, tā kā galvenokārt tiek ietekmēti zīdaiņi un bērni līdz 12 gadu vecumam, pastāvīgi un atkārtoti simptomi bērniem, piemēram, galvassāpes, slikta pašsajūta un iespējamās personības izmaiņas, kuras nevar attiecināt uz citām slimībām, arī būtu labi jānoskaidro neiroloģiski.
Pēcapstrāde
Vairumā gadījumu tikai daži vai ierobežoti pasākumus tieša pēcapstrāde ir pieejama tiem, kurus skārusi pinuma papiloma. Tāpēc skartajai personai pēc pirmajiem slimības simptomiem vai pazīmēm jāmeklē medicīniskā palīdzība, lai novērstu turpmāku simptomu vai komplikāciju rašanos. Nevar būt pašārstēšanās, tāpēc vienmēr nepieciešama ārsta ārstēšana. Vairumā gadījumu skartajiem ir jāveic ķirurģiska iejaukšanās. Bērnam vajadzētu to mierīgi uztvert un pēc tam atpūsties. Būtu jāatturas no centieniem vai stresa un fiziskām aktivitātēm, lai neradītu nevajadzīgu slodzi ķermenim. Pēc veiksmīgas operācijas ir nepieciešamas arī regulāras ārsta pārbaudes un izmeklējumi, lai agrīnā stadijā atklātu un noņemtu turpmākus audzējus. Bērni ir īpaši jāatbalsta viņu vecākiem un radiniekiem terapija. Tas var arī novērst iespējamos psiholoģiskos traucējumus vai depresija. Ja pinuma papilomu atklāj savlaicīgi un pareizi ārstē, skartajai personai parasti nav samazināts paredzamais dzīves ilgums.
Ko jūs varat darīt pats
Plexus papilloma rodas bērniem un zīdaiņiem. Pēc savas būtības šie indivīdi nav pietiekami spējīgi veikt pašpalīdzību pasākumus tā rezultātā tiktu izārstēts. Tāpēc likumīgie aizbildņi, radinieki vai tuvi cilvēki no sociālās vides ir arvien atbildīgāki par situācijas uzlabošanos bērna interesēs, izmantojot dažādas pieejas. Ikdienā ir norādīta atvērta pieeja slimībai. Riska faktori un visi apstākļi ir pietiekami un saprotami jāpaskaidro bērnam. Uz atklātajiem jautājumiem jāatbild godīgi un informatīvi. Šī uzvedība novērš kairinājumu vai nepatīkamus pārsteigumus. Ja ir pietiekama informācijas plūsma, ar slimību bieži ir vieglāk tikt galā. Tā kā laikā ir nepieciešama uzturēšanās slimnīcā smadzeņu audzējs ārstēšanu, jāveic pasākumi, lai veicinātu labklājību un dzīves baudīšanu. Spēle un izklaide katru dienu jāiekļauj iespēju lokā. Pozitīva pieaugušo pamata attieksme labi ietekmē bērnu. Tam ir motivējošs efekts un tas samazina nepareizu uztveri, kā arī bailes. Kontaktu ar vienaudžiem un arī ar citiem pacientiem bērns var uztvert kā patīkamu. Savstarpēja uzkrāto pieredzes apmaiņa rada iespējas labāk tikt galā ar kopējo situāciju.
