Slimība vulgārā pemfigus izskata dēļ pieder dermatoloģijas kategorijai. Vizuāli redzamās izpausmes, kas notiek vulgārā pemfigus ir tikai un vienīgi āda audiem.
Kas ir pemphigus vulgaris?
Definīcijas ietvaros vulgārā pemfigus, mēs runājam par tā saukto autoimūno slimību āda, kas galvenokārt saistīts ar tulznu izpausmi. Cēloniskā pemphigus vulgaris saistība ar autoimūnas slimības tiek pieņemts citu orgānu, kā arī ar karcinomu un limfomu. Pemphigus vulgaris ir slimība, kurā organisma aizsargspējas ir galvenā funkcija imūnā sistēma, ir vērsti uz āda. Šīs autoimūnās slimības rezultātā notiek ādas šūnu un ādas audu bojājumi un iespējama iznīcināšana. Audu, audu bojājuma rezultātā ūdens var parādīties un savākties attiecīgajos pūslīšos pemphigus vulgaris. Būtībā divi posmi / fāzes tiek klasificēti pemphigus vulgaris (sākotnējā fāze un vispārināšanas fāze).
Cēloņi
Pemphigus vulgaris notiek salīdzinoši reti, bet to raksturo smags kurss. Saistībā ar pemphigus vulgaris izraisošajiem cēloņiem līdz šim nav pieejami skaidri rezultāti. Tas jo īpaši sarežģī terapija slimības. Pemphigus vulgaris izraisītāji var būt ne tikai audzēji vai karcinomas, kā arī ļoti īpašu olbaltumvielu ķermeņu attīstība. Ir aizdomas, ka dažas izvēlētās aktīvās vielas medikamentos veicina arī pemphigus vulgaris. Turklāt ādas bojājumi, pakļaujoties fizikāliem faktoriem, piemēram, spēcīgiem UV stariem, rentgena stariem un apdegumi uz ādu ir vienlīdz iespējami pemphigus vulgaris cēloņi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Biežākās pemphigus vulgaris pazīmes ir savārgums, nespēks un fizisks vājums. Daži no skartajiem arī cieš drudzis, apetītes zudums, un svara zudums. Tipisks simptoms ir dažāda lieluma ādas pūslīši. Tās galvenokārt veidojas uz gļotādām. Visbiežāk tas notiek mute. Mīkstās pustulas ir piepildītas ar ūdeņainu šķidrumu. Viņi ir jutīgi pret spiedienu, bet to nedara nieze. Viņu plānā āda plīst ļoti viegli. Tā rezultātā rodas atvērtas, sāpīgas vietas. Dziedināšana notiek lēni. Smagākos gadījumos iekšķīgi gļotādas tiek plaši ietekmēta. Slimība var izplatīties līdz deguna un rīkles dobumiem. Papildu uzsvars ir rezultāts. Ēšana, dzeršana un rīšana ir ievērojami traucēta. Citas vēlamās ķermeņa vietas cistīts ir mataina galvas āda, paduses, lāde dzimumorgānu un anālo gļotādas. Palielināts sāpes notiek, palielinoties teritorijas invāzijai. Kad ādas virsējais slānis sadzīst, zem tā paliek pastāvīgi bojātas ādas vietas. Šo zonu raksturīgās iezīmes ir raudošu vai garozas čūlu veidošanās, kas nepārtraukti izplatās. Ādas izskats ir salīdzināms ar apdegumu. Retāk sastopami simptomi ir plaši ādas atdalījumi. Viņi biežāk ir pakļauti plašām infekcijām. Sliktākajā gadījumā šīs sūdzības vadīt līdz dzīvībai bīstamām asinis saindēšanās.
Diagnoze un gaita
Pacientus, kas cieš no vulgāra pemphigus, moka ar šķidrumu piepildīti ādas pūslīši, kas plaši izplatās. Pūslīši pemphigus vulgaris ir īpaši bieži uz sejas, sāniem, muguras un vēdera, kā arī cirkšņos, sēžamvietā un zem padusēm. Pirmie pūslīši pemphigus vulgaris parasti veidojas gļotādā mute. Plašu atvērtu ādas defektu attīstība pemphigus vulgaris bieži izraisa strutainus perēkļus, ko izraisa iebrukums baktērijas. Niezoši inkrustācijas un rētas arī veido. Ārkārtējos gadījumos sūdzas skartie drudzis, gripalīdzīgi simptomi un izmainīts ādas izskats. Ādas sūdzības pemphigus vulgaris gadījumā norimst tikai ļoti lēni. Pemphigus vulgaris diagnostikā tiek izmantots īpašs ādas tests. Turklāt diagnostiskai precizēšanai papildus pemphigus vulgaris vizuālai novērtēšanai tiek apsvērti ādas mikroskopiskie novērojumi un antivielu titra noteikšana.
Komplikācijas
Pemphigus vulgaris dēļ pacienti galvenokārt cieš no estētiskām sūdzībām par ādu. Galvenie simptomi ir ādas apsārtums un mazu pūslīšu veidošanās. Tie var būt piepildīti ar šķidrumu un ievainoti. Parasti pemphigus vulgaris pacienta dzīves kvalitāti ievērojami ierobežo un pasliktina. No tā cieš arī lielākā daļa cietušo gripas simptomi. Tur ir drudzis un apetītes zudums. Var notikt arī svara zudums un vispārējs nespēks, kas negatīvi ietekmē pacienta ikdienas dzīvi. Parasti slimība arī noved pie rētas un līdz ar to ievērojamiem estētikas ierobežojumiem. Pacienti, iespējams, vairs nejūtas skaisti un var ciest no mazvērtības kompleksiem vai pazeminātas pašapziņas. Bērniem slimība var tādējādi vadīt līdz iebiedēšanai vai ķircināšanai. Pemphigus vulgaris simptomus var ierobežot ar zāļu palīdzību. Tas nerada īpašas komplikācijas. Daudzos gadījumos pacienti ir atkarīgi no ilgstošas šo zāļu lietošanas. Ar šo slimību dzīves ilgums parasti netiek samazināts.
Kad jāredz ārsts?
Ādas bojājumi kas liecina par pemphigus vulgaris vai citu pemphigus formu, jāpārbauda primārās aprūpes ārstam. Ja uz ādas parādās dzeltenīgas garozas, gļotādas erozijas vai papildu simptomi, piemēram, drudzis, ieteicams apmeklēt ārstu. Asiņošana un infekcijas jānoskaidro pēc iespējas ātrāk, jo, ja to neārstē, slimība var izplatīties apkārtējos audos. Asinis- piepildīti tulznas, smags nieze un nejutīgums ir arī brīdinājuma pazīmes, kas norāda uz smagu slimības gaitu, tāpēc tās ātri jāpārbauda un jāārstē. Pemphigus vulgaris ārstē ģimenes ārsts vai dermatologs, atkarībā no simptomu veida un smaguma pakāpes un to lokalizācijas. Vieglu formu gadījumā var konsultēties ar farmaceitu, kurš pēc īsas apspriedes ar pacientu izrakstīs piemērotu preparātu. Ja ādas izmaiņas rodas mutes dobums, var konsultēties ar zobārstu. Cilvēki, kuriem attīstās pemphigus vulgaris saistībā ar audzēja slimību vai agresīvu lietošanu narkotikas vislabāk konsultēties ar atbildīgo ārstu.
Ārstēšana un terapija
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana terapija pemphigus vulgaris ir ārkārtīgi garš un galvenokārt balstīts uz medikamentiem. Šiem vajadzētu vadīt ķermeņa paša vājināšanai imūnā sistēma. Īpaši izvēlēts narkotikas pret pemphigus vulgaris šim nolūkam ir t.s. imūnsupresanti un stipri kortizonssaturošas vielas. The terapija pemphigus vulgaris vienmēr tiek veikts vairāku procedūru kompleksā, kas attiecas gan uz cēloņiem, gan uz simptomiem. Ja pemphigus vulgaris izraisītie pūslīši rodas mute, ir jēga no ļoti efektīvām mutes skalošanām un izvairīšanās no sāļiem un pikantiem ēdieniem. Šīs iespējas pret pemphigus vulgaris tiek papildinātas ar iekaisušo ādas reģionu ārstēšanu ar bojājumiem ar ziedes pārsēju, kas satur kortizons. Skartās vietas tiek mitras ar pārsēju bez baktērijām, lai izvairītos no garozas, kas rodas ar pemphigus vulgaris. Sterilu pārsēju uzklāšana ar jods tinktūra var novērst baktērijas no atvēršanas brūces ko izraisa pemphigus vulgaris. Dažos gadījumos tiek lietoti arī pretsāpju medikamenti, kas ļauj uzņemt pārtiku un dzērienus.
Perspektīvas un prognozes
Slimības gaita ir ļoti atšķirīga no akūtas līdz hroniskai un atkarīga no vairākiem faktoriem. Kopš kortizons terapijā ir mazāk letālu formu. Ja to neārstē, pemphigus vulgaris var izraisīt letālu iznākumu superinfekcija un kaheksija (mirstība visā pasaulē ir 5–10%), visbiežāk pirmajos 5 gados pēc diagnozes noteikšanas. Īpaši ilgstoša terapija ar glikokortikoīdi un imūnsupresanti un to blakusparādības var arī palielināt mirstību. Ādas slimība rodas spontāni, parasti hroniski progresē recidīvos daudzu mēnešu un gadu laikā. Tomēr ir arī spontānas remisijas (= pašārstēšanās). Slimības gaitu var negatīvi ietekmēt lielas kortizona devas un jau esošās slimības. Sliktākas prognozes rezultāts ir arī gados vecāki pacienti un plaša ādas simptomu izplatīšanās. Agrīna diagnostika un terapijas sākums veicina tulznu ādas slimības gaitu. Pēc terapijas uzsākšanas vidēji ir nepieciešamas 2-3 nedēļas, līdz pūslīšu atkārtošanās apstājas. Ārstēšana ādas izmaiņas ilgst apmēram 6-8 nedēļas. Aizvērt medicīniskās pārbaudes un deva nepieciešamo zāļu pielāgošana arī rada pozitīvu prognozi. Daži pētījumi rāda, ka 50% pacientu ir veseli vai bez parādīšanās pēc 5 gadiem un 75% pacientu pēc 10 gadiem.
Profilakse
Diemžēl nav aktīvas pemphigus vulgaris profilakses. Pemphigus vulgaris attīstība galvenokārt tiek novērota pieaugušajiem, kas vecāki par 30 gadiem. Pozitīvs pemphigus vulgaris aspekts ir tas, ka daudzos gadījumos tas pats dziedina, tāpēc tikai daži cilvēki cieš no hroniskas pemphigus vulgaris attīstības. Visaptverošas medicīniskās ārstēšanas un medicīniskās aprūpes dēļ mirstības biežums no pemphigus vulgaris ir ievērojami samazinājies. Tas ir saistīts arī ar faktu, ka slimnieki parasti savlaicīgi meklē medicīnisko palīdzību.
Pēcapstrāde
Pemphigus vulgaris slimniekiem parasti ir ierobežots vai maz pasākumus pieejama tūlītēja pēcapstrāde. Šajā slimībā skartie indivīdi galvenokārt ir atkarīgi no ātras diagnostikas un turpmākas slimības ārstēšanas, lai atvieglotu simptomus un novērstu citas komplikācijas. Parasti šo slimību nevar izārstēt atsevišķi, tāpēc nepieciešama nepārtraukta ārsta ārstēšana. Pašas ārstēšanas laikā skartā persona vairumā gadījumu ir atkarīga no dažādu zāļu lietošanas. Vienmēr jāievēro pareiza deva un regulāra uzņemšana, lai pastāvīgi un, galvenokārt, pareizi mazinātu simptomus. Ja rodas neskaidrības vai jautājumi, vispirms vispirms jākonsultējas ar ārstu. Tāpat tiem, kam ir pemphigus vulgaris, īpaši labi jāaizsargā viņu ķermenis un jāievēro augsts higiēnas līmenis. brūces. Ādas sūdzības var ārstēt ar krēmi or ziedes, kaut arī regulāras dermatologa pārbaudes ir arī ļoti noderīgas. Tomēr daudzos gadījumos šī slimība arī ievērojami samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Ir obligāti, lai šo ādas slimību ārstētu ārsts, kā superinfekcija pūslīšu var izraisīt dzīvībai bīstamu sepsis. Ārsts var atrast arī tādu slimības cēloni kā pamata slimība, kas jāārstē. Ja slimības cēlonis ir zāles, zāļu maiņa var palīdzēt. Pacientiem ar pemphigus vulgaris jāpievērš uzmanība pienācīgai uzturam, pat ja viņi cieš no sāpīgiem pūslīšiem mutē, deguns un kakls, kas apgrūtina ēšanu. Tā kā ķermeni novājina daudzas mazās infekcijas, pārtikai jābūt vieglai, bagātīgai vitamīni un sagremojams. Regulāra atpūta palīdz pret nogurums un vājuma sajūta. Tā kā slimība var būt ļoti sāpīga, un to var pavadīt kosmētiski traucējumi, tostarp sejas zonā, skartie bieži jūtas ļoti apgrūtināti. Viņiem var palīdzēt, pavadot psihoterapeitisko ārstēšanu. Ieteicams arī sazināties ar pašpalīdzības grupu. Piemēram, bezmaksas dalība “Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. ” (Pemphigus un Pemphigoid pašpalīdzības asociācija) ir vērts, jo asociācija vienmēr tiešsaistē sniedz jaunāko informāciju par slimību un pacienti var iesaistīties tiešā apmaiņā (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Ja slimība skar bērnus, viņus var ķircināt vai pat iebiedēt bērnudārzs un skola. Vecākiem jāpievērš uzmanība tam un, ja nepieciešams, jāuzsāk pretpasākumi.
