Parija-Romberga sindroms ir slimība, kas sastopama ar ļoti zemu izplatību populācijā. Slimības ietvaros skartajiem cilvēkiem attīstās progresējoša atrofija, kas parasti skar pusi sejas. Atrofija ilgstoši attīstās nepārtraukti.
Kas ir Parija-Romberga sindroms?
Parija-Romberga sindroms medicīnas aprindās ir pazīstams arī kā hemifaciālā atrofija vai progresējoša sejas hemiatrofija. Tā ir ļoti reti sastopama slimība, kuras precīzie izraisītāji nav atbilstoši izpētīti. Parija-Romberga sindromā skartie indivīdi attiecīgi cieš no atrofijas vai hemiatrofijas, kas vērojama vienā sejas pusē. Slimības nosaukums ir cēlies no diviem ārstiem, kuri vispirms zinātniski aprakstīja Parija-Romberga sindromu. Viņi bija Kalebs Parijs un Morics Rombergs. Precīzs Parija-Romberga sindroma biežums vēl nav pētīts. Tomēr iepriekšējie pacientu novērojumi liecina, ka Pārija-Romberga sindroms vairumā gadījumu ietekmē sievietes. Viņiem bieži ir salīdzinoši jauns vecums. Apmēram trīs ceturtdaļas slimības gadījumu tiek konstatētas sievietēm, kuras vēl nav pabeigušas otro dzīves desmitgadi.
Cēloņi
Pašlaik nav pieejami medicīniski pētījumi par precīziem Parija-Romberga sindroma cēloņiem. Zināšanu trūkums par slimības patoģenēzi ir saistīts arī ar tās retumu. Tomēr minējumi liecina, ka kaitējums nervi ir sejas vienpusējās atrofijas pamatā. Šī bojājuma rezultātā samazinās asinis piegāde attiecīgajai sejas pusei. Tā rezultātā sejas audu atrofija vai hemiatrofija attīstās to trūkuma dēļ skābeklis un barības vielas. Turklāt tiek apspriesti citi iespējamie Parija-Romberga sindroma cēloņi. Piemēram, daži pētnieki uzskata, ka noteikti baktērijas, piemēram, Borrelia, ir iesaistītas Parija-Romberga sindroma attīstībā. Papildus, autoimūnas slimības tiek uzskatīti par slimības cēloņiem. Daudziem indivīdiem, kas cieš no Parija-Romberga sindroma, vienas sejas puses atrofija pēc noteikta laika apstājas pati. Turklāt tiek apspriesta iespēja, ka ģenētiskās īpašības vai traumatiskie notikumi ir atbildīgi par Parija-Romberga sindroma attīstību. Tā sauktā antinukleārā klātbūtne antivielas, kas ir vairāk nekā 50 procentiem pacientu, runā par paša ķermeņa aizsardzības sistēmas iesaistīšanu. Turklāt reimatoīdos marķierus slimniekiem identificē apmēram 30 procentos gadījumu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Parija-Romberga sindroma simptomi ir ļoti raksturīgi un ātri norāda uz šo slimību. Parija-Romberga sindromā tipiskā atrofija vienmēr ietekmē pusi sejas. Turklāt skarto personu lūpas parasti tiek sagrozītas. Arī pacienti cieš no trigemināla neiralģija, kas ir saistīts ar sāpes sajūta skartajā sejas pusē. Ietekmētie cilvēki bieži zaudē ķermeņa svaru un izstāda apļveida matu izkrišana. Tas ir visredzamākais Parija-Romberga sindroma sākuma stadijā. Ietekmētās personas parasti ir salīdzinoši jaunas sievietes. Sejas atrofija ir progresējoša un ietekmē dažus vai visus audus. Atrofijas sākumā skartajās teritorijās dažreiz attīstās hiperpigmentācija. Iespējama arī hipopigmentācija. Atrofija bieži ietekmē arī muskuļus, kaulus, skrimšļus un taukaudus. Turklāt dažos gadījumos pacientu ekstremitātes ietekmē arī Parija-Romberga sindroma simptomi. Turklāt daži pacienti, kas cieš no Parija-Romberga sindroma, cieš no fokālās epilepsijas un migrēna uzbrukumiem. Dažreiz mati uz skartajām ES teritorijām āda izkrīt.
Slimības diagnostika un gaita
Diagnozējot Parija-Romberga sindromu, ārsts vispirms veic a medicīniskā vēsture ar skarto personu. Papildus vizuālajām skartās sejas puses pārbaudēm galvenā uzmanība tiek pievērsta attēlveidošanas paņēmieniem. The vadītājs tiek pārbaudīts, izmantojot MRI vai CT metodes. Turklāt skarto biopsijas āda tiek izmantoti apgabali. Audu paraugi tiek histoloģiski novērtēti laboratorijā un veicina Parija-Romberga sindroma diagnostiku.
Komplikācijas
Parija-Romberga sindroma dēļ skartie indivīdi cieš no smagas sejas diskomforta sajūtas vai parasti no vienas sejas puses. Tas var ietvert vēl ievērojamu sāpes sensācija tajā sejas pusē. Cietušie arī bieži cieš no mazvērtības kompleksiem vai pazeminātas pašcieņas un vairs nejūtas skaisti. Matu izkrišana rodas, kas vēl vairāk pasliktina pacienta dzīves kvalitāti. Tāpat Parija-Romberga sindroms izraisa hiperpigmentāciju, kurai var būt tikpat negatīva ietekme uz skartās personas estētiku. Lielākā daļa pacientu cieš arī no smagām galvassāpes un migrēnas. Var rasties arī epilepsijas lēkmes, kuru rezultātā rodas smagi krampji un sāpes. Estētiskā diskomforta dēļ lielākā daļa pacientu cieš arī no psiholoģiskas neērtības vai depresija. Ar antibiotikas vai citiem medikamentiem, Parija-Romberga sindroma simptomus var labi ierobežot. Ārstēšanas laikā papildu komplikācijas nenotiek. Simptomus var arī salīdzinoši labi ārstēt ar UV staru palīdzību. Parija-Romberga sindroms neietekmē skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Kad tipiskā atrofija tiek pamanīta vienā sejas pusē, ieteicams apmeklēt ārstu. Ja ir citi Parija-Romberga sindromam raksturīgi simptomi, piemēram, muskuļi, skrimslisvai kaulu izmaiņas, nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība. Parija-Romberga sindroms rodas kopā ar borēliju, traumu un autoimūno ģenēzi. Ja aprakstītie simptomi rodas saistībā ar šiem apstākļiem, vislabāk ir informēt attiecīgo ārstu. Parija-Romberga sindromu diagnosticē dermatologs vai internists. Ārstēšana ir ķirurģiska un medicīniska. Pacients ir jāārstē kā stacionārs, un pēc sākotnējās konsultācijas arī jākonsultējas ar ārstu terapija ir pabeigta, lai apspriestu turpmākās rekonstruktīvās un plastiskās ķirurģiskās procedūras. migrēna, epilepsija un citus pavadošos simptomus ārstē neirologi, internisti un citi speciālisti, kas atbild par atsevišķiem simptomiem. Tā kā smagas ārējās deformācijas var būt arī ievērojams psiholoģisks slogs, ieteicams veikt arī psiholoģisku ārstēšanu. Skarto bērnu vecākiem šim nolūkam jākonsultējas ar bērnu psihologu.
Ārstēšana un terapija
Parija-Romberga sindroms nav pakļauts cēloņsakarībai terapija, jo precīzi faktori, kas to izraisa, joprojām nav lielā mērā zināmi. Kad atrofija ir beigusies, lielākā daļa pacientu vēlas kosmētiku terapija. Mūsdienās šajā jomā ir panākts milzīgs progress. Tiek apsvērtas slimās sejas sejas ķirurģiskas rekonstrukcijas, lai pēc iespējas atjaunotu sejas simetriju. Būtībā Parija-Romberga sindroms savā gaitā ierobežo sevi. Atrofija parasti progresē pakāpeniski septiņu līdz deviņu gadu laikā. Šajā fāzē slimību nevar ne apturēt, ne izārstēt. Tomēr atsevišķos gadījumos panākumi gūti, izmantojot dažādas ārstēšanas pieejas. Tie ietver, piemēram, kortikosteroīdus un citus imūnsupresīvi medikamenti. Noteikti antibiotikas piemēram, ceftriaksons var arī pozitīvi ietekmēt Parija-Romberga sindroma gaitu. Turklāt tas ļoti palīdz agrīnā stadijā diagnosticēt esošu Laima boreliozi. Turklāt terapija ar UV-A stariem pozitīvi ietekmē Parija-Romberga sindromu.
Perspektīvas un prognozes
Parija-Romberga sindroms nezināmu iemeslu dēļ galvenokārt skar sievietes, kas jaunākas par divdesmit gadiem. Līdz šim nav patiesi veiksmīgas ārstēšanas. Tomēr pēc dažiem gadiem slimība var pēkšņi apstāties. Tomēr tas nenozīmē ārstēšanu. Šajā ziņā prognoze ir tikai nosacīti pozitīva. Vismaz skarto sejas pusi var ķirurģiski atjaunot pēc tam, kad izkropļojošā slimība ir apstājusies. Pārija-Romberga sindroms progresē dažu pirmo gadu laikā. Normāla slimības gaita ilgst apmēram septiņus līdz deviņus gadus. Lai atvieglotu skarto personu sekas, ārstiem ir bijuši vairāk vai mazāk labi panākumi ar dažādiem terapeitiskiem mēģinājumiem. Piemēram, ja nav citu alternatīvu, Parija-Romberga sindromu akūtās fāzes laikā ārstē ar kortikosteroīdiem, imūnsupresantiem vai
antibiotikas. Pēdējais tiek izmantots īpaši tad, kad Laimas slimība ir vai ir aizdomas par sprūda. Arī ārstēšana ar UV-A starojumu dažreiz šķiet veiksmīga. Ja Parija-Romberga sindroms vairs nav aktīvs, ķirurģiski rekonstruktīvs vai plastiski ķirurģisks pasākumus tiek izmantoti atkarībā no sejas redzamā bojājuma pakāpes. Piemēram, pedāļu un bezmaksas izmantošana taukaudi plastiskā ķirurģija ir iespējama. Tas vismaz vizuāli var atjaunot atrofēto sejas pusi. Daži ārsti lieto arī autologos lipo-injekcijas vai svešķermeņu injekcijas, tā sauktie hidroksiapatīti granulas. To mērķis pasākumus ir padarīt skartās personas izkropļoto seju atkal reprezentablāku.
Profilakse
Parija-Romberga sindroma novēršana nav iespējama, jo nav pietiekami izpētīta slimības patoģenēze.
Follow-up
Vairumā gadījumu personai, kuru ietekmē Parija-Romberga sindroms, nav īpašu un tiešu iespēju pēcapstrādei, tāpēc šajā slimībā galvenā uzmanība tiek pievērsta savlaicīgai atklāšanai ar turpmāku slimības ārstēšanu. Jo agrāk slimību atklāj un ārstē ārsts, jo labāka slimības turpmākā gaita parasti ir. Tādēļ, lai novērstu simptomu turpmāku pasliktināšanos, pirmajiem simptomiem un pazīmēm jau ir jākonsultējas ar ārstu. Lielākā daļa slimnieku ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas šai slimībai. Vienmēr ir svarīgi nodrošināt pareizu zāļu lietošanu un pareizu devu, lai pastāvīgi un, galvenokārt, pareizi mazinātu simptomus. Ja rodas neskaidrības vai jautājumi, vispirms jākonsultējas ar ārstu. Turklāt regulāri jāpārbauda un jāpārbauda āda ir arī ļoti svarīgi, lai agrīnā stadijā varētu atklāt ādas bojājumus. Parasti Parija-Romberga sindroms nesamazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Tālāk pasākumus skartajai personai nav pieejamas pēcapstrādes iespējas, tādējādi arī tās lielākoties nav vajadzīgas.
Ko jūs varat darīt pats
Cilvēkiem, kuri cieš no Parija-Romberga sindroma, nepieciešama medicīniska palīdzība. Atkarībā no smaguma pakāpes stāvoklis, atsevišķus simptomus var novērst neatkarīgi. Gadījumā, ja migrēna kā arī fokālās epilepsijas, saudzēšana palīdz. Arī pacientiem vajadzētu mainīt savu uzturs lai samazinātu migrēnas lēkmju vai epilepsijas lēkmju risku. Pārbaudītas metodes ir ketogēnas uzturs un neapstrādātas pārtikas diēta. Gadījumos matu izkrišana, izmaiņas uzturs var būt noderīga. To var pavadīt, izmantojot šinjonu vai izmantojot dabīgu mati restaurators. Smagi izteikta Parija-Romberga sindroma gadījumā, kas izpaužas arī malformācijās un audu bojājumos, mērena fiziskā slodze ir daļa no pašpalīdzības. Pacientiem kopā ar ārstu un fizioterapeitu jāizstrādā piemērota terapijas koncepcija. Jo precīzāk ārstēšana ir orientēta uz individuālām sūdzībām, jo lielākas iespējas ātri atgūties. Tā kā sindroms, neskatoties uz visiem pasākumiem, var ilgt ilgu laiku, ir noderīgi arī terapeitiskie pasākumi. Cietējiem, piemēram, runāt citiem slimniekiem vai apspriest stāvoklis ar draugiem un radiem. Ģimenes ārsts var nodrošināt piemērotus kontaktpunktus runāt terapija.
