Oculomotor apraxia sauc arī par Cogan II sindromu, un tā ir ārkārtīgi reti sastopama acu slimība, kuras dēļ skartajiem indivīdiem nav iespējams veikt acu kustības fiksācijai. Visbiežāk sindroms ir iedzimts, bet rodas arī iegūtie varianti. Kustības traucējumi šajā formā parasti ir saistīti ar citu slimību, piemēram, a trieka. Iegūtās okulomotorās apraksijas parasti izzūd pašas līdz pieauguša cilvēka vecumam, un tādējādi tās vairs nav īpašs ierobežojums tiem, kurus skar pēc aptuveni 20 gadu vecuma.
Kas ir okulomotorā apraksija?
Ar okulomotorisko apraksiju ārsta profesija nozīmē nespēju veikt acu kustības, kas kalpo fiksācijai. Šīs acu kustības ir pazīstamas arī kā skatiena mērķa kustības, un visu acu kustību kopums ir sinonīms medicīniskajam terminam oculomotor. Šajā ziņā termins oculomotor apraxia ir mulsinošs, jo tajā ir kustību traucējumi stāvoklis nav jāattiecas uz visu okulomotorisko sistēmu, bet faktiski var aprobežoties ar minētajām fiksācijas kustībām. Šo fenomenu dažreiz sauc par Cogan II sindromu vai KOMA. Pirmo reizi fenomenu 1952. gadā dokumentēja ASV oftalmologs Deivids G. Kogans.
Cēloņi
Oculomotor apraxia var būt iedzimta, taču iegūtās formas ir arī iespēju jomā, lai gan tās ir daudz retāk sastopamas. Iedzimtajai formai cēlonis vēl nav skaidrs, bet visbiežāk parādība attēlveidošanā izpaužas kā savienojamības trūkums attiecīgajos acu kustību centros. smadzenes vai kā trešā galvaskausa kustību traucējumi nervi. Ja ir iegūts Cogan II sindroms, parādība, visticamāk, ir saistīta ar neiroloģiskām slimībām vai bojājumiem. Piemēram, parādība var rasties supranukleāros bojājumos, parasti divpusējos, tas ir, pārnukleāro skatienu centru bojājumos smadzenes, dažreiz pavada paralīze, un parasti atrodas frontoparietālā garozā.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Iedzimtais Cogan II sindroms īpaši ietekmē acu horizontālās kustības. Savukārt iegūtā Kogana II sindromā traucējumi bieži ietekmē arī vertikālas skatiena fiksācijas kustības. Bieži, īpaši agrīnā dzīves laikā, traucējumi izpaužas kā fiksēts skatiens, lai gan skartajiem cilvēkiem parasti ir vieglāk pārvietot acis kopā vadītājs kustība. Pieaugušā vecumā tas bieži izraisa horizontālu un vertikālu virpuļošanu vadītājs, kas saraustīti un pēkšņi apgriež visu galvu vienā virzienā. Tā sauktais vestibulo-acu reflekss piespiež acis viens otram apstāties, tā ka tās tiek mehāniski pārnēsātas kopā ar vadītājs. Tie, kurus skārusi okulomotorā apraksija, pēc centrbēdzes kustības parasti nedaudz pagriež galvu uz aizmuguri, un viņu acis paliek fiksētas skatiena virzienā, uz kuru tikko tiecies. Maziem bērniem smadzenīšu ataksijas un novēlota motora attīstība ir vieni no visbiežāk sastopamajiem okulomotorās apraksijas simptomiem. Turklāt tomēr līdzsvarot problēmas un grūtības ar acu roku koordinācija var rasties arī.
Slimības diagnostika un gaita
Tā kā raksturīgās galvas kustības, kas skārušas indivīdus ar Kogana II sindromu, prasa skatiena kontroli, diagnozi parasti var noteikt tikai novērojot. Tomēr, īpaši iegūtās okulomotorās apraksijas gadījumos, ārsti inicializēs attēlveidošanu, lai palīdzētu ar diferenciāldignostiku, kā arī lokalizētu iespējamos bojājumus un novērtētu to cēloni. Kogana II sindroms dzīves laikā parasti regresē. Tas nozīmē, ka pieaugušā vecumā skartajiem indivīdiem ar iedzimtu variantu bieži ir nepieciešama tikai minūte un tikko pamanāma galvas kustība, lai veiktu fiksācijas kustības ar acīm. Īpaši līdz 20 gadu vecumam bieži notiek krasi uzlabojumi. Iegūtās formās spontāna uzlabošanās ir mazāk iespējama, jo parādība šajā gadījumā bieži ir saistīta ar citu slimību. Piemēram, audzējs noteiktos apstākļos var izraisīt arī šādus simptomus, kurus pieredzējis ārsts atpazīst pēc raksturīgās formas attēlveidošanā.
Komplikācijas
Okulomotorās apraksijas, kas kopumā ir ļoti reti sastopamas un parasti ir iedzimtas, ietver ierobežojumu vai pilnīgu nespēju sekot kustīgam mērķim ar acīm. Ietekmētie indivīdi mēdz kompensēt okulomotorisko apraksiju, veicot atbilstošas galvas kustības. Ja stāvoklis ir iedzimts, parasti nav papildu problēmu, par kurām jāuztraucas, jo nespēja sekot kustīgam objektam ar acīm parasti uzlabojas, pieaugot personai. Cēloņsakarības ārstēšana (pagaidām) nav iespējama ģenētisko traucējumu gadījumā. Tomēr īpašie vingrinājumi un fizioterapija var vēl vairāk mazināt stāvoklis kas saistīts ar zināmu skatiena stingrību. Ja okulomotorās apraksijas cēlonis ir nelaimes gadījums, trieka vai audzējs, var rasties nopietnas komplikācijas, ja cēlonis netiek atrasts vai ārstēts. Piemēram, a trieka vai asinsizplūdums CNS, tromba vai asiņošanas vieta jānosaka, izmantojot attēlu, lai sāktu atbilstošu ārstēšanu, kas var novērst lielas komplikācijas. Līdzīgas procedūras tiek norādītas, ja apraksiju izraisa audzējs, kas saspiež noteiktu okulomotoru nervi izstumjot vietu. Šajā gadījumā var sagaidīt nopietnas komplikācijas, ja tās neārstē, ja audzējs ir ļaundabīgs un var turpināties augt vai metastāzes, atkarībā no audzēja veida.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Ja jaundzimušajiem zīdaiņiem tiek novēroti acu kustību pārkāpumi, ir jārīkojas. Vairumā gadījumu dzemdību speciālisti parastajā procedūrā pārņem zīdaiņa sākotnējās pārbaudes un pamana acu novirzes. Tāpēc vecākiem nav jāsāk turpmākas darbības. Klātesošās māsas, vecmātes vai ārsti koordinē turpmākās pārbaudes, lai varētu noteikt diagnozi. Pēc tam tiek sastādīts ārstēšanas plāns, lai varētu nodrošināt atbilstošu medicīnisko aprūpi. Ja pieaugušā vecumā rodas pēkšņas acu stāvokļa novirzes, kā arī acu kustības, jākonsultējas ar ārstu. Ja pārkāpumi rodas pēc saraustītas galvas kustības, kritiena vai nelaimes gadījuma, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir traucējumi līdzsvarot, sāpes galvā vai pietūkums, jāmeklē medicīniskā palīdzība. Profesionāli jāpārbauda redzes ierobežojumi, miega traucējumi vai fizisko vai garīgo spēju samazināšanās. Ja kļūst redzamas uzvedības īpatnības vai ja pastāv nopietna emocionāla ciešana, ir nepieciešams arī ārsts. Reibonis, ārstam jāparāda gaitas nestabilitāte, kā arī vispārēja savārguma sajūta. Ja sistēmā ir izmaiņas atmiņa, apziņas traucējumi vai uzmanības deficīts, nepieciešama ārsta vizīte. Akūtā gadījumā veselība-draudošais stāvoklis, jābrīdina ātrās palīdzības dienests. Lai nodrošinātu izdzīvošanu, pirmā palīdzība jāuzsāk saskaņā ar pirmās palīdzības vadlīnijām.
Ārstēšana un terapija
Aculomotorās apraksijas kā tādas nav cēloņsakarīgi ārstējamas. Tomēr fizioterapija, ergoterapija, koriģējošs agrīna iejaukšanās, optometriju un mothopaedics var izmantot, lai ārstētu saistītos simptomus, kā arī apgūtu kompensācijas mehānismus. Turklāt atsevišķus simptomus, iespējams, var mazināt ar medikamentiem. Parasti skartās personas reizi gadā apmeklē speciālistu, kurš savu pašreizējo stāvokli dokumentē videologā, lai saglabātu pārskatu par slimības gaitu. Iegūtas okulomotorās apraksijas gadījumā ārstēšanas metode ir atkarīga no cēloņa. Ja audzējs ir saistīts ar stāvokli, ārsts, visticamāk, to pēc iespējas ķirurģiski noņems. Vizuālo centru bojājumu gadījumā sakarā ar iekaisums, iekaisums, iespējams, tiks novērsts, izmantojot zāles. Tomēr intensīva stacionāra ārstēšana var būt nepieciešama arī smadzenes.
Perspektīvas un prognozes
Okulomotorās apraksijas prognoze vairumā gadījumu ir nelabvēlīga. Iedzimtu traucējumu gadījumā ir ģenētisks defekts. Jo cilvēks ģenētika juridisku iemeslu dēļ nevar mainīt, cēloņa ārstēšana nevar notikt. Kopumā izmaiņas tiek panāktas, izmantojot agrīna iejaukšanās programmas. Tomēr brīvība no simptomiem netiek sasniegta. Līdzīgi nelabvēlīgs ir turpmākais iegūtās okulomotorās apraksijas kurss. Acu kustību traucējumi ir nopietnas slimības sekas. Lielākajai daļai pacientu ir ārkārtas situācija, kas novedusi pie slimības attīstības veselība anomālijas. Negadījums, vēzis vai insults ir visizplatītākie apraksijas cēloņi. Tāpēc ģenerālis veselība stāvoklis jau ir novājināts. The koncentrācija medicīniskā aprūpe parasti ir saistīta ar pamata slimības simptomu mazināšanu. Būtu jāuzlabo vispārējā dzīves kvalitāte un jāpagarina pacienta atlikušais mūžs. Neskatoties uz to, prognoze var uzlaboties, ja tiek izārstēta pamata slimība. Turklāt individuālās sūdzības var atvieglot vai pilnībā atcelt pārvalde of narkotikas. Šim nolūkam skartajai personai jāveic ilgstoša ārstēšana terapija. Lai panāktu veselības stabilizāciju un uzlabošanos, viņam regulāri jākontrolē ārstējošais ārsts.
Profilakse
Tā kā okulomotorā apraksija ir iedzimta un defekta cēlonis vēl nav noskaidrots, parādību nevar novērst. Tomēr šis stāvoklis ir ārkārtīgi reti sastopams, tāpēc topošajiem vecākiem nevajadzētu dzīvot, baidoties no traucējumiem. Tādas parādības kā insultu, kas retākos gadījumos var būt iegūtā Cogan II sindroma cēlonis, var novērst dažādi pasākumus. Piemēram, profilakse var ietvert regulāru artēriju pārbaudi un īpašu zāļu lietošanu.
Turpmāka aprūpe
Okulomotorās apraksijas gadījumā galvenais, no kā jāizvairās, ir jebkura skartās acs pārspriegums. Jāizvairās no spilgtas saules gaismas un spilgtas lampu gaismas, un skartajiem cilvēkiem jāpielāgo apgaismojuma apstākļi, lai tie atbilstu stāvoklim. Ja, piemēram, ir vēlme lasīt grāmatu, tad slimniekiem ir jānodrošina, ka viņiem tiek nodrošināts pietiekams apgaismojums. Ja slimnieki to nedara, viņi pieņem okulomotorās apraksijas un simptomu pasliktināšanos. Slimība parasti rada arī traucējumus līdzsvarot. Šajā gadījumā skartajām personām pārvietošanās laikā jānodrošina pietiekama drošība. Piemēram, ikdienas uzdevumos palīdzību un atbalstu var lūgt no ģimenes vai radiniekiem. Ja cietušajiem šāda iespēja nav, ir īpašas pastaigas AIDS kas var palīdzēt viņiem droši pārvietoties un sniegt pietiekamu atbalstu. Lai nodrošinātu pietiekamu atbalstu, pacienta apaviem jābūt cieši piestiprinātiem un pēc iespējas stabilākiem. Apavus ar augstiem papēžiem nevajadzētu valkāt. Tie nenodrošina pietiekamu drošību un var vadīt līdzsvara zaudēšanai. Redzes samazināšanās izraisa lielu emocionālo slogu daudzām skartajām personām. Tādēļ jāapsver psihologa ārstēšana.
Ko jūs varat darīt pats
Ikdienā pašpalīdzības iespējas okulomotorās apraksijas gadījumā ir ārkārtīgi ierobežotas. Daudzos gadījumos acu kustību traucējumi ir tikai sūdzība, ko skartajai personai ir. Ikdienā ir jāizvairās no pārmērīgiem acs centieniem. Nekādā gadījumā acu nedrīkst novirzīt spožos gaismas avotos. Tas ietver saules gaismu, kā arī spilgtus prožektorus, kas iebūvēti lampās. Lai gan kustības iespējas nemainās, tomēr ir svarīgi, lai vide būtu apgādāta ar pietiekamiem gaismas apstākļiem ar vēlmi lasīt vai rakstīt. Pretējā gadījumā acs tiek pakļauta turpmākai slodzei, un jau esošās sūdzības palielina apjomu vai intensitāti. Tā kā šo slimību bieži pavada līdzsvara traucējumi, pārvietojoties ir jārūpējas par pietiekamu drošību. Ja nepieciešams, staigāšana AIDS jāizmanto, jo neskaidrās situācijās tie var sniegt nepieciešamo atbalstu. Valkātajiem apaviem jābūt noslēgtiem un stabiliem. Jāizvairās no augstiem papēžiem, jo tie veicina nedrošību gājienā. Redzes samazināšanās daudzos skartajos indivīdos rada trauksmi. Jāizpēta, vai ir jāmeklē psihoterapeitiskais atbalsts. Lai izvairītos no panikas, pacients iepriekš jāinformē par optimālajām uzvedības vadlīnijām trauksmi izraisošās situācijās.
