Neiromielīta optika ir iekaisuma autoimūna slimība, kas ietekmē centrālo nervu sistēmas un noved pie noteiktu izolējošo nervu apvalku degradācijas (medicīniskais termins demielinizācija). Rezultātā, redzes nerva iekaisums attīstās laika posmā no dažiem mēnešiem līdz diviem gadiem. Tas notiek vai nu vienpusēji, vai divpusēji. Turklāt muguras smadzenes kļūst iekaisusi (mielīts).
Kas ir neiromielīta optika?
Neiromielīta optikā specifisks antivielas pret konkrētu ūdens kanāls, ko sauc par akvaporin-4 kanālu, ir sastopams daudzos gadījumos. Šo vielu patofizioloģiskā nozīme vēl nav pilnībā izprasta, un tā ir pašreizējo medicīnisko pētījumu priekšmets. Slimību dažos gadījumos sinonīmi sauc par Devic sindromu vai ar saīsinājumu NMO. Tā ir salīdzinoši reta centrālās slimības nervu sistēmas. Neiromielīta optika ir aptuveni viens procents no visām demielinizējošajām slimībām. Tāpat tiek apspriests, vai neiromielīta optika ir īpaša multiplā skleroze vai arī tā ir slimība pati par sevi. Slimība pirmo reizi zinātniski tika aprakstīta 19. gadsimta sākumā. Pēc tam Eugène Devic un Fernand Gault veica slimības izpēti, tāpēc neiromielītu optiku dažreiz sauc arī par Devic sindromu. Pašlaik ir pētījuma grupa, kas veltīta neiromielīta optikas izpētei. Tēma ir sasaistīt zinātniskās un klīniskās zināšanas, lai pētītu slimības klīnisko gaitu, kā arī tās sastopamību.
Cēloņi
Pamatojoties uz pašreizējām zināšanām par medicīniskajiem pētījumiem, vēl nav pilnīgas skaidrības par cēloņiem vadīt neiromielīta optikas attīstībai. Tomēr ir aizdomas, ka īpašas aizsardzības vielas pret tā sauktajiem akvaporin-4 kanāliem ir galvenā loma slimības attīstībā. Tas ir tāpēc, ka šīs aizsargspējas parādās daudziem pacientiem, kurus skārusi neiromielīta optika.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Neiromielīta optika ir saistīta ar daudziem tipiskiem simptomiem un sūdzībām. Pirmkārt, slimībai ir raksturīgi, ka mielīna slānis centrālais nervi ir degradēts. Saistībā ar to notiek arī nervu neirīta un nerva neirīta degradācija muguras smadzenes. Turpmākajā slimības gaitā parādās redzes traucējumi, kas dažos gadījumos vadīt uz aklums (medicīniskais termins amaurosis). The aklums parādās vienā vai abās acīs un attīstās dažu stundu vai dienu laikā. Turklāt paraplegisks sindroms ir iespējams neiromielīta optikas kontekstā, kas ir saistīts, piemēram, ar maņu traucējumiem, paralizētām ekstremitātēm vai traucējumiem urīnpūslis funkciju. Būtībā slimība parāda vai nu vienfāzes, vai daudzfāzu gaitu. Turklāt tas var progresēt hroniski. Histoloģiskie izmeklējumi dažreiz atklāj demielinizējošus bojājumus, kas līdzinās multiplā skleroze. Neatgriezenisks nekroze ir arī iespējams.
Diagnoze un slimības progresēšana
Ja parādās simptomi, kas raksturīgi neiromielīta optikai, nekavējoties jāvēršas pie atbilstoša speciālista. Kopā ar skarto pacientu viņš vai viņa apspriedīs pacientu medicīniskā vēsture (anamnēze) un atsevišķi simptomi. Tas ļauj noteikt klīnisko diagnozi. Saistībā ar to ir nepieciešami dažādi neiroloģiski izmeklējumi, kuros, piemēram, iekaisumi optikā nervi un muguras smadzenes tiek meklēti. Bojājumi smadzenes, kas dažos gadījumos parāda līdzīgus simptomus, arī jāizslēdz. Akvaporīns-4 antivielas ir apņēmības pilni noteikt diagnozi. Turklāt a magnētiskās rezonanses attēlveidošanas no galvaskauss kauls, kā arī mugurkauls ir nepieciešams. Tas ir tāpēc, ka multiplā skleroze un retrobulbaru neirīts, piemēram, jāizslēdz kā daļa no diferenciāldiagnoze. Jāatzīmē, ka it īpaši slimības sākumā ne vienmēr ir iespējama precīza diferenciācija no multiplās sklerozes. Retrobulbaru neirīts bieži novēro redzes traucējumus, kas līdzīgi neiromielīta optikai, bet progresē bez muguras smadzeņu iesaistīšanās.
Komplikācijas
Parasti neiromielīta optikas rezultātā redzes nerva iekaisums. Tāpēc, ja šī slimība netiek ārstēta, tā var arī vadīt līdz pilnīgam redzes zudumam pacientam. Īpaši bērniem vai jauniešiem redzes zudums var izraisīt smagus vai pat smagus psiholoģiskus zaudējumus depresija. Tāpēc bērniem neiromielīts optika arī būtiski pasliktina attīstību. Tomēr to, vai redzes zudums ir divpusējs vai vienpusējs, nevar vispārēji paredzēt. Turklāt neiromielīta optikas dēļ dažādās ķermeņa daļās var rasties citi jutīguma vai paralīzes traucējumi. Funkcija urīnpūslis rezultātā var tikt traucēta, izraisot pacientu attīstību nesaturēšana. Neiromielīta optiku var ārstēt ar medikamentu palīdzību. Ja cietusī persona ir zaudējusi redzi, to nevar atjaunot, un redzes zudums parasti ir neatgriezenisks. Ja rodas psiholoģiski simptomi, skartā persona ir atkarīga no psiholoģiskās ārstēšanas. Komplikācijas parasti nenotiek. Neuromielīta optika negatīvi neietekmē arī pacienta paredzamo dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Vizuālas sūdzības vai sāpes vienas vai abu acu zonā norāda uz acu slimībām. Ārstam ir jānosaka, vai tā ir neiromielīta optika, un, ja nepieciešams, jāveic turpmākas darbības. Vēlākais, ja pašsajūta ir traucēta vai rodas citas fiziskas sūdzības muskuļu, zarnu un urīnpūslis, nepieciešama ārsta palīdzība. Cilvēki, kuri jau cieš no a hroniska slimība no nervi nekavējoties jāsazinās ar atbildīgo ārstu, ja rodas minētās sūdzības. Cilvēkiem ar kuņģa-zarnu trakta traucējumiem vai neiroloģiskiem traucējumiem ir arī labāk nekavējoties sazināties ar speciālistu, lai pirms turpmāku komplikāciju rašanās varētu atpazīt un ārstēt neiromielītu. Prom no primārās aprūpes ārsta, an oftalmologs var arī konsultēties. Vienlaicīgi ar urīnpūsli un zarnu nesaturēšana jāārstē gastroenterologam vai citam internistam. Ja ir arī muskuļu traucējumi, jākonsultējas arī ar ortopēdu vai sporta medicīnas speciālistu. Ilgtermiņā slimniekiem bieži nepieciešams arī terapeitiskais atbalsts.
Ārstēšana un terapija
Neiromielīta optikas ārstēšanai ir pieejamas dažādas iespējas. Tos lieto atkarībā no individuālā gadījuma, un to pamatā ir individuālie simptomi un simptomu smagums. Daudzos gadījumos neiromielīts optika progresē vienā epizodē, ti, tas ir vienfāzes. No otras puses, ir iespējama arī daudzfāzu vai hroniska slimības gaita. Demielinizējošie bojājumi bieži regresē. Tomēr ir iespējami arī neatgriezeniski bojājumi audu nāves dēļ. Atkārtota kursa gadījumā terapija sākas ar pārvalde of kortizons. Dažos gadījumos skartais pacients tomēr nereaģē kortizons. Tādā veidā ārstēšana atšķiras no multiplās sklerozes, kur galvenokārt tiek izmantoti īpaši imūnmodulatori. Ilgtermiņa terapija slimības pamatā ir pārvalde of imūnsupresanti, piemēram, aktīvā viela azatioprīns. Pētījumi liecina, ka antiviela rituksimabs var arī parādīt labu neiromielīta optikas efektivitāti. Papildus kortizons, recidīvus neiromielīta optikā var ārstēt arī ar plazmaferēzi.
Perspektīvas un prognozes
Neiromielīta optikas prognoze ir labvēlīga, savlaicīgi diagnosticējot un veiksmīgi lietojot zāles terapija. Priekšnoteikums tam ir tas, ka aktīvās sastāvdaļas ir parakstītas narkotikas - organisms labi absorbē un noved pie tā regresijas iekaisums. Dažu nedēļu laikā šiem pacientiem tiek dokumentēts ievērojams uzlabojums vai atveseļošanās. Ja medicīniskā palīdzība netiek meklēta, citādi labvēlīgā prognoze pasliktinās. Spēja nepārtraukti redzēt samazinās un var izraisīt pastāvīgu darbību aklums skartās personas. Simptomu emocionālās slodzes dēļ tādējādi ievērojami palielinās psiholoģisko seku risks. Prognoze pasliktinās arī tad, ja attīstās hroniska slimības gaita. Neatgriezenisks bojājums redzes nervs var rasties. Tā rezultātā skartās personas redze ir pasliktināta visu mūžu. Cilvēki, kuri jau cieš no iepriekšējām slimībām un tādējādi ir novājināti imūnā sistēma arī rodas kavēšanās dziedināšanas procesā vai pastāvīga veselība sūdzības. Šādos gadījumos ir jānodrošina psihoterapeitiskais atbalsts, jo bieži notiek emocionālo un fizisko faktoru mijiedarbība. Abas teritorijas ietekmē viena otru, un tādēļ, ja tiek sniegts atbilstošs atbalsts, tās var uzlabot vispārējo situāciju. Pacientiem, kuriem ir epizodiska vai atkārtota slimības gaita, nepieciešama regulāra narkotiku ārstēšana visu mūžu.
Profilakse
Efektīvs pasākumus neiromielīta optikas novēršanai vēl nav zināmi, pamatojoties uz pašreizējiem medicīniskajiem pētījumiem. No vienas puses, ir neskaidrība par precīziem slimības cēloņiem, un, no otras puses, tā ir autoimūna slimība. Kopumā šādas slimības diez vai var novērst. Tāpēc ir īpaši svarīgi ātri konsultēties ar speciālistu, ja rodas aizdomas par slimību vai parādās tipiski simptomi, lai sāktu atbilstošu terapiju.
Turpmāka aprūpe
Pēcpārbaudes jāveic neiromielīta optikai, pat ja simptomi vairs nav acīmredzami. Pēcpārbaudes ietver redzes lauka (redzes lauka), redzes izraisīta potenciāla (VEP, saukta arī par VECP = vizuāli izraisītu kortikālo potenciālu) pārbaudi un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) smadzenes. Redzes lauku pārbauda oftalmologi. Abas acis tiek pārbaudītas atsevišķi. Tiek pārbaudīts, kuru zonu attiecīgā acs uztver, skatoties tieši uz priekšu. VEP veic neirologs, un MRI veic a radioloģija birojā. Samazināts reakcijas laiks uz VEP var liecināt par kavēšanos vai atjaunošanos iekaisums redzes ceļā, asinsrites problēma vai deģeneratīvi procesi. MRI smadzenes tad sniedz priekšstatu par to. Kuras no procedūrām jāveic, izlemj ārstējošais neirologs. Ja vien simptomi nav, parasti pietiek ar vienu pārbaudi. Dažos gadījumos ieteicams veikt ikgadēju papildu pārbaudi. Pamatojoties uz pārbaudes rezultātiem, pēc tam tiek pieņemts lēmums par to, vai un kādā formā ir nepieciešama atjaunota ārstēšana. Šim nolūkam jāpārbauda, vai redzes neirīts ir daļa no citas slimības. Pēc tam atkarībā no rezultātiem tiek veikta turpmāka ārstēšana. Specifiskas zāles neiromielīta optikas pēcpārbaudei nepastāv.
Ko jūs varat darīt pats
Slimību papildina pakāpeniski pieaugoša redzes nervs. Kopš pašpalīdzības pasākumus nav pietiekami, lai panāktu redzes uzlabošanos, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu. Turklāt acis nedrīkst pakļaut spēcīgai slodzei. Jāizvairās skatīties tieši saulē vai citos spožos gaismas avotos. Tas var izraisīt tūlītēju redzes pasliktināšanos. Turklāt, lasot vai strādājot pie datora ekrāna, vidē jābūt pietiekamam gaismas avotam, lai redzes nervs nav pakļauta turpmākai pārspriegumam. Vienmēr pastāv neatgriezeniska kaitējuma risks, no kura būtu jāizvairās. Ja sūdzības rodas muguras rajonā, pastāvīga atvieglojošu vai nepareizu stāju pieņemšana neveicina. Tas var izraisīt neatgriezeniskus skeleta sistēmas traucējumus un izraisīt sekundāras slimības. Sekas būtu mobilitātes ierobežojumi. Iekaisuma simptomu gadījumā aizmugurē, sāpes vai spriedzi, būtiska ir sadarbība ar ārstu. Lai organismam būtu pietiekami daudz aizsargspēju dziedināšanas procesam, jārūpējas par stabila saglabāšanu imūnā sistēma. Ķermeņa pašārstēšanās sistēmu var atbalstīt ar a uzturs bagāts vitamīni, izvairīšanās no liekā svara un pietiekama fiziskā slodze svaigā gaisā.
