Apgraizīts sklerodermija vai morphea ir nosaukums, kas piešķirts iekaisumssaistītas āda slimība, kas, iespējams, ir attiecināma uz neregulētu imūnā sistēma un kas parasti skar vairāk sieviešu nekā vīriešus. Tā kā slimības cēlonis vēl nav noskaidrots, apdomīgs sklerodermija var ārstēt tikai simptomātiski.
Kas ir morfija?
Apgraizīts sklerodermija (morphea) ir iekaisuma slimība, kas saistīta ar cietošanos (sklerozi) skartajās ZS teritorijās āda. Parasti izšķir ierobežoto variantu, kas galvenokārt ietekmē ķermeņa augšdaļu, izplatīto variantu, kas izpaužas galvenokārt ķermeņa augšdaļā un jostas daļā un / vai augšstilbs laukumi, un lineārā forma ar joslu veida ādas izmaiņas uz ekstremitātēm un dziļo formu, iesaistot subcutis (apakšējo ādu) un fasciju (morphea profunda). Sākumā morfija izpaužas ar iekaisums, kas bieži izraisa sarkanīgi violetu krāsu āda krāsas maiņa. Slimībai progresējot, saistaudi ražot vairāk Kolagēns šķiedras, izraisot skarto zonu sabiezēšanu un sacietēšanu, savukārt mazāku skaitu asinis kuģi samazinās. Parasti pēc tam notiek atrofija (audu zudums) un porcelāna veida ādas izskats ar bālganu krāsu un epidermas raksturīgā virsmas reljefa zudums. Daudzos gadījumos atrofija izraisa arī samazinātu mati folikulu un tauku un sviedru dziedzeri. Apgraizītās sklerodermijas skartās ādas vietas kļūst sausas, var saspringt un / vai niezēt.
Cēloņi
Morfijas cēlonis un etioloģija nav galīgi noteikta. Pastāv aizdomas, ka šo slimību izraisa GNS neregulācija imūnā sistēma (autoimūna slimība). Šīs neregulācijas rezultātā cilvēks imūnā sistēma ir vērsts pret paša ķermeņa struktūrām, kas, domājams, sabojā mazo asinis kuģi no dermas. Skarto ādas zonu šūnas sintezē pretiekaisuma kurjera vielas un augšanas faktorus, kas stimulē saistaudi lai ražotu vairāk Kolagēns šķiedras. Tā rezultātā normāls līdzsvarot šo šķiedru veidošanās un noārdīšanās ir traucēta, jo palielinās Kolagēns šķiedrām ir samazināta degradācija. The saistaudi šķiedras uzkrājas ādas vietās, kuras skārusi cirkuskritiskā sklerodermija, izraisot sacietēšanu (sklerozi) un elastības zudumu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Morfija var palikt nepamanīta nedēļām ilgi. The stāvoklis sākotnēji izpaužas kā mazi plankumi vai pietūkumi uz ādas. Kā stāvoklis progresē, šie plāksteri sacietē un rada neērtu niezi. Skartajā zonā āda kļūst sausa un saplaisājusi. Ietekmētie bieži raksturo ādas izskatu kā bālganu un porcelāna līdzīgu, un ādas audi galu galā atrofējas. Pirms tam ap iekaisušo zonu parasti veidojas violets gredzens. To var pavadīt ādas sasprindzinājuma sajūta. Turklāt dziedzeri izžūst un mati izkrīt. Skartās vietas parasti ir ļoti pietūkušas un sāpīgi pieskaras. Ilgtermiņā, rētas un maņu traucējumi paliek. Fiziskie simptomi parasti nenotiek ar morfiju. Tomēr, ja ādas vieta kļūst iekaisusi, var attīstīties smaga infekcija, kam seko drudzis un citi vispārīgi simptomi. Īpaši jaunāki bērni arī garīgi cieš no morfijas. Ievērojams ādas izmaiņas var vadīt uz sociālās trauksmes un mazvērtības kompleksiem, īpaši, ja tie rodas atstumtības vai ķircināšanās rezultātā. Pati Morfija ir samērā nekaitīga un dažu dienu vai nedēļu laikā izzūd pati.
Diagnoze un gaita
Visos gadījumos cirkuskritisko sklerodermiju var diagnosticēt, pamatojoties uz klīniskajiem simptomiem. Diagnozes apstiprināšanas pamatā ir a biopsija skarto ādas zonu, kam seko histoloģiskā izmeklēšana. Tas arī palīdz to atšķirt no sistēmiskas sklerodermijas, kurā saistaudi iekšējie orgāni un daudzos gadījumos tiek ietekmēta arī seja un rokas. Tāpat arī Reino sindroms norāda uz sistēmisku sklerodermiju un tiek uzskatīts par morphea izslēgšanas kritēriju. Sonogrāfija (ultraskaņa) var izmantot arī, lai noteiktu skarto ādas zonu biezumu. Apgraizītā sklerodermija var stagnēt 3 līdz 5 gadu laikā, tāpēc neveidojas jauni perēkļi. Tomēr apgabalos, kurus skārusi morfija, parasti ir tikai neliela tendence uzlaboties.
Komplikācijas
Morphea gadījumā pacienti cieš no smagas un, galvenokārt, nepatīkamas diskomforta, kas parādās uz ādas. Āda šķiet saspringta un sacietējusi. Nereti rodas nieze un smags apsārtums. Skartie reģioni nav reti pietūkuši, tāpēc slimniekiem jūtas neērti un jākaunas par diskomfortu. Tajā pašā laikā morphea var arī vadīt psiholoģiskiem ierobežojumiem vai mazvērtības kompleksiem. Turklāt jo īpaši bērni slimības simptomu dēļ var ciest no iebiedēšanas vai ķircināšanas. Bez ārstēšanas slimība arī noved pie tā matu izkrišana un sausa āda. Pašārstēšanās vairumā gadījumu nenotiek. Simptomus un diskomfortu var mazināt, izmantojot dažādas terapijas vai krēmi. Tomēr nevar paredzēt, vai vienmēr būs pozitīva slimības gaita. Ja stīvums savienojumi notiek, fizioterapija pasākumus ir nepieciešami. Parasti tas tā nav vadīt līdz turpmākām komplikācijām. Arī šī slimība nesamazina pacienta dzīves ilgumu.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Jebkurā gadījumā, ja ir aizdomas par sklerodermijas apgraizīšanu, ir jākonsultējas ar ārstu. Personas, kuras pamana izmaiņas uz rokām, sejas vai muguras, kas liecina par šādu: stāvoklis vislabāk nekavējoties sazināties ar savu primārās aprūpes ārstu. Tas jo īpaši attiecas uz plašu ādas bojājums un maņu traucējumi pirkstu zonā. Ja pirksti kļūst balti un kad sāp aukstsvai, ja ir pat krampjiem līdzīgas sāpes, jāapmeklē tuvākā klīnika vai jāsazinās ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestu. Morphea pārsvarā skar vecākus cilvēkus, kuriem iepriekš bijusi ādas slimība. Morphea vislabāk var ārstēt ģimenes ārsts vai iekšējo slimību speciālists. Citi kontakti ir dermatologs, reimatologs, ortopēds vai sporta medicīnas speciālists, atkarībā no simptomu cēloņa un smaguma. Bērni vispirms jānogādā pie attiecīgā pediatra, ja ir aizdomas par cirkuskritisku sklerodermiju. Turpmāka ārstēšana parasti tiek veikta specializētā ādas slimību klīnikā.
Ārstēšana un terapija
Apgraizītās sklerodermijas neizskaidrojamās etioloģijas dēļ nav cēloņsakarības terapija pastāv līdz šim, un terapeitiski pasākumus, kas ir atkarīgi no slimības formas un apjoma, ir vērsti uz specifisko esošo simptomu mazināšanu. Zāļu un gaismas terapija pasākumus ir izrādījušies efektīvi simptomu mazināšanā. Pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, glikokortikoīdi veidā krēmi or ziedes lieto iekaisuma procesu ārstēšanai. Turklāt lipīdu papildināšana ziedes, losjoni or krēmi ir ieteicami sklerozo ādas zonu pamata kopšanai un niezes un iespējamas spriedzes sajūtas novēršanai. Esošās vai akūtas iekaisuma reakcijas var ierobežot UVA gaisma gada laikā fototerapija. Tajā pašā laikā, UVA gaisma stimulē sintēzi fermenti kas noārda palielināto kolagēnu. Dažos gadījumos psoralēnu saturošu krēmu iepriekš uzklāj, lai uzlabotu efektu (PUVA terapija). Kamēr sarkanīgi iekaisuma ādas krāsas izmaiņas parasti izzūd un bālganie laukumi kļūst mīkstāki, atrofija un mati folikulus nevar mainīt terapija. Turklāt klīnisko pētījumu ietvaros šoks tiek pārbaudīti viļņu terapeitiskie pasākumi (piemēram, Bernes Inselspital), ar kuru palīdzību sklerozie audi tiek iznīcināti, lai stimulētu asinis apgrozība un jaunu sintēze asinsvads un ādas šūnas. Ja ādas laukumus locītavas reģionā ietekmē morfija, var norādīt fizioterapeitiskus pasākumus, lai novērstu locītavu stīvumu (kontraktūru).
Perspektīvas un prognozes
Prognoze, cita starpā, ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes. Pacienti bez tādu orgānu slimībām kā sirds, plaušas vai nieres ir trīs ceturtdaļas dzīvas pēc desmit gadiem. Turpretī nieru slimība vairumā gadījumu izraisa nāvi (70 procenti no skartajiem). Parasti morfijas gaitu nevar paredzēt. Ārsti nevar formulēt skaidru perspektīvu pat uz sūdzību pamata. Tas apgrūtina vispārīgus apgalvojumus. Lai atveseļošanās sāktu ārstēšanu, ir svarīgi. Tas ir vienīgais veids, kā uzlabot prognozi. Tikmēr efektīvi narkotikas Ir pieejams. Pastāvīgas ārstēšanas gadījumā tādas komplikācijas kā orgānu invāzija nerodas. Principā sievietēm morfija progresē labvēlīgāk nekā vīriešiem. Zinātnē tiek uzskatīts, ka ierobežojošajai formai ir laba perspektīva; turpretī izkliedētajai formai ir liels nāves risks. Dažreiz saglabājas ierobežojumi, kas tieši ietekmē dzīves kvalitāti. Tie galvenokārt ietver ilgtermiņa pārvietošanās ierobežojumus. Pēc tam pacientam ir jāpārkārto sava profesionālā un privātā ikdienas dzīve. Viņš ir atkarīgs no palīdzības. Jāizmanto palīglīdzekļi.
Profilakse
Tā kā cirkuskritiskās sklerodermijas etioloģija vēl nav noteikta, profilakses pasākumi nepastāv. Apgrūtinošās sklerodermijas sekas, iespējams, var samazināt, izvairoties no faktoriem, kas negatīvi ietekmē imūnsistēmu (ieskaitot uzsvars, alkohols, un nikotīns lietošana).
Follow-up
Lielākajā daļā morphea gadījumu tūlītējas novērošanas pasākumi ir ļoti ierobežoti. Šī iemesla dēļ skartā persona galvenokārt ir atkarīga no ātras un, pirmkārt, ļoti savlaicīgas šīs slimības atklāšanas un ārstēšanas, lai novērstu arī citu komplikāciju un sūdzību rašanos. Arī slimība pati nevar izārstēties, tāpēc pēc pirmajām morfijas pazīmēm un simptomiem jākonsultējas ar ārstu. Lielākā daļa pacientu ārstēšanas laikā ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Jāpievērš uzmanība pareizai devai un regulārai devai, lai pastāvīgi un pareizi mazinātu simptomus. Turklāt regulāras pārbaudes un izmeklējumi ir svarīgi, lai agrīnā stadijā atklātu un ārstētu izmaiņas ādā. Pasākumi fizioterapija or Fizioterapija var būt nepieciešama arī tad, kad skartā persona daudzus vingrinājumus var veikt arī mājās. Parasti morfija nesamazina pacienta dzīves ilgumu. Citi pasākumi vai iespējas pēcpārbaudei parasti nav pieejami skartajai personai ar šo slimību.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Pašpalīdzības iespējas ir ierobežotas, kad notiek morfija. Tas ir tāpēc, ka cēloņsakarības ārstēšana nav iespējama, un tāpēc izšķiroša nozīme ir simptomu novēršanai. Tomēr cirkuskritiskas sklerodermijas gadījumā stiprinātai imūnsistēmai var būt pozitīva ietekme. Tiek uzskatīts, ka slimības sekas var mazināt citādi pilnīgi veseliem skartajiem indivīdiem. Attiecīgi skartās personas var patstāvīgi strādāt, lai padarītu viņu dzīvesveidu pēc iespējas veselīgāku. Daudz vitamīni un minerāli, izvairīšanās no alkohols un cigaretes, un mēreni vingrinājumi stiprina ķermeni. Turklāt optimāls uzturs var arī saīsināt dziedināšanas laiku pēc jebkādām (kosmētiskām) operācijām. bērns un arahidonskābei šeit ir īpaša nozīme, jo pēdējie pastiprina iekaisuma procesus, bet pirmais veicina absorbcija skābes. Tomēr, lai uzlabotu slimības gaitu, jāņem vērā abi produkti. Turklāt īpaši skarti savienojumi ( ādas izmaiņas forma uz tiem) ir jālieto stipri. Pretējā gadījumā audu izmaiņu dēļ pastāv arī skartās locītavas ierobežošanas risks. Attiecībā uz estētiskajiem ierobežojumiem, ar kuriem cieš skartie, var noteikt dažādus pasākumus, lai tos kompensētu. Papildus pašpalīdzības grupām, piemēram, var piemērot pielāgotu apģērba stilu vai kosmētikas līdzekļus.
