Milzu šūnu audzējs (osteoklastoma)

Milzu šūnu audzējs (RZT) (sinonīmi: osteoklastoma; ICD-10-GM D48.0: nenoteiktas vai nezināmas uzvedības jaunveidojums citās un nenoteiktās vietās: kaulu un locītavu skrimslisattiecas uz labdabīgu kaulu jaunveidojumu (neoplazmu), kas rodas kaulu smadzenes. Tas ir rets audzējs, ko agrāk sauca par osteoklastomu, jo tajā bija osteoklastiski aktīvās milzu šūnas.

Milzu šūnu audzējs ir primārais audzējs. Primārajiem audzējiem raksturīga ir to attiecīgā gaita un to, ka tos var attiecināt uz noteiktu vecuma diapazonu (sk. “Frekvences pīķis”), kā arī raksturīgu lokalizāciju (sk. Zemāk “Simptomi - sūdzības”). Tās notiek biežāk intensīvākās gareniskās augšanas vietās (metaepiphyseal / locītavu reģions). Tas izskaidro, kāpēc kaulu audzēji biežāk rodas pubertātes laikā. Viņi augt infiltratīvi (iebrūk / izspiež), šķērsojot anatomiskās robežas slāņus. Sekundāra kaulu audzēji Arī augt infiltratīvi, bet parasti nepārsniedz robežas.

Milzu šūnu audzējs var rasties multifokāli (audzējs izplatās pa vairākām audzēju ligzdām), lai gan to reti novēro (aptuveni 0.04–1% kaulu audzēji). Tad tas bieži tiek saistīts ar Pedžeta slimība (kaulu sistēmas slimība ar kaulu pārveidošanu). Šajā gadījumā milzu šūnu audzējs parasti tiek lokalizēts galvaskauss or Ischium (lat. Os ischii vai Ischium īsāk sakot). Multifokāls milzu šūnu audzējs bez Pedžeta slimība galvenokārt atrodams kauli no rokas.

Dzimuma attiecība: sievietes tiek skartas nedaudz biežāk nekā vīrieši.

Maksimālā sastopamība: milzu šūnu audzējs rodas pēc epifiziskās dobuma (augšanas plāksnes) slēgšanas, galvenokārt vecumā no 20 līdz 40 gadiem.

Milzu šūnu audzējs veido 5% no visiem primārajiem kaulu audzējiem.

Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 9 gadījumi uz 1,000,000 XNUMX iedzīvotājiem gadā (Vācijā).

Kurss un prognoze ir atkarīga no milzu šūnu audzēja atrašanās vietas un apjoma. Tas aug lēnām, bet var būt lokāli agresīvs, ti, pārvietojams un destruktīvs (kaulu struktūras iznīcināšana). Dažos gadījumos (1-2%) milzu šūnu audzējs metastazē (veido meitas audzējus), īpaši plaušās. Metastāžu biežums ir 2-10% milzu šūnu audzējam ekstremitātēs un 14% audzējam mugurkaulā un krusta kauls (lat. Os krusta kauls, krustu kauls). Plautenis metastāzes var spontāni regresēt. Milzu šūnu audzējs var deģenerēties par sarkomu (<1%). Tomēr tas parasti notiek tikai pēc vairākiem lokāliem recidīviem (slimības atkārtošanās (atkārtošanās) tajā pašā vietā). Milzu šūnu audzējs ir saistīts ar lielu atkārtošanās risku (15% ekstremitātēs). Milzu šūnu audzēja lokālais atkārtošanās ātrums mugurkaulā un krusta kauls (krustu kauls) ir 20-40%. Ja milzu šūnu audzējs atkārtojas, rodas plaušu risks metastāzes (plaušu metastāzes) ir palielināts 6 reizes.

Metastāzes, kas rodas retos gadījumos, un deģenerācijas riska dēļ milzu šūnu audzēju mēdza dēvēt par daļēji ļaundabīgu (= destruktīvu, invazīvu augšanu, bet reti metastāzi).