Mielolipomas ir labdabīgi audzēji vai audzējiem līdzīgi bojājumi, kas rodas ļoti reti. Mielolipomas sastāv no nobriedušiem taukaudiem, kā arī mainīgā daudzumā asinsrades audu. Vairumā gadījumu tie notiek virsnieru dziedzeris. Slimības nosaukumu izdomāja franču patologs Čārlzs Oberlings.
Kas ir mielolipoma?
Mielolipomas ir reta slimība, kurā rodas labdabīgi audzēji. Parasti tās tiek lokalizētas nieru rajonā. Mielolipomas sievietēm un vīriešiem notiek vienādi bieži, maksimālais vecuma diapazons ir no 50 līdz 70 gadiem. Autopsijas pētījumos mielolipomas tiek konstatētas 0.08 līdz 0.4 procentos no visiem gadījumiem. Mielolipomas ir dzeltenīgas vai brūnganas krāsas audzēji, kuru izmērs var svārstīties no dažiem milimetriem līdz 30 centimetriem. Tomēr audzēji nav iekapsulēti. Parasti tās notiek atsevišķi un vienpusēji virsnieru dziedzeris. Retākos gadījumos tie var notikt arī divpusēji un dažreiz ārpus virsnieru dziedzeris. Tās var rasties, piemēram, aknas, retroperitoneum, muskuļu fascija vai videnes zarnās. Mikroskopiskā analīze parāda, ka mielolipomas galvenokārt sastāv no nobriedušiem taukaudiem un mieloīdu šūnām. Dažos gadījumos mielolipomām ir arī kaulaina metaplāzija vai asiņošana.
Cēloņi
Cēloņi, kas ir atbildīgi par mielolipomu attīstību, nav pietiekami izpētīti, un tāpēc tie lielākoties nav zināmi. Tomēr pastāv dažādas teorijas par iespējamiem mielolipomu cēloņiem. Piemēram, tiek apspriests tā saukto retikuloendoteliālo šūnu pārveidojums (medicīniskais termins metaplāzija) asinis kapilāri varētu būt iespējamais cēlonis. Šādas transformācijas var notikt noteiktu stimulu, piemēram, uzsvars, infekcija vai nekroze. Dažreiz tiek uzskatīts, ka mielolipoma ir vieta, kur notiek ekstramedulārā hematopoēze. Tas attiecas uz hematopoēzes formu, kas notiek ārpus kaulu smadzenes. Jaunāki pētījumi liecina, ka gan kaulu smadzenesmielolipomas līdzīgais komponents un tauku komponents tiek veidoti vienādi. Tas ļauj secināt, ka mielolipomas faktiski var būt patiesi jauni ķermeņa audu veidojumi (medicīnisks termins neoplāzija). Turklāt literatūrā ir apspriesta mielolipomu iespējamā saistība ar iedzimtu virsnieru dziedzeru palielināšanos (medicīnisks termins virsnieru hiperplāzija).
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Būtībā ar esošām mielolipomām var rasties dažādi simptomi. Tomēr vairumā gadījumu audzēji ir asimptomātiski. Tas nozīmē, ka mielolipomas neizraisa nekādus ievērojamus simptomus vai diskomfortu, un šī iemesla dēļ skartās personas tās var nepamanīt. Šādos gadījumos mielolipomas parasti tiek atklātas tikai nejauši, piemēram, radioloģisko izmeklējumu laikā. Ja tie paliek neatklāti un neizrāda nekādus simptomus, mielolipomas var atrast tikai autopsijas laikā. Simptomi, kurus izjūt slimie pacienti, bieži rodas tikai ar lielākiem audzējiem. Šādos gadījumos mielolipomas cieš no vēdera un sānu sāpes sāpēs, piemēram. Tikai ļoti reti ir saistība ar endokrīnām slimībām, piemēram, Konna sindromu, Kušinga sindromsvai iedzimta virsnieru hiperplāzija, tādā gadījumā tiek novēroti attiecīgi simptomi.
Slimības diagnostika un gaita
Ja parādās tipiski mielolipomas simptomi, nekavējoties jākonsultējas ar speciālistu, kurš pasūtīs nepieciešamo pasākumus. Radioloģiskie izmeklējumi, kas nodrošina iekšējie orgāni un mielolipomas diagnosticēšanai tiek apsvērti iespējamie audzēji. Medicīniskās pārbaudes jebkurā gadījumā ir nozīmīgas, jo šī slimība ir jānošķir no citām, nopietnākām slimībām ar līdzīgiem simptomiem. Vairumā gadījumu mielolipomu prognoze ir salīdzinoši laba. Līdz šim nav novērota mielolipomas ļaundabīga deģenerācija ļaundabīgos audzējos. Retos gadījumos var rasties komplikācijas, kurās notiek asiņošana. Tos parasti izraisa traumatiski vai spontāni notiekoši audzēju plīsumi. Droši dati par mirstību, kas saistīta ar mielolipomu, nav iespējama audzēju retuma dēļ.
Komplikācijas
Tā kā mielolipoma vairumā gadījumu ir audzēja slimība, parastās komplikācijas un riski vēzis ar šo sūdzību. Sliktākajos gadījumos audzējs var izplatīties citos reģionos, sabojājot vairāk veselīgu audu. Dažos gadījumos tas arī samazina pacienta dzīves ilgumu. Tāpēc nav nekas neparasts, ka mielolipoma paliek neatklāta, tāpēc agrīna ārstēšana nav iespējama. Slimības dēļ cieš lielākā daļa pacientu sāpes vēderā vai sānos. Šis sāpes var izplatīties arī mugurā vai citās ķermeņa vietās un radīt tur diskomfortu. Dzīves kvalitāti šī slimība ievērojami samazina. Parasti mielolipoma jāārstē un jānoņem tikai tad, ja tā rada diskomfortu vai ja vēzis varētu izplatīties. Vairumā gadījumu ārstēšana netiek veikta, ja nav simptomu. Turpmāku komplikāciju nav, un slimības gaita parasti ir pozitīva. Ja ārstēšana ir veiksmīga, mielolipomas dēļ pacienta dzīves ilgums arī nesamazinās.
Kad jāredz ārsts?
Kad tiek pamanītas audzēja pazīmes, vienmēr jāmeklē medicīniskā palīdzība. Personas, kuras pamana neparastus gabaliņus, izaugumus vai ādas izmaiņas vislabāk nekavējoties sazināties ar savu primārās aprūpes ārstu. Medicīniskā palīdzība ir nepieciešama arī tad, ja tā pasliktinās veselība tas nav saistīts ar kādu citu iemeslu. Ārsts var diagnosticēt mielolipomu un pēc tam nekavējoties sākt ārstēšanu. Ja tas tiek izdarīts savlaicīgi, daudzos gadījumos var novērst nopietnas komplikācijas. Cilvēkiem, kuriem jau ir bijusi mielolipoma vai cits labdabīgs audzējs, jāinformē attiecīgais ārsts, ja simptomi atkārtojas. Arī cilvēkiem ar iepriekšējām slimībām un citām tendencēm, kas veicina audzēja attīstību, jādodas pie ārsta ar minētajām sūdzībām. Mielolipomu var diagnosticēt ģimenes ārsts. Turpmāko ārstēšanu veic internisti un speciālisti pret audzējiem un metastāzes. Ārstēšanas laikā ir nepieciešama regulāra konsultācija ar ārstu, jo komplikācijas var rasties pat ar labdabīgiem audzējiem, kas nekavējoties jāārstē.
Ārstēšana un terapija
terapeitisks pasākumus mielolipomas klātbūtnē ir atkarīga no individuālā klīniskā attēla, kā arī no bojājuma smaguma pakāpes. Mielolipomās, kurām raksturīgs mazs izmērs un kuras skartajiem pacientiem neizraisa simptomus, pagaidām var izvairīties no mielolipomas ārstēšanas. Šajā gadījumā mielolipomai jāveic tikai regulāra speciālista pārbaude, lai tajā iekļautu visas izmaiņas vai iespējamās komplikācijas, kas var rasties savlaicīgi. Mielolipomas, kas saistītas ar pamanāmiem simptomiem, parasti ārstē ar skarto virsnieru dziedzera ķirurģisku noņemšanu.
Perspektīvas un prognozes
Mielolipomas parasti piedāvā labu prognozi. Deģenerācija nenotiek, un audzēja plīsumi notiek reti. Reizēm nieru audzējs izraisa tādus simptomus kā vēdera un sānu sāpes sāpēs. Endokrīnās sistēmas traucējumi, piemēram, Conn sindroms var arī notikt. Šie un citi saistītie simptomi pasliktina dzīves kvalitāti, bet neapdraud dzīvību. Vairumā gadījumu ir iespējama ārstēšana ar narkotikām. Pašas mielolipomas tiek ķirurģiski noņemtas. Nelieliem audzējiem nav nepieciešama ārstēšana. Tomēr ir nepieciešamas regulāras ārsta pārbaudes, lai jebkuru deģenerāciju varētu ārstēt agrīnā stadijā. Kad mielolipomas deģenerējas, prognoze pasliktinās. Izdzīvošanas līmenis ir atkarīgs no slimības stadijas. Simptomu modelis ietekmē arī prognozi. Dzīves ilgums ir atkarīgs no audzēja slimības gaitas. Ar veiksmīgu terapija, mirstība netiek samazināta. Pacients var vadīt dzīve bez simptomiem un tikai jāmaina viņa uzturs lai atvieglotu nieres. Precīzi dati nav pieejami, jo stāvoklis. Atbildīgais speciālists var noteikt prognozi, pamatojoties uz simptomu ainu, un konsultēties ar salīdzināmiem gadījumiem, lai novērtētu paredzamo dzīves ilgumu.
Profilakse
Betona pasākumus mielolipomu profilaksei vēl nepastāv saskaņā ar pašreizējo medicīnas zinātnes zināšanu līmeni. Ir tikai pierādījumi, ka specifiski ārējie stimuli var veicināt mielolipomas attīstību cilvēkiem. Šādi stimuli ir, piemēram, psiholoģiski un fiziski uzsvars, dažādas infekcijas vai nekroze, kas tiek saprasts kā šūnu nāve dzīvajā organismā. Ja rodas tipiskas mielolipomas pazīmes, piemēram, sāpes vēderā un sānos nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, lai sāktu atbilstošus terapeitiskos pasākumus.
Follow-up
Vairumā mielolipomas gadījumu pēcpārbaudes pasākumi ir ļoti ierobežoti. Šajā gadījumā skartā persona galvenokārt ir atkarīga no ātras un agrīnas slimības diagnosticēšanas, lai tā neradītu papildu komplikācijas vai simptomu turpmāku pasliktināšanos. Parasti mielolipoma neārstojas pati par sevi, tāpēc, ja ir pirmās slimības pazīmes un simptomi, skartajiem ir ideāli jākonsultējas ar ārstu. Ārstēšana mielolipomas gadījumā ne vienmēr ir nepieciešama, lai gan stāvoklis audzējam regulāri jāpārrauga ārstam. Dažos gadījumos ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, kas var pilnībā noņemt audzēju vai skarto orgānu. Pēc šādas operācijas pacientam vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Viņiem vajadzētu atturēties no piepūles vai citām stresa un fiziskām aktivitātēm. Pēc procedūras ir svarīga arī regulāra ārsta pārbaude. Nevar vispārēji paredzēt, vai mielolipoma būs vadīt uz samazinātu skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Turklāt cietušajiem cilvēkiem ar šo slimību parasti nav pieejami īpaši pēcapstrādes pasākumi.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Pasākumi, kurus skar indivīdi, var veikt sevi mielolipomas klātbūtnē, ir atkarīgi no individuālā klīniskā attēla un bojājuma smaguma pakāpes. Mazāki izaugumi bieži neizraisa simptomus, un tiem nav obligāti nepieciešama ārstēšana. Lielāki audzēji tomēr jānoskaidro un jāārstē ārstam. Pacients var atbalstīt terapija ņemot to viegli un uzturot ciešu kontaktu ar atbildīgo ārstu. Ja audzējs palielinās, par to jāinformē ārsts. Arī nopietnas komplikācijas, piemēram, sāpju uzbrukumi vai pat audzēja plīsumi, prasa ātru skaidrību. Papildus noteiktajam narkotikas, sāpju mazināšanai ir pieejami arī vairāki dabiski līdzekļi. Piemēram, preparāti, kas satur arnika un beladonna ir izrādījušies efektīvi, bet kliņģerīšu ziede var arī mazināt raksturīgos simptomus. Iepriekš ar ārstu jāapspriež alternatīvo līdzekļu lietošana. Ķirurģiski jānoņem lielākas mielolipomas. Vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums ir ķermeņa kopšana pēc operācijas. Ķirurģiskā brūce ir jākopj saskaņā ar ārsta norādījumiem, jo pastāv paaugstināts infekcijas risks. To papildinot, tiek norādītas regulāras ārsta vizītes, lai agrīnā stadijā atklātu iespējamo atkārtošanos.
