Manteles malas sindroms ir mantijas malas bojājums. Tam pievienots smadzenes kaitējumu. Tas galvenokārt izraisa kāju kustību un jutīguma traucējumus.
Kas ir mantijas malas sindroms?
Manteles malas sindroms ir ļoti reti sastopams traucējums. Manteles mala ir nosaukums, kas piešķirts gareniskajai plaisai smadzenes. Fissura longitudinalis cerebri ir plaisa, kas sadala smadzenes Uz pusēm. The smadzenes ir nosaukts telencephalon, un abas smadzeņu puslodes ir labā un kreisā puslode. Apmetnes mala iet centrāli virs smadzenes no priekšpuses uz aizmuguri. Tas veido pāreju no ārējās uz iekšējo virsmu smadzenes. Apvalka mala satur cieto meninges vai dura mater encephali. Tās funkcija ir nodrošināt mehānisku atbalstu smadzenēm. Manteles malas sindromā smadzeņu puslodes apvalka malai ir bojājumi. Tas nozīmē, ka tiek traucēta margo superior cerebralis, neasās malas, pārejot no garozas izliektās daļas uz mediālo virsmu puslodē, funkcionalitāte. Galvenais rezultāts ir traucēta kustība un sajūta abās kājās. Tas var izraisīt paraparēzi un līdz ar to ekstremitāšu paralīzi. Turklāt slimniekam ir urinēšanas traucējumi. Tas ietver problēmas ar urīnpūslis.
Cēloņi
Visizplatītākais mantijas malas sindroma cēlonis ir parasagittāls meningiomas. Ar to saistīta spastiska kāju paraparēze un nekontrolējama urīnpūslis iztukšošana. Meningiomas ir smadzeņu audzējs ka pacienti bieži attīstās pieaugušā vecumā. To vairumā gadījumu diagnosticē vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Sievietes tiek skartas ievērojami biežāk nekā vīrieši. Raksturīga a meningiomas ir lēna smadzeņu audzējs un tā izstumjošais izskats. Šī iemesla dēļ simptomu cēlonis nav reti sastopams tikai pēc vairākiem mēnešiem vai gadiem. Apvalka malas sindromā tiek ietekmētas abas smadzeņu puslodes. Tā rezultātā rodas garozas reprezentācijas lauku disfunkcija. Meningiomas saspiešana garozā rada kontralaterālu vai divpusēju kāja paratesis. Tomēr smadzeņu kontūzijai un no tā izrietošajiem audu bojājumiem var būt citi cēloņi. Ārkārtīgi retos gadījumos abu puslodes bojājumi var rasties ārēju cēloņu dēļ. Starp tiem ir, piemēram, ganību šāvieni virsotnes vidū. Tāpat arī krītoši priekšmeti uz vadītājs var izraisīt apvalka malas bojājumus. Spēka pielietošana, piemēram, ar spēcīgu triecienu virsotnei, var izraisīt arī garozas, kā arī mantijas malas bojājumus.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Apmetņa malas sindroma simptomi galvenokārt ietver sensomotoru kāju paralīzi un urīnpūslis disfunkcija. Pacientam ir nekontrolēta urīnpūšļa iztukšošana. Turklāt ir dokumentēts sākotnējais pēdu pacelšanas vājums. Pēdu pacelšanas muskulatūra šūpošanās fāzē ir traucēta. Tas ļauj kāja brīvi šūpoties. Tāpat kā kāju paratēzē, var ietekmēt vienu vai abas kājas. Dažiem pacientiem rodas Džeksona krampji. Tās ir fokālās epilepsijas lēkmes. Tiek ietekmēti atsevišķi ķermeņa reģioni vai ekstremitātes. Ārkārtējos gadījumos var tikt ietekmēta visa ķermeņa puse. Apvalka malas sindromā rodas papildu traucējumi taisna sirds var rasties. Līdzīgi urīnpūšļa disfunkcijai tiek zaudēta tikai brīvprātīga ārējā sfinktera kontrole. Bruto neiroloģiskais deficīts rodas arī mantijas malas sindromā. To visu var attiecināt uz skarto smadzeņu reģionu disfunkciju.
Slimības diagnostika un gaita
Manteles malas sindroma diagnostika tiek uzskatīta par ļoti sarežģītu. Pārbaudēs tas bieži tiek ignorēts vai netiek atzīts vai pienācīgi novērtēts ilgākā laika posmā. Parasti slimība progresē vairākus gadus. Lēna izaugsme smadzeņu audzējs ir viens no iemesliem. Turklāt bojājumus bieži nenovērtē ar ārējām ietekmēm un tos nepietiekami pārbauda. Slimības gaitā ir jānošķir mantijas malas sindroms muguras smadzenes sindroms. Diagnozi parasti veic ar attēlveidošanas procedūru, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI). Šajā sakarā tiek noteikta garozas struktūra un funkcionālā aktivitāte, un ir redzami apvalka malas bojājumi.
Komplikācijas
Sakarā ar mantijas malas sindromu parasti ir dažādi bojājumi un ierobežojumi, kas rodas galvenokārt pacienta smadzenēs. Šī kaitējuma dēļ ir vēl citi jutīguma traucējumi un arī paralīze. Tad tie paralizē vadīt kustību ierobežojumiem un citiem ierobežojumiem pacienta ikdienas dzīvē. Notiek arī epilepsijas lēkmes, kuras sliktākajā gadījumā var vadīt līdz pacienta ievainojumiem vai nāvei. Sakarā ar mantijas malas sindromu skartās personas dzīves kvalitāte ir ievērojami ierobežota un pasliktināta. Tāpat var rasties diskomforts urīnpūšļa iztukšošanas laikā vai defekācijas laikā, līdzīgi vadīt līdz garīgam diskomfortam. Tomēr garīgais diskomforts nerodas mantijas malas sindroma rezultātā. Apvalka malas sindroma ārstēšanu veic ķirurģiska iejaukšanās pacienta smadzenēs. Tā kā šī ir ļoti nopietna operācija, tā var izraisīt arī dažādas komplikācijas. Ne visos gadījumos audzēju var pilnībā noņemt. Dažos gadījumos skartā persona var būt atkarīga no autiņbiksītēm. Mantijas malas sindroms neietekmē pacienta paredzamo dzīves ilgumu. Kustību ierobežojumus var ārstēt arī ar dažādu terapiju palīdzību.
Kad jāredz ārsts?
Motora funkcijas traucējumi ir esošo pārkāpumu pazīmes. Ārsta apmeklējums ir nepieciešams, tiklīdz rodas kustību traucējumi vai parādās paralīzes pazīmes. Gadījumā, ja ir nepieciešams ārsts sāpes, uztveres traucējumi vai slikta pašsajūta. Lai noteiktu cēloni, jāveic turpmāka pārbaude. Ja pēdas celšanas muskuļus vairs nevar pārvietot kā parasti, ieteicams konsultēties ar ārstu. Šādās situācijās skartā persona piedzīvo kāja un nekontrolē ekstremitātes. Lai uzlabotos, jākonsultējas ar ārstu veselība lai ārstēšanu varētu sākt nekavējoties. Ja papildus diskomfortam kājās parādās arī neatbilstības, apmeklējot tualeti, tie ir vēl citi simptomi, kas jānoskaidro ārstam. Ja sfinkteru nevar pakļaut brīvprātīgai kontrolei vai ja iztukšojot urīnpūsli rodas diskomforts, jākonsultējas ar ārstu. Ja mitrināšana vai defekācija notiek dienā vai naktī, ieteicams apmeklēt ārstu. Tas attiecas arī uz bērniem, kuri joprojām ir izaugsmes fāzē. Krampju traucējumu gadījumā krampji vai slimības sajūta, jākonsultējas ar ārstu. Ja ikdienas pienākumu veikšanā ir traucējumi vai labklājība ievērojami samazinās, skartajai personai jākonsultējas ar ārstu un jāmeklē palīdzība.
Ārstēšana un terapija
Apvalka malas sindroma ārstēšana tiek individualizēta atkarībā no puslodes bojājuma veida. Ja tiek diagnosticēts smadzeņu audzējs, pacientam tiek veikta operācija. Šajā procedūrā meningioma tiek ķirurģiski noņemta no viņa pilnībā. Apvalka malu piegādā priekšējā smadzene artērija. Ja šī padeve ir bojāta, tiek mēģināts to atjaunot. Pūšļa un fekāliju gadījumā nesaturēšana, zāles tiek ievadītas, mēģinot to regulēt. Alternatīvi ieteicams valkāt autiņus. Pēdu pacēlāja vājums tiek pavadīts ortopēdiski. Tas samazina paklupšanas vai krišanas risku. Piemēram, ortozes var būt individuāls atbalsts. Tie ir funkcionāli elektriskie stimulatori, kas nodrošina pēdu virsmas un muskuļu stimulēšanu. Alternatīvi, var izmantot neiroimplantu.
Perspektīvas un prognozes
Prognoze par mānija ir nelabvēlīga lielākajai daļai pacientu. Ja to neārstē, tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis bieži attīstās. Pārgalvīga rīcība, paaugstināts negadījumu risks un nopietna pārmērīga pašpārliecinātība skarto cilvēku nostāda nelabvēlīgās situācijās. Bieži rodas konflikti, kas noved pacientu arī pie likumīgas veselība draudiem. Veiktās darbības mānijas periodā noved pie tā, ka cietusī persona ir rīcībnespējīga. Tas nozīmē, ka obligāta ārstēšana ir nepieciešama un to var sākt sliktākajā gadījumā. Terapeitiskajā, kā arī medicīniskajā aprūpē sūdzības ievērojami uzlabojas. Papildus spēcīgajam eiforiskajam noskaņojumam bieži notiek ļoti nomāktas enerģijas periodi. Daudzi pacienti ir pašnāvīgi, un tāpēc, visticamāk, viņi paši izvēlēsies priekšlaicīgu viņu dzīves beigas. Ilgtermiņa terapija ir nepieciešams, lai izveidotu veselība. Ja tas tiek pieņemts un pacients tajā sadarbojas terapijapalielinās izredzes mazināt veselības pārkāpumus. Optimālos apstākļos ir periodi, kad nav simptomu, kā arī ievērojami uzlabojas kopējā situācija. Var panākt patstāvīgu dzīvi, lai skartā persona nebūtu atkarīga no turpmākās ikdienas aprūpes. Neskatoties uz to, esošo dzīves simptomu regresiju var sagaidīt jebkurā dzīves laikā.
Profilakse
Pamata profilaktiska pasākumus nevar uzskatīt par mantijas malas sindromu. Ja cēlonis ir smadzeņu audzējs, iepriekš nav terapija vai pierādījumi, piemēram, piesārņots ģenētiskais materiāls, ko varētu ņemt vērā šo reto traucējumu gadījumā. Tā kā ārējā ietekme var ietekmēt puslodes bojājumus, aizsargājoša pasākumus var ņemt. Jo īpaši profilaktiski aizsargājoši pasākumus jālieto aktivitāšu laikā vai vietās, kur atrodas krītoši priekšmeti. Augšējā daļa galvaskauss šajos gadījumos var aizsargāt, valkājot ķiveri.
Pēcapstrāde
Tāpat kā ar visām audzēju slimībām, sākotnēji pēc ārstēšanas ir nepieciešama cieša novērošana mantijas malas sindromam. Tā mērķis ir izveidot un pastāvīgi nodrošināt dzīves kvalitāti, neskatoties uz šo slimību. Tāpēc smadzeņu audzēja gadījumā pēcapstrādes pārbaudes notiek vairākas reizes gadā ar dažu mēnešu intervālu. Ja nav konstatētas novirzes, tiek palielināti intervāli starp nākamajām pārbaudēm. Tā kā mantijas malas sindromu pavada tik nopietni pacienta parastā dzīves pārtraukumi, pēcapstrādes laikā būtu jāizveido ikdienas dzīvē piemēroti apstākļi, lai uzlabotu pacienta spēju tikt galā ar situāciju. Narkotiku ārstēšana joprojām būs neaizstājama, lai atvieglotu jebkuru sāpes kas var notikt. Tomēr, ja neparedzēti fiziski simptomi parādās ārpus papildu pārbaudēm, par to nekavējoties jāziņo ārstējošajam ārstam. Tādējādi viņš pēc iespējas ātrāk noorganizēs turpmākās ārstēšanas intensitāti.
Ko jūs varat darīt pats
Cilvēkiem, kuri cieš no mantijas malas sindroma, ir maz iespēju pašpalīdzībai. Ja stāvoklis ir smadzeņu audzēja dēļ, nepieciešama operācija. Ārstēšanas periodā jāievēro ārstu norādījumi, lai izredzes uz labu atveseļošanos. Tā kā sindroms ir smaga slimība, pacientam ir nepieciešamas ne tikai fiziskās rezerves, bet arī pietiekama garīgā spēks lai tiktu galā ar diskomfortu. Lai atbalstītu imūnā sistēma, līdzsvarots uzturs bagāts vitamīni ir vērtīgs. Būtu pilnībā jāizvairās no kaitīgu vielu un toksīnu lietošanas. Jo īpaši alkohols or nikotīns jāatturas. Emocionālo stabilitāti var veicināt, izmantojot dažādus atpūta paņēmieni. Qi Gong, autogēna apmācība, joga or meditācija bieži izrādījušies veiksmīgi. Pacients var izmantot šīs metodes pats uz savu atbildību un pats. Regulāra apmaiņa ar uzticības personām vai pašpalīdzības grupās ir izdevīga daudziem pacientiem. Tiek pārrunāta pieredze un sniegti padomi, kā sadzīvot ar šo slimību. Neskatoties uz ierobežotajām iespējām, pacientam vajadzētu nodarboties ar brīvā laika pavadīšanu, lai stiprinātu savu labsajūtu. Ikdienas dzīve ir jāpārstrukturē, lai tā vislabāk atbilstu pacienta vajadzībām. Pētījumi ir parādījuši, ka pozitīva domāšana un optimistiska pamata attieksme palīdz tikt galā ar šo slimību.
