Conn sindroms: cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība)

Conn sindroms ietver primāru hiperaldosteronismu (pārprodukcija aldosterons).

Primārā hiperaldosteronisma formu grupā ietilpst:

  • Idiopātisks hiperaldosteronisms (IHA) ar divpusēju virsnieru garozas hiperplāziju (65%).
  • Aldosterons-producējoša adenoma (APA) (Conn sindroms; 30%).
  • Primārā vienpusējā virsnieru hiperplāzija (3%).
  • Aldosterons-producējoša virsnieru garozas karcinoma (ļaundabīgs audzējs; 1%).
  • Aldosteronu ražojošs olnīcas / olnīcas audzējs (<1%).
  • Ar glikokortikoīdiem saspiežams primārais hiperaldosteronisms (GSH; sinonīms: deksametazons- nomācams hiperaldosteronisms, glikokortikoīdus novēršošs aldosteronisms, GRA).
    • Ģimenes forma (I tipa ģimenes hiperaldosteronisms; <1%).
    • Ģimenes hiperaldosteronisms, II tips, III tips (biežums nav zināms).
  • Ārpusdzemdes aldosteronu ražojošās adenomas / karcinomas (<0.1%).

* Primārā hiperaldosteronisma gadījumā (Conn sindroms), virsnieru garozā rodas paaugstināts aldosterona daudzums, to neaktivizējot renīns-angiotenzīna-aldosterona sistēma (RAAS). Sekundārā hiperaldosteronisma gadījumā virsnieru garozā hroniskas aktivācijas rezultātā palielinās aldosterona daudzums renīns-angiotenzīna-aldosterona sistēma (RAAS).

Aldosterons ir mineralokortikoīds, ko ražo virsnieru garozā. Tā ir svarīga saite renīns-angiotenzīna-aldosterona sistēma (RAAS), kas palīdz regulēt asinis spiediens un sāls līdzsvarot. Palielināts renīns tiek ražots, ja trūkst nātrijs iekš asinis vai hipovolēmija (samazināts asins daudzums) tilpums) nosaka receptori. Renīns savukārt stimulē angiotenzinogēna aktivizēšanos par angiotenzīnu I, kas pēc tam citi tiek pārveidoti par angiotenzīnu II. hormoni. Angiotenzīns II noved pie vazokonstrikcijas (sašaurināšanās) asinis kuģi) un līdz ar to asinsspiediens. Turklāt tas noved pie aldosterona izdalīšanās, kā rezultātā nātrijs un ūdens reabsorbcija.

Aldosterona pārpalikuma gadījumā nātrijs un ķermeņa ūdens tiek retinēti (paturēti) un kālijs ir pazudis. Pēc tam tas izraisa palielinātu priekškambaru natriurētiskā peptīda (ANP) sekrēciju un tādējādi normalizē nātrija ekskrēciju. kālijs zaudējumi un šķidruma aizture paliek un vadīt līdz galvenajiem simptomiem hipokaliēmija (kālijs deficīts) un hipertonija (augsts asinsspiediens).

Papildus aldosterona ražošanai ir arī izteikts glikokortikoīdu pārpalikums (11,306 24 μg / 8,262 h; kontroles grupa 24 XNUMX μg / XNUMX h). Tas pamudināja autorus, kuri pirmo reizi spēja pierādīt šo faktu, novērojumam dot nosaukumu Connshing sindroms, kas ir Kona sindroma un Kušinga sindroma kombinācija. Pacienti ar glikokortikoīdu pārpalikumu guva labumu esp. no adrenalektomijas (adrenalektomijas).

Etioloģija (cēloņi)

Biogrāfiskie cēloņi

  • Ģenētiskā slodze
    • Ģenētiskais risks ir atkarīgs no ģenētiskajiem variantiem: mutācija ClC-2 hlorīds kanāls, kas izraisa depolarizāciju Cl aizplūšanas dēļ caur pastāvīgi atvērto kanālu; šīs mutācijas sekas ir no angiotenzīna II neatkarīga aldosterona pārprodukcija (→ hipertonija (augsts asinsspiediens)).
    • Ģenētiskās slimības
      • Ar glikokortikoīdiem saspiežams primārais hiperaldosteronisms (GSH; sinonīms: deksametazons- nomācams hiperaldosteronisms, glikokortikoīdus novēršošs aldosteronisms, GRA).
        • Ģimenes forma (I tipa ģimenes hiperaldosteronisms; <1%).
        • Ģimenes hiperaldosteronisms, II tips, III tips (biežums nav zināms).

Cēloņi, kas saistīti ar slimību

Jaunveidojumi - audzēju slimības (C00-D48).