Imūndeficīts / imūndeficīts / uzņēmība pret infekcijām var izpausties šādi:
- Atkārtotas bakteriālas un / vai vīrusu infekcijas.
- Hepatomegālija ( aknas) vai hepatosplenomegālija (aknu un liesa) [imūndeficīts].
Turklāt (primārā) imūndeficīta gadījumā var rasties šādi apstākļi:
- Visu veidu ļaundabīgi audzēji, bet īpaši limfas.
- Autoimūnas slimības
- Alerģijas
- Enteropātijas (kuņģa un zarnu trakta gļotādas slimības).
- Visu veidu attīstības defekti
- Principā ir iespējama visu orgānu sistēmu iesaistīšana
Iedzimtie (primārie imūndeficīti) izpaužas agrā zīdaiņa vecumā: piemēram, kā spontāni notiekoša transplantāta vs saimnieka reakcija (GvHR). Tiek saprasts, ka tā ir donora un saņēmēja reakcija, kā tas notiek cilmes šūnu transplantācija. Turklāt atkārtotas sistēmiskas infekcijas ar netipiskām mikobaktērijām vai citām smagām smagām infekcijām. Monotopiskas atkārtotas infekcijas, tas ir, infekcijas, kas atkārtojas vienā vietā, visticamāk norāda uz lokālu problēmu, nevis primāru imūndeficīts. Vietējie atkārtotu monotopu infekciju cēloņi:
Infekcijas vieta | Iespējamais cēlonis |
Airways | Bronhiālā astma, bronhu malformācijas, bronhopulmonārā displāzija (BPD; hroniska plaušu slimība, kas galvenokārt rodas priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ar mazu dzimšanas svaru, ja šos zīdaiņus ilgstoši mākslīgi vēdina), svešķermeņa aspirācija, ezofagotraheālā fistula, ciliāru diskinēzijas sindroms, cistitiskā fibroze (cistiskā fibroze) |
Urīnceļi | Nepilnības, reflukss |
Āda | Ekzēma, apdegumi |
Meninges | CSF fistula, neiroporuss |
ausis | Adenoīds |
Atšķirības starp fizioloģisko un patoloģisko uzņēmību pret infekcijām:
Infekcijas pazīme | Fizioloģiskā uzņēmība pret infekcijām | Patoloģiska uzņēmība pret infekcijām |
Biežums | Maksimāli 8 nelielas infekcijas * gadā līdz zīdaiņa vecumam, tad retāk | ≥ 8 nelielas infekcijas * gadā zīdaiņa vecumā un pēc tam |
smags | Vieglas, vieglas infekcijas * | Daļēji smagas, smagas infekcijas * * |
kurss | Akūta | Hroniska, atkārtota |
Atkārtošanās ar to pašu patogēnu | Nē | Jā |
Oportūnistiska infekcija (mikrobi, kas nekad nesaslimst ar novājinātiem cilvēkiem) | Nē | Jā |
Atlikumi | Nē | Jā |
* piem., gripa infekcijas, akūtas augšējās daļas elpošanas trakts infekcijas tonsilīts (tonsilīts) * * pneimonija (pneimonija), meningīts (meningīts), osteomielīts (osteomielīts), sepse (asinis saindēšanās), septisks artrīts, empīma (kolekcija strutas iepriekš izveidotā ķermeņa dobumā), dziļi viscerālie abscesi.
Akronīms ELVIS (patogēns, lokalizācija, gaita, intensitāte, summa) raksturo raksturīgos patoloģiskās uzņēmības pret infekciju parametrus. Politopisku vai netipisku infekcijas lokalizāciju gadījumā imūndeficīts būtu jāprecizē.
Brīdinājuma zīmes (sarkani karodziņi) primārā imūndeficīta (PID) gadījumā
- Ģimenes vēsture: piemēram, radinieks (bioloģiskā vai ģenētiskā saistība), primārais imūndeficīts, patoloģiska uzņēmība pret infekcijām (skatīt iepriekš)
- Imūnregulācija: “GARFIELD” (akronīms: granulomas (ar iekaisumu saistīta mezglu audu neoplazma), autoimunitāte, recidivējoša drudzis, ekzēma, limfoproliferācija, hronisks zarnu iekaisums).
- Nespēja uzplaukt, svara zudums, parasti ar caureja (caureja).
- Laboratorijas diagnostika: diferenciālā asinis skaits (limfopēnija ( limfocīti), neitropēnija ( neitrofilo granulocītu)); hipogammaglobulinēmija ( imūnglobulīni).