Apgraizīts sklerodermija, vai morphaea, ir nosaukums, kas piešķirts iekaisumssaistītas āda slimība, kas, iespējams, ir attiecināma uz nepareizu darbību imūnā sistēma un kas parasti skar vairāk sieviešu nekā vīriešus. Tā kā slimības cēlonis vēl nav noskaidrots, apdomīgs sklerodermija var ārstēt tikai simptomātiski.
Kas ir morfija?
Apgraizīts sklerodermija (morfija) ir iekaisuma slimība, kas saistīta ar cietušo (sklerozi) skartajām skartajām vietām āda. Parasti izšķir ierobežoto variantu, kas galvenokārt ietekmē ķermeņa augšdaļu, izplatīto variantu, kas izpaužas galvenokārt ķermeņa augšdaļā un jostas daļā un / vai augšstilbs laukumi, un lineārā forma ar joslu veida ādas izmaiņas uz ekstremitātēm un dziļo formu, iesaistot subcutis (apakšējo ādu) un fasciju (morphea profunda). Sākotnēji morfēze izpaužas ar iekaisums, kas bieži izraisa sarkanīgi violetu krāsu āda krāsas maiņa. Slimībai progresējot, saistaudi ražot vairāk Kolagēns šķiedras, izraisot skarto zonu sabiezēšanu un sacietēšanu, savukārt mazāku skaitu asinis kuģi samazinās. Parasti pēc tam notiek atrofija (audu zudums) un porcelāna veida ādas izskats ar bālganu krāsu un epidermas raksturīgā virsmas reljefa zudums. Daudzos gadījumos atrofija izraisa arī samazinātu mati folikulu un tauku un sviedru dziedzeri. Apgraizītās sklerodermijas skartās ādas vietas kļūst sausas, var saspringt un / vai niezēt.
Cēloņi
Morfijas cēlonis un etioloģija nav galīgi noteikta. Ir aizdomas, ka šo slimību izraisa GNS neregulācija imūnā sistēma (autoimūna slimība). Šīs neregulācijas rezultātā cilvēks imūnā sistēma ir vērsts pret paša ķermeņa struktūrām, kas, domājams, sabojā mazo asinis kuģi no dermas. Skarto ādas zonu šūnas sintezē pretiekaisuma kurjera vielas un augšanas faktorus, kas stimulē saistaudi lai ražotu vairāk Kolagēns šķiedras. Tā rezultātā normāls līdzsvarot šo šķiedru veidošanās un noārdīšanās ir traucēta, jo palielinās Kolagēns šķiedrām ir samazināta degradācija. The saistaudi šķiedras uzkrājas ādas vietās, kuras skārusi cirkuskritiskā sklerodermija, izraisot sacietēšanu (sklerozi) un elastības zudumu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Circumskriptenozās sklerodermijas sūdzības un simptomi ir atkarīgi no tā, vai tā ir ierobežota, izplatīta, lineāra vai dziļa slimības forma. Visu ierobežotās sklerodermijas simptomus nosaka ierobežotas, skaidri norobežotas ādas sacietējumi dažādās vietās. Sākumā pazīmes iekaisums un skartajās ādas vietās var pamanīt pietūkumu. Apkārtne var būt sarkanīga. Agrīnās pazīmes neliecina, ka tā ir sklerodermijas forma. Pēc vairākām nedēļām seko nākamie simptomi. Āda tajā pašā zonā kļūst arvien sacietējāka. To var pavadīt arī ievērojams ādas slāņu sabiezējums. Vai skartā persona pamana mazākā saraušanos asinis kuģi ir apšaubāms. Daudz ticamāk, ka viņi pamanīs porcelānam līdzīgu izskatu, ko skartās ādas vietas tagad iegūst. Epiderms atrofējas. Tam vairs nav parastās virsmas struktūras. Tas šķiet bālgans, plāns un gluds. Papildus šiem cirkskritiskās sklerodermijas simptomiem matu izkrišana vai nieze var rasties skartajās ādas vietās. Tās ir pazīmes, ka mati folikulas, tauku dziedzeri or sviedru dziedzeri ietekmē arī circumskripten scleroderma. Āda šķiet sausa. Ja ādā joprojām ir iekaisuma procesi, ap skarto ādas zonu var veidoties sarkanīgi violets gredzens.
Diagnoze un gaita
Visos gadījumos cirkuskritisko sklerodermiju var diagnosticēt, pamatojoties uz klīniskajiem simptomiem. Diagnozes apstiprināšanas pamatā ir a biopsija skarto ādas zonu, kam seko histoloģiskā izmeklēšana. Tas arī kalpo, lai to atšķirtu no sistēmiskas sklerodermijas, kurā saistaudi iekšējie orgāni un daudzos gadījumos tiek ietekmēta arī seja un rokas. Tāpat Reino sindroms norāda uz sistēmisku sklerodermiju un tiek uzskatīts par morfijas izslēgšanas kritēriju. Sonogrāfija (ultraskaņa) var izmantot arī, lai noteiktu skarto ādas zonu biezumu. Apgraizītā sklerodermija var stagnēt 3 līdz 5 gadu laikā, tā ka neveidojas jauni perēkļi. Tomēr apgabalos, kurus skārusi morfija, parasti ir tikai neliela tendence uzlaboties.
Komplikācijas
Šajā slimībā skartie indivīdi parasti cieš no dažādām ādas sūdzībām. Jebkurā gadījumā tiem ir negatīva ietekme uz skarto cilvēku estētiku, tāpēc lielākā daļa pacientu jūtas neērti pret sūdzībām, cieš no mazvērtības kompleksiem vai pazemināta pašnovērtējuma. Tāpēc ar šo slimību bieži notiek arī psiholoģiskas sūdzības. Pati āda ir apsārtusi un sacietējusi. Turklāt uz ādas ir arī pietūkums, kas daudzos gadījumos ir smags matu izkrišana. Ietekmētie var arī ciest no niezes, ko tikai vēl vairāk pastiprina skrāpējumi. Vairumā gadījumu pašārstēšanās nenotiek, tāpēc slimības ārstēšana jebkurā gadījumā ir nepieciešama. Ar dažādu terapiju palīdzību simptomus var mazināt. Komplikācijas nerodas. Turklāt krēmi or ziedes var būt noderīgi un pozitīvi ietekmēt slimības gaitu. Parasti dzīves ilgumu negatīvi neietekmē. Psiholoģisku sūdzību gadījumā pacienti ar šo slimību ir atkarīgi no psiholoģiskās ārstēšanas.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Ja kāds pamana atsevišķu ādas vietu sacietēšanu, sabiezēšanu vai krāsas maiņu, viņam pēc iespējas ātrāk jāapmeklē ārsts. Ap šo parādību var slēpties ierobežota sklerodermija. Atšķirībā no sistēmiskās sklerodermijas formas, šī forma attiecas tikai uz noteiktiem ādas apgabaliem. Šajā ziņā tas ir vairāk ārstējams. Ārsts var diagnosticēt apgrūtinātu sklerodermiju vai morfiju, veicot vizuālu pārbaudi. Tomēr ir svarīgi darīt visu iespējamo, lai izslēgtu sklerodermijas sistēmisko formu. Tas ir tāpēc, ka tas var arī sacietēt orgānus. Tas galu galā noved pie nāves, kas nav skarbās sklerodermijas gadījumā. Tas reti ietekmē arī rokas un seju, bet drīzāk citas ķermeņa vietas. Vienlaicīga Reino sindroms iesaka arī sistēmisko variantu, nevis apgraizīto sklerodermiju. Tāpēc, ja uz rokām vai sejas ir sacietējušas ādas vietas, turklāt rokas ir sāpīgas un šķiet, ka tās ir slikti perfūzijas, vēl ātrāk jāapmeklē dermatologs. Ja nepieciešams, ārsts izmantos ultraskaņa izmeklēšana un audu paraugu ņemšana, lai noteiktu sklerodermijas formu. Vai circumscripte scleroderma ir autoimūna slimība, vēl nav noskaidrots. Tomēr ir skaidrs, ka ādas sacietēšanas cēlonis ir iekaisums. Šo vietējo ādas slimību var labi ārstēt.
Ārstēšana un terapija
Apgraizītās sklerodermijas neizskaidrojamās etioloģijas dēļ nav cēloņsakarības terapija pastāv līdz šim, un terapeitiski pasākumus, kas ir atkarīgi no slimības formas un apjoma, ir vērsti uz specifisko esošo simptomu mazināšanu. Zāļu un gaismas terapija pasākumus ir izrādījušies efektīvi simptomu mazināšanā. Pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, glikokortikoīdi veidā krēmi or ziedes lieto iekaisuma procesu ārstēšanai. Turklāt lipīdu papildināšana ziedes, losjoni or krēmi ir ieteicami sklerozo ādas zonu pamata kopšanai un niezes un iespējamas spriedzes sajūtas novēršanai. Esošās vai akūtas iekaisuma reakcijas var ierobežot UVA gaisma gada laikā fototerapija. Tajā pašā laikā, UVA gaisma stimulē sintēzi fermenti kas noārda palielināto kolagēnu. Dažos gadījumos psoralēnu saturošu krēmu iepriekš uzklāj, lai uzlabotu efektu (PUVA terapija). Kamēr sarkanīgi iekaisuma ādas krāsas izmaiņas parasti izzūd un bālganie laukumi kļūst mīkstāki, atrofija un mati folikulus nevar mainīt terapijaKlīniskajos pētījumos šoks viļņu terapija pasākumus tiek testēti (cita starpā Bernes Inselspital), kas iznīcina sklerozētos audus, lai stimulētu asinsriti un jaunu sintēzi. asinsvads un ādas šūnas. Ja ādas rajonus locītavas reģionā ietekmē morfēze, var norādīt fizioterapeitiskus pasākumus, lai novērstu locītavu stīvumu (kontraktūru).
Profilakse
Tā kā cirkumskriptenozās sklerodermijas etioloģija vēl nav noteikta, profilakses pasākumi nepastāv. Apgrūtinošās sklerodermijas sekas, iespējams, var samazināt, izvairoties no faktoriem, kas negatīvi ietekmē imūnsistēmu (ieskaitot uzsvars, alkohols, nikotīns lietošana).
Follow-up
Apgrūtinošās sklerodermijas turpmākā aprūpe balstās uz individuālo simptomu ainu un slimības gaitu. Viegliem simptomiem nav nepieciešama plaša novērošana. Slimību var ārstēt ar medikamentiem un alternatīvām ārstēšanas metodēm, piemēram, gaismas terapija. Kā daļu no pēcapstrādes tiek atkārtoti pārbaudītas ādas vietas. Ja kurss ir pozitīvs, tad pacientu var izrakstīt. Daļa pēcapstrādes ir arī pacienta intervija. Anamnēzes laikā tiek apspriesti simptomi un ārstēšanas metodes. Turklāt ārsts risina pacienta individuālos jautājumus, piemēram, par izmaksu segšanu vai pavadošo terapeitisko ārstēšanu. Īpaši pusaudži, no kuriem dažkārt ļoti cieš ādas izmaiņas, bieži nepieciešams terapeitiskais atbalsts. Ciktāl apkārtējā sklerodermija nemazinās, izmantojot parastos pasākumus, jāpārbauda alternatīvas terapeitiskās metodes. Šajā gadījumā papildu aprūpe tiek atlikta līdz stāvoklis ir izārstēts. Retos gadījumos hroniska slimība, atbildīgais ārsts regulāri jāapmeklē, lai viņš varētu veikt nepieciešamās ikdienas pārbaudes. Papildu aprūpi nodrošina dermatologs vai ģimenes ārsts. Bērnus un pusaudžus bieži ārstē pediatrs, kurš pēc ārstēšanas beigām nodrošinās regulāru novērošanu.
Ko jūs varat darīt pats
Šī diagnoze ir ļoti satraucoša lielākajai daļai pacientu, īpaši, ja skartās ādas vietas atrodas uz sejas un / vai rokām un tādējādi ir redzamas visiem. Ja uzsvars kļūst pārmērīga, tiek atbalstīta psihoterapeitiskā papildterapija. Apmeklēšana pašpalīdzības grupā var palīdzēt arī cietušajiem. Pacienti informāciju par slimību un sanāksmēm tuvumā var atrast, piemēram, pašpalīdzības portālā www.sklerodermie-sh.de. Sports, ciktāl slimība atļauj, nodrošina arī labāku garastāvokli. It īpaši, ja pacientiem ir nosliece uz depresija, ieteicams piedalīties komandu sporta veidos un turpmākajos saviesīgajos pasākumos. Pagaidām nav skaidrs, kā var attīstīties cirkumskriptēna sklerodermija. Tomēr neatkarīgi no tā, vai tā ir nepareiza imūnsistēmas reakcija vai iekaisums organismā, uzsvērtam veselīgam dzīvesveidam vajadzētu ļaut ķermenim labāk tikt galā ar šo slimību. Veselīgs dzīvesveids papildus iepriekšminētajam vingrinājumam ietver izvēlētu, vieglu uzturs ar daudz vitamīni un šķiedrvielas, bet ar maz cukurs un dzīvnieku tauki. Regulāra dienas kārtība ar pietiekamu miega un atpūtas periodu, kā arī atturēšanās no alkohols un nikotīns ir arī ieteicami. Tādi sporta veidi kā joga, Pilates vingrojumi vai pat meditācija var neitralizēt uzsvars, kas citādi var saasināt stāvoklis.
