Patoģenēze (slimības attīstība)
Feohromocitoma ir neiroendokrīns (ietekmē nervu sistēmas) virsnieru dziedzera hromaffīna šūnu kateholamīnu ražojošais audzējs (85% gadījumu) vai simpātiskās ganglijas (nervu vads, kas iet gar mugurkaulu krūšu kurvī (lāde) un vēdera (kuņģisreģioni) (15% gadījumu). Pēdējo sauc arī par virsnieru (ārpus virsnieru dziedzeris) feohromocitoma vai paraganglioma.
Izveidojas feohromocitomas kateholamīni. Divas trešdaļas feohromocitomu izdala (atbrīvo) norepinefrīns un epinefrīns, savukārt audzēji, kas atrodas virs virsnieru virs virs diafragma (diafragma) tikai ražo norepinefrīns. Ražo arī ļaundabīgas (ļaundabīgas) feohromocitomas dopamīna. Sakarā ar pārmērīgu kateholamīni, hipertensīvas krīzes (augsts asinsspiediens krīzes; asinsspiediena vērtības > 230/120 mmHg). A feohromocitoma ir sastopams aptuveni 0.1-0.5% no visiem hipertensijām.
Feohromocitoma var būt sporādiska (bez redzama iemesla; apmēram 75% gadījumu) vai ģimenes. Aptuveni trešdaļā gadījumu feohromocitoma ir ģenētisks cēlonis (skatīt zemāk)
Etioloģija (cēloņi)
Biogrāfiskie cēloņi
- Ģenētiskā slodze no vecākiem, vecvecākiem - 25-30% gadījumu.
Feohromocitoma var būt saistīta ar šādām ģenētiskām slimībām:
- Daudzkārtēja endokrīnā neoplāzija (MEN), 2.a tips - ģenētiski traucējumi, kas izraisa dažādus labdabīgus (labdabīgus) un ļaundabīgus (ļaundabīgus) audzējus; parasti ietekmē vairogdziedzeri, virsnieru dziedzeri un parathormonu
- Neirofibromatoze - ģenētiska slimība ar autosomāli dominējošu mantojumu; pieder pie fakomatozēm (ādas un nervu sistēmas slimībām); izšķir trīs ģenētiski dažādas formas:
- 1. tipa neirofibromatoze (fon Rekklinghauzena slimība) - pubertātes laikā pacientiem rodas vairākas neirofibromas (nervu audzēji), kas bieži rodas ādā, bet rodas arī nervu sistēmā, orbitā (acu dobumā), kuņģa-zarnu traktā (kuņģa-zarnu traktā) un retroperitoneumā ( telpa, kas atrodas aiz vēderplēves aizmugurē virzienā uz mugurkaulu); Tipisks ir kafejnīcas-au-lait plankumu (gaiši brūnu makulas) un vairāku labdabīgu (labdabīgu) jaunveidojumu parādīšanās.
- [2. tipa neirofibromatoze - raksturīga ir divpusēja (divpusēja) klātbūtne akustiskā neiroma (vestibulārā schwannoma) un multiplās meningiomas (meninges audzēji).
- Švannomatoze - iedzimts audzēja sindroms]
- Paragangliomas sindroms (sukcināta dehidrogenāzes B / C / D mutācijas).
- Fon Hipela-Lindau sindroms (VHL; sinonīms: retino-smadzenīšu angiomatoze); ģenētiska slimība ar autosomāli dominējošu mantojumu no formu grupas, kas pazīstama kā fakomatozes (slimību grupa ar malformācijām āda un nervu sistēmas); simptomi: labdabīgas angiomas (labdabīgas asinsvadu malformācijas), galvenokārt tīklenē (tīklenē) un smadzenītes.
