Medicīniskā vēsture (slimības vēsture) ir svarīga sastāvdaļa feohromocitomas diagnostikā. Ģimenes vēsture Vai jūsu ģimenē ir kādas ģenētiskas slimības? Vai jūsu ģimenes locekļi cieš no nieru vai virsnieru slimībām? Pašreizējā slimības vēsture/sistēmiskā vēsture (somatiskas un psiholoģiskas sūdzības). Kādus simptomus/sūdzības esat pamanījis? Sāpes vēderā? Sānu sāpes? Pastāvīgi paaugstināts… Feohromocitoma: Medicīnas vēsture
Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90). Hiperglikēmijas gadījumā (augsts cukura līmenis asinīs): domājiet par cukura diabētu! Hipertireoze (hipertireoze). Sirds un asinsvadu sistēma (I00-I99) Apopleksija (insults) Hipertensīva encefalopātija-ārkārtas hipertensija, ko raksturo intrakraniāla (galvaskausa iekšienē) spiediena palielināšanās ar sekojošām intrakraniāla spiediena pazīmēm. Citas ģenēzes hipertensīvā krīze (asinsspiediena vērtības> 230/120 mmHg). Intrakraniāla asiņošana (asiņošana… Feohromocitoma: Vai kaut kas cits? Diferenciāldiagnoze
Vispārīgi pasākumi Nikotīna ierobežošana (atteikšanās no tabakas lietošanas). Ierobežots alkohola patēriņš (vīrieši: maks. 25 g alkohola dienā; sievietes: maks. 12 g alkohola dienā). Mērķējiet normālu svaru! ĶMI (ķermeņa masas indekss, ķermeņa masas indekss) vai ķermeņa sastāva noteikšana, izmantojot elektriskās pretestības analīzi. Nokrītot zem ĶMI apakšējās robežas (sākot no… Feohromocitoma: terapija
Tālāk ir norādītas vissvarīgākās slimības vai komplikācijas, ko var veicināt feohromocitoma: Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90). 2. tipa cukura diabēts - labvēlīgi ietekmē insulīna sekrēcijas kavēšana ar epinefrīnu. Sirds un asinsvadu sistēma (I00-I99). Intrakraniāla asiņošana (asiņošana galvaskausā; parenhīma, subarahnoidāla, sub- un epidurāla, kā arī supra- un infratentoriāla asiņošana)/intracerebrāla asiņošana… Feohromocitoma: komplikācijas
Ģimenes feohromocitomas klasifikācija. Sindroms Gēnu lokusa eksoni Phaeo Ļaundabīgs audzējs (ļaundabīgs audzējs) Vairākas endokrīnās neoplazijas 2.a/b tipa RET 12q 11.2 21 50 % 3-5 % Von Hippel-Lindau sindroms VHL 3p 25-26 3 20 % 5 % Rinklinghauzena slimība (I tipa neirofibromatoze) Nf1 17q 11.2 59 2 % 10 % 1. tipa paragangliomas sindroms SDHD 11q 23… Feohromocitoma: klasifikācija
Visaptveroša klīniskā pārbaude ir pamats turpmāko diagnostikas soļu izvēlei: Vispārējā fiziskā pārbaude - ieskaitot asinsspiedienu, pulsu, ķermeņa svaru, augumu; tālāk: Ādas un gļotādu pārbaude (apskate) [bālums; svīšana]. Sirds auskulācija (klausīšanās) [sirdsklauves (sirdspuksti)]] Vēdera (vēdera) pārbaude (maigums?, Sirdsklauves ?, sāpes klepus?, Sargāšana?, Trūces atveres? Feohromocitoma: pārbaude
Bioķīmiskais skrīnings, lai noteiktu kateholamīnu (epinefrīna, norepinefrīna) pārprodukciju, jāveic pacientiem ar: jaunizveidotu ugunsizturīgu hipertensiju (hipertensiju, kas nereaģē uz medicīnisku terapiju). Paradoksāla asinsspiediena reakcija anestēzijas vai ķirurģisku procedūru laikā. Iedzimta (iedzimta) nosliece uz feohromocitomu. Pēkšņi panikas lēkmes, kā arī asimptomātiski pacienti ar incidenalomu (nejauši atklāti jaunveidojumi)… Feohromocitoma: tests un diagnostika
Terapeitiskie mērķi Hipertensīvo krīžu (hipertensijas krīžu) terapija un profilakse. Komplikāciju novēršana Terapijas ieteikumi akūtām hipertensīvām krīzēm: nātrija nitroprusīds (“nitro aerosols”). Pirmsoperācijas alfa receptoru blokāde, izmantojot fenoksibenzamīnu (10 dienas pirms operācijas). Ja pacientam nevar veikt operāciju: Terapija ar alfa blokatoriem (lai novērstu hipertensīvas krīzes): fenoksibenzamīns, prazosīns (inhibējot tirozīna hidroksilāzi,… Feohromocitoma: zāļu terapija
Obligāta medicīnisko ierīču diagnostika. Medicīnas ierīču diagnostiku izmanto, ja feohromocitomu apstiprina laboratoriskā diagnoze, un to izmanto, lai noteiktu feohromocitomas atrašanās vietu. Vēdera datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (vēdera dobuma MRI) - jutība (slimo pacientu procentuālā daļa, kuriem slimība tiek atklāta, izmantojot… Feohromocitoma: diagnostikas testi
Sākotnēji ir jācenšas noņemt feohromocitomu laparoskopiski (ar laparoskopiju), ti, minimāli invazīvi. Šo procedūru var izmantot lielākajā daļā gadījumu. Ja tas nav iespējams, piemēram, audzēja lieluma dēļ vai tāpēc, ka tam ir grūti piekļūt, būs nepieciešama invazīva operācija: vienpusēja adrenalektomija (... Feohromocitoma: ķirurģiskā terapija
Šādi simptomi un sūdzības var liecināt par feohromocitomu: Galvenie simptomi Hipertensija (augsts asinsspiediens) Paroksismāla hipertensija (krampjiem līdzīgs asinsspiediena paaugstināšanās) ar hipertensīvām krīzēm (augsta asinsspiediena krīzēm), kas var ilgt no dažām minūtēm līdz stundām-40-60 % pieaugušajiem Pastāvīga (notiekoša) hipertensija-50-60% pieaugušajiem, līdz 90% bērniem! Simptomi… Feohromocitoma: simptomi, sūdzības, pazīmes
Patoģenēze (slimības attīstība) Feohromocitoma ir neiroendokrīns (ietekmē nervu sistēmu) kateholamīnu veidojošs audzējs virsnieru smadzeņu hromafīna šūnās (85% gadījumu) vai simpātiskās ganglijas (nervu vads, kas stiepjas gar mugurkaulu krūšu kurvī) un vēdera (kuņģa) reģioni) (15% gadījumu). Pēdējo sauc arī par ārpusdzemdes (ārpus virsnieru dziedzera) ... Feohromocitoma: cēloņi
