Ewinga sarkoma (ES) (sinonīmi: klasiskā Ewing sarkoma (EWS); perifērais ļaundabīgais primitīvais neiroektodermālais audzējs (PPNET); Askin audzējs lāde siena; kauls Ewing sarkoma; mīkstie audi Ewing sarkoma; mīkstie audi Ewing audzējs; ICD-10-GM C41. 9: kauls un locītava skrimslis, nenoteikts) attiecas uz ļoti ļaundabīgu (ļoti agresīvu / ļoti ļaundabīgu) kaulu jaunveidojumu (neoplazmu) (kaulu audzējs). Ewinga sarkoma var veidoties arī mīkstos audos, piemēram, taukos, muskuļos, saistaudi vai perifēro nervu audu. Ja tas attīstās ārpus kaula un bez tā iesaistīšanās, to sauc par ekstraskeletālu vai ekstensīvu Ewing audzēju (reti).
Ewinga sarkoma ir primārais kaulu audzējs. Primārajiem audzējiem raksturīga ir to attiecīgā gaita un to, ka tos var attiecināt uz noteiktu vecuma diapazonu (sk. “Frekvences maksimums”), kā arī raksturīgu lokalizāciju (skat. Sadaļā „Simptomi - sūdzības”). Tie notiek biežāk intensīvākās gareniskās augšanas vietās (metaepiphyseal / locītavu reģions). Tas izskaidro, kāpēc kaulu audzēji biežāk rodas pubertātes laikā. Viņi augt infiltratīvi (iebrūk / izspiež), šķērsojot anatomiskos robežslāņus. Ewinga sarkoma bieži notiek garā cauruļveida medulārajā dobumā kauli.
Dzimuma attiecība: zēniem / vīriešiem un meitenēm / sievietēm ir 1.2–1.5: 1.
Maksimālā sastopamība: Ewinga sarkoma notiek galvenokārt vecumā no 5 līdz 25 gadiem - 85% bērniem un pusaudžiem (vidējais sākuma vecums: 15 gadi). Mīksto audu sarkomas galvenokārt rodas gados vecākiem cilvēkiem.
Ļaundabīgi kaulu audzēji veido 1% no visiem audzēju gadījumiem pieaugušajiem. Ewinga sarkoma ir trešais biežākais ļaundabīgais kaulu audzējs pēc osteosarkoma (40%) un hondrosarkoma (20%) pie 8%.
Bērnu (<15 gadu) sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir 3 gadījumi uz 1,000,000 15 25 iedzīvotāju gadā un pusaudžiem (2.4–1,000,000 gadi) XNUMX uz XNUMX XNUMX XNUMX iedzīvotāju gadā (Vācijā).
Kurss un prognoze ir atkarīga no Ewinga sarkomas atrašanās vietas, lieluma, apjoma un stadijas. Ir taisnība, ka "jo agrāk audzējs tiek atklāts, jo lielākas iespējas izārstēties". Ewinga sarkoma strauji aug un iznīcina kaulu. Parasti to var redzēt pirmajā rentgens. Ewinga sarkoma ir ļoti ļaundabīga (ļoti agresīva) un agri metastazē. Tas galvenokārt ietekmē plaušas un pārējo skeletu kaulu smadzenes un reti reģionālās limfa mezgli. Līdz ar to Ewinga sarkomas ārstēšana ir rezekcija (ķirurģiska noņemšana). Neoadjuvants ķīmijterapija (NACT; ķīmijterapija pirms operācijas) parasti tiek veikta, lai samazinātu audzēju un nogalinātu jebkuru metastāzes (meitas audzēji), kas var būt klāt. Diagnozes laikā 20-25% no skartajiem jau ir metastāzes. Atkarībā no situācijas staru terapija var izmantot operācijas vietā, iespējams, kombinācijā ar ķirurģiju. Pēc Ewinga sarkomas noņemšanas ķīmijterapija atkal tiek ievadīta (= adjuvanta ķīmijterapija). Pacienta reakcija uz ķīmijterapija ir izšķiroša loma attiecībā uz prognozi.
Piecu gadu izdzīvošanas līmenis lokalizētajiem Ewinga sarkoma (≤ 200 ml audzējs tilpums) un laba reakcija uz neoadjuvantu ķīmijterapiju ir no 70% līdz 75%. Izdzīvošana lokalizēta audzēja gadījumā (≥ 200 ml audzējs tilpums) vai slikta reakcija uz terapija vai plaušu metastāzes samazinās līdz aptuveni 50%. Ja sliktāk, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 20–40%. Ja rodas recidīvs (slimības atkārtošanās), 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 7% ar intervālu <2 gadi (no sākotnējās diagnozes līdz recidīvam) un 29–30 % ar intervālu> 2 gadi. Vietēja atkārtošanās ir saistīta ar labāku prognozi.
