Ekstramedulārā hematopoēze ir īpaša asinis veidošanās. Būtībā apzīmē terminu “hematopoēze” asinis asins šūnu veidošanās vai ražošana, kas notiek ārpus kaulu smadzenes. Augļa periodā asinis veidojums ārpus kaulu smadzenes ir fizioloģiska. Pēc dzimšanas šī hematopoēzes forma notiek tikai patoloģiskā kontekstā.
Kas ir ekstramedulārā hematopoēze?
Ekstramedulārā hematopoēze ir īpaša asins veidošanās forma. Būtībā termins “hematopoēze” attiecas uz asins šūnu vai asinsķermenīšu veidošanos. Šīs šūnas ražo īpašas cilmes šūnas, kas spēj veidot asins šūnas. Lielam skaitam asins šūnu ir ierobežots dzīves ilgums. Piemēram, eritrocīti dzīvo starp 40 un 120 dienām, kamēr trombocīti dzīves ilgums ir no trīs līdz desmit dienām. Šī iemesla dēļ pastāvīgi jāpapildina jaunas asins šūnas. Pieaugušiem indivīdiem dienā tiek veidoti vairāki miljardi jaunu asins šūnu. Būtībā termins hematopoēze nāk no grieķu valodas un nozīmē asins ražošanu. Cilvēkiem vai augļiem asins šūnu veidošanās sākotnēji notiek asins salās dzeltenuma maisiņā. Tikai vēlāk tiek veidoti tie orgāni, kas ir atbildīgi par asins šūnu ražošanu pēc piedzimšanas. Īpaša asins veidošanās forma ir ekstramedulārā hematopoēze. Tas galvenokārt ietver liesa, tūsku un kaulu smadzenes. Nedzimušajiem cilvēkiem aknas sākotnēji ir atbildīgs par asins šūnu veidošanos. Šeit nobriest pirmais eritrocīti bez kodoliem tiek ražoti. Turklāt aknas no auglis veido arī citus svarīgus asins šūnu veidus. Pēc piedzimšanas asiņu veidošanās veseliem indivīdiem notiek kaulu smadzenēs. Šī ir tā sauktā mielotiskā sistēma. Turklāt limfātiskā sistēma spēj veidot arī asins šūnas. Būtībā asins šūnas tiek veidotas no cilmes šūnām. Tie pirmajā posmā nobriest kaulu smadzenēs un beidzot nonāk asinīs. Dažas cilmes šūnas ir pluripotentas un ražo mieloīdās un limfoīdās asins šūnas. Citas cilmes šūnas veido tikai viena veida asins šūnas.
Cēloņi
Ir dažādi iespējamie cēloņi ekstramedulārai asinsradei, kas ir asins šūnu veidošanās ārpus kaulu smadzenēm. Pirmkārt, tās ir noteiktas slimības, kas saistītas ar ekstramedulāru hematopoēzi. Pirmkārt, dažādas mieloproliferatīvas slimības spēj izraisīt ekstramedulāru hematopoēzi. Mieloproliferatīvās slimības ietver hronisku mieloīdu leikēmija, uz kuru atsaucas arī saīsinājums CML, vai osteomielofibroze. Turklāt dažādi kaulu smadzenes metastāzes pieder pie šīm slimībām, kā arī, piemēram, krūts vēzis, sīkšūnu bronhiālā karcinoma un Prostatas karcinoma. Papildus mieloproliferatīviem traucējumiem, t.s. rēzus nesaderība ir arī potenciāls ekstramedulāras hematopoēzes cēlonis. Visbeidzot, dažāda veida toksīni arī var izraisīt ekstramedulāru hematopoēzi. Tie ietver, piemēram, toksisko vielu pentahlorfenolu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Ekstramedulāru hematopoēzi papildina dažādi tipiski simptomi, kas raksturīgi slimībai. Būtībā slimība var notikt vairākos orgānos. Tie ietver, piemēram, liesa, aknas un āda. Vairumā gadījumu ekstramedulāru hematopoēzi izraisa hroniskas mieloproliferatīvas slimības. Tiešs kaulu smadzeņu bojājums, kas ir atbildīgs par asins šūnu veidošanos, var izraisīt arī ekstramedulāru hematopoēzi. Principā ekstramedulārā hematopoēze ir hematopoēzes pārvietošana no parastās zonas.
Slimības diagnostika un gaita
Ja persona cieš no raksturīgām ekstramedulāras hematopoēzes pazīmēm un simptomiem, nekavējoties jākonsultējas ar speciālistu. Ārstējošais ārsts vispirms apspriež ar attiecīgo pacientu viņa personīgo medicīniskā vēsture un ņem anamnēzi. Tam seko dažādas klīniskās pārbaudes. Vissvarīgākais elements ekstramedulāras hematopoēzes diagnostikā ir perifēro asiņu uztriepe. Ja ir ekstramedulārā hematopoēze, tas parāda, ka perifērās asinīs izplūst neparasti liels daudzums nenobriedušu asins šūnu. Tie ir, piemēram, piliena formas eritrocīti ar kodoliem vai tā sauktajiem dakriocītiem. Dažos gadījumos tie arī nav pilnībā nobrieduši granulocīti. Ja ir aizdomas par ekstramedulāru hematopoēzi, a biopsija kaulu smadzenēs. Ja šeit var redzēt tipiskos šķiedru vai ļaundabīgos procesus, diagnoze tiek uzskatīta par samērā drošu. Iekš diferenciāldiagnoze, aplastisks anēmija vispirms būtu jāprecizē.
Ārstēšana un terapija
Tā kā ekstramedulārā hematopoēze parasti ir citas pamatslimības sekas vai pavadošs simptoms, terapija galvenā slimība ir izvēlēta ārstēšana. Šī iemesla dēļ ir svarīgi pareizi diagnosticēt pamatslimību un pēc tam uzsākt atbilstošu slimību terapija. Ja ārstēšana ir veiksmīga, ir iespējama ekstramedulāras hematopoēzes regresija.
Profilakse
Efektīvs pasākumus tiešai ekstramedulāras hematopoēzes profilaksei pašlaik nav zināms. Principā profilaktiski pasākumus būtu jārisina iespējamās pamatslimības, kas var izraisīt ekstramedulāru hematopoēzi. Tā kā ekstramedulārā hematopoēze ir draudīga stāvoklis, piemērots terapija jāuzsāk pēc iespējas ātrāk. Šī iemesla dēļ ir jākonsultējas ar ārstu, ja tiek novērotas tipiskas ekstramedulāras hematopoēzes pazīmes.
