Daudzsistēmu atrofija ir neiroloģiski traucējumi, kas ietilpst netipisku Parkinsona sindromu kategorijā. Netipiskajiem Parkinsona sindromiem bieži ir līdzīgi simptomi salīdzinoši labi pazīstamajiem Parkinsona slimība, bet bieži vien ir straujāk progresējoši, ir simetriski sadale simptomiem jau slimības sākumā, sliktāk reaģē uz Parkinsona zāļu L-dopu un atšķiras no “oriģinālajiem” Parkinsona, pamatojoties uz vairākām citām novirzēm. Atšķirt bieži ir grūti, un tas noteikti attiecas uz neiroloģisko speciālistu. Neskatoties uz to, šeit ir īss MSA pārskats.
Kas ir daudzsistēmu atrofija?
Daudzsistēmu atrofija (MSA) attiecas uz sporādisku vidēja pieauguša cilvēka neirodeģeneratīvu slimību, kurai raksturīga autonomas nervu sistēmas disfunkcija (skatīt zemāk) ar Parkinsonijas simptomatoloģiju vai smadzenīšu ataksiju. Terminu MSA tagad lieto, lai apzīmētu vairākus traucējumus, kas zināmi jau kādu laiku un sākotnēji tika uzskatīti par atsevišķām slimībām: kautrīga-Dragera sindromu, sporādisku olivo-pontonu-smadzenīšu atrofija un striatonigrālā deģenerācija, kas ir visizplatītākā izpausmes forma ar izteiktiem veģetatīvajiem traucējumiem un ekstrapiramidāliem traucējumiem. MSA ietekmē apmēram 4 no 100,000 XNUMX cilvēku. Parkinsona slimība tādējādi ir aptuveni 50 reizes biežāk sastopama.
Cēloņi
Etioloģija, ti, daudzsistēmu atrofijas attīstības mehānisms nav zināms, un pētījumu joma ir ļoti sarežģīta pat ekspertiem. Netipiski Parkinsona sindromi tiek klasificēti galvenokārt pēc neiropatoloģiskiem atklājumiem, tas ir, saskaņā ar noteiktiem kritērijiem, kurus var noteikt tikai mikroskopā (un tādējādi bieži tikai pēc skartās personas nāves). Raksturīgs atradums MSA gadījumā ir alfa-sinukleīna pozitīvu iekļaušanas ķermeņu noteikšana olbaltumvielu oligodendrocītos. smadzenes. Tas ir olbaltumviela, kas tiek nogulsnēta šajās "atbalsta šūnās" smadzenes nezinot precīzu iemeslu vai izcelsmi. Patīk Parkinsona slimība un Lewy ķermenis demenci, Tāpēc MSA tiek klasificēta kā sinukleinopātija. Var novērot arī nervu šūnu bojāeju dažādās ZS jomās smadzenes, kas galu galā izraisa simptomatoloģiju un strauji progresē. Pamatnes nigras deģenerācija ir raksturīga Parkinsona slimībai, tāpēc izraisa Parkinsonam līdzīgus simptomus. Tomēr tajā pašā laikā MSA dopamīna receptoru saturošie audi arī mirst striatumā un izraisa nereaģēšanu uz dopamīnu kā narkotiku, kas savukārt atšķir MSA no Parkinsona slimības. Nervu audu nāve smadzenītes kā arī pons ir atbildīgs par smadzenīšu ataksiju. Tikmēr nervu audu nāve muguras smadzenes tiek uzskatīts, ka tas ir atbildīgs par autonomo nervu sistēmas disfunkcija.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Daudzsistēmu atrofiju raksturo dažādi neiroloģiski un fiziski simptomi. Laika gaitā simptomi kļūst arvien smagāki. Pēc apmēram trim līdz pieciem gadiem spēja staigāt tiek zaudēta. Nāve parasti iestājas pēc astoņiem līdz desmit gadiem. Ir divi iespējamie slimības kursi. Vienā dominē tā sauktie Parkinsona simptomi. Otra slimības gaita galvenokārt parāda smadzenītes simptomus. Parkinsona slimības gadījumā simptomi trīce dominē (trīce), muskuļu stīvums (stingrība) un kustību palēnināšanās (bradikinēzija). Smadzeņu progresēšanas formu gadījumā galvenokārt koordinācija kustību traucējumi (stāja un gaitas ataksija) ar pastāvīgu krišanas risku, patoloģiska miegainība (Nistagms) un tiek novēroti brīvprātīgo kustību traucējumi (dismetrija). Šiem simptomiem var pievienoties disfāgija, runas traucējumi, pastāvīgas svārstības asinis spiediens līdz zemam asinsspiediens, erektilā disfunkcija un urīna nesaturēšana. Demence bieži attīstās arī. Turklāt rodas arī piramīdas trakta pazīmes, kas izpaužas ar paaugstinātu refleksu gatavību vai pozitīvu Babinski refleksu. Babinski refleksā, sukojot pēdas zoli, lielais pirksts pārvietojas uz āru, atšķirībā no parastā refleksa. Tomēr visiem simptomiem nav jābūt kopā ar stāvoklis. Simptomatoloģija ir ļoti atkarīga no tā, kuras sistēmas tiek ietekmētas. Dzīves ilgums ir ievērojami samazināts tādu komplikāciju dēļ kā aspirācija pneimonija disfāgijas vai smagu elpošanas traucējumu gadījumos. Īpaši smadzenīšu daudzsistēmu atrofijai, terapija nav iespējams. Kopumā daudzsistēmu atrofijai pašlaik nav zāļu.
Diagnoze un progresēšana
Daudzsistēmu atrofija ir klīniski nozīmīga autonomo traucējumu kombinācijā ar parkinsonisma simptomiem vai smadzenīšu ataksiju. Autonomie traucējumi ietver autonomos nervu sistēmas, tā mūsu nervu sistēmas daļa, kas regulē ikdienas dzīves fiziskos procesus bez mūsu brīvprātīgas kontroles un ietekmes: Asinis spiediena regulēšanas traucējumi, urīnpūslis šajā sakarā var rasties iztukšošanas traucējumi, miega, runas un rīšanas traucējumi. Īpaši rīšanas traucējumi var ātri kļūt bīstami, ja pārtikas atliekas nonāk apakšējā daļā elpošanas trakts nepareizas darbības un sprūda dēļ pneimonija tur - šādas aspirācijas pneimonijas ir bieži MSA pacientu nāves cēlonis. Parkinsonijas simptomatoloģiju medicīnas sabiedrība definē kā stingrības, trīceun akinēzija. Simptomu stingrība raksturo muskuļu tonusa palielināšanos līdz brīvprātīgi nesalaužamai muskuļu stingrībai, a trīce ir smalka muskuļa trīce (piemēram, roku), akinēzija (vai nedaudz mazāk izteikta: hipokinēzija) raksturo kustību trūkumu, ko izraisa smadzeņu kustības trūkums. Kopumā ir sejas izteiksmes un žestu noplicināšanās, noliecusies stāja, reakciju palēnināšanās un tāpēc tendence krist uz priekšu, kā arī Parkinsona slimniekam raksturīgā mazo soļu gaita. Smadzeņu ataksija var rasties arī MSA un apraksta kustību un stājas traucējumus koordinācija, kuras cēlonis ir smadzenītes. Tas var vadīt, piemēram, uz tendenci krist, ejot vai stāvot. Diagnozes pamatpīlāri ir anamnēze un klīniskā pārbaude. Lūk, a Parkinsona sindroms var ātri secināt, pamatojoties uz aptuveno aprakstu, kā arī izskatu, kas ir redzams arī ārstam. Precīza diagnoze Parkinsona sindromā bieži vien ir sarežģīta pat speciālistam. Autonomās regulēšanas traucējumi MSA vienmēr ir obligāti, visu pārējo var pievienot, bet ne vienmēr tiem jābūt. Dažas funkcijas, piemēram, norīšana un runas traucējumiagrīna tendence krist un strauja slimības progresēšana vairāk liecina par MSA - bet jo īpaši nereaģēšana uz L-dopu kā medikamentu ārstam bieži palīdz tikai diferencējot no “normālas” PD. Sarežģītos gadījumos attēlveidošana ar CT, MRI vai IBZM-SPECT var palīdzēt tālāk atklāt un atklāt atrofiskus smadzeņu reģionus (CT, MRI) vai dopamīna receptori (SPECT).
Komplikācijas
Daudzsistēmu atrofija vairumā gadījumu izraisa simptomus, kas līdzinās Parkinsona slimībai. Šīs sūdzības tādējādi var vadīt ievērojamiem ierobežojumiem un komplikācijām pacienta ikdienas dzīvē, lai pacients būtu atkarīgs no citu cilvēku palīdzības. Notiek paralīze un jutīguma traucējumi, kas arī var vadīt uz pārvietošanās ierobežojumiem. Pacienti cieš no koncentrācija traucējumi un arī kustību traucējumi. Turklāt pacientiem bieži ir arī grūti runāt un viņiem ir grūti norīt. Tas var radīt problēmas ar šķidruma un pārtikas uzņemšanu, tāpēc cietušie cieš no deficīta simptomiem vai dehidrēšana. Turklāt rodas spriedze un muskuļu vājums. Cietēji bieži dreb un cieš no iekšēja nemiera vai depresija. Pacienta dzīves kvalitāti ievērojami samazina un ierobežo daudzsistēmu atrofija. Tas arī nav nekas neparasts iekaisums plaušās, kas sliktākajā gadījumā var izraisīt pacienta nāvi. Tieša un cēloņsakarība pret šo slimību parasti nav iespējama. Tomēr simptomus var ierobežot dažādas terapijas un ar medikamentu palīdzību. Vairumā gadījumu daudzsistēmu atrofija samazina pacienta dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Gaitas nestabilitāte un kustību traucējumi ir traucējumu pazīmes veselība tas būtu jānovērtē ārstam. Ja ir vājums fiziskajā darbībā, zema noturība un kustību amplitūdas samazināšanās, ir nepieciešams ārsts. Ja skartā persona cieš no trīcošām ekstremitātēm, iekšēja nemiera vai brīvprātīgas kustības traucējumiem, jākonsultējas ar ārstu. Bieži vien pacienti ar daudzsistēmu atrofiju pārvietošanās laikā vairs nespēj droši un stabili sasniegt iecerētos galamērķus. Ja ikdienas pienākumus vairs nevar izpildīt, palielinās vispārējais negadījumu un kritienu risks un bieži rodas traumas, jākonsultējas ar ārstu. Ja parastās sporta aktivitātes vairs nevar veikt, ja ir ierobežots dienas režīms vai ja rodas veģetatīvās sūdzības, skartajai personai nepieciešama palīdzība un atbalsts. Gadījumā, ja nesaturēšana, izmaiņas atmiņa, norīšanas darbības traucējumi, kā arī problēmas ar fonāciju, jāapmeklē ārsts. Pārkāpumi sirds ritms, apjukums, orientēšanās problēmas, uzvedības novirzes, kā arī pazemināta labsajūta ir sūdzības, kas jāiesniedz ārstam. Izkliedēta slimības sajūta, sociālā atsaukšanās vai redzes izmaiņas svara svārstību dēļ ir norādes uz organismu, kas jānoskaidro. Tā kā slimība ir progresējoša, pēc pirmajām neatbilstībām jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Daudzsistēmu atrofijas ārstēšana vienmēr ir daudzvirzienu un parasti sarežģīta. Tikai trešdaļa pacientu reaģē uz L-dopu terapija, ko parasti lieto Parkinsona slimības gadījumā, un parasti tikai ierobežotu laika periodu. Amantadīns ir zāles, kas alternatīvi var palīdzēt pret kustību traucējumiem. Autonomie traucējumi jāārstē simptomātiski, lietojot pietiekami daudz šķidruma vai asinis spiediena zāles pret parasti diezgan zemu asinsspiediens, urīnpūslis anulējošos traucējumus pārtver vai nu ar ieliktņiem, vai ar vienreizēju katetrizāciju, smagākos gadījumos nesaturēšana var izmēģināt arī medikamentus. Vienlaicīgi depresija jāārstē pēc iespējas agrāk ar medikamentiem. Lai atvieglotu ciešanas (paliāciju), barošanas caurules vai ventilācija ar masku bieži ir noderīga un nepieciešama progresīvos posmos. Specifisks terapija izmantojot imūnglobulīni pašlaik tiek izmeklēta.
Perspektīvas un prognozes
Daudzsistēmu atrofijas prognoze ir ļoti slikta. Attiecīgi tas ietekmē gan dzīves kvalitāti, gan paredzamo dzīves ilgumu. Slimība strauji progresē. Trīs līdz piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas pacienti cieš no smagas slimības līdzsvarot problēmas. Spēja staigāt ir ierobežota vai tās vairs nav. Pirmie slimnieki regulāri mirst no astotā simptomu gada. Zinātne vēl nav izstrādājusi efektīvu līdzekli, lai efektīvi apkarotu daudzsistēmu atrofiju. Tikai simptomus var mazināt, lai slimniekiem nebūtu jāpacieš sāpes. Cilvēkiem progresīvos dzīves posmos ir vislielākais risks saslimt ar daudzsistēmu atrofiju. Lielākajai daļai pacientu diagnoze ir tieši pirms 60 gadu vecuma. Statistiski ir dokumentēti desmit gadījumi uz 100,000 XNUMX iedzīvotājiem. Saskaņā ar pašreizējo statusu risks vīriešiem un sievietēm ir vienāds. Pazīstamā ikdiena tipisko pazīmju dēļ vairs nav iespējama. Skartajiem ikdienā arvien vairāk nepieciešama palīdzība. Visbeidzot, bet ne mazāk svarīgi, diagnoze noved arī pie pensijas. Daudzi pacienti un viņu radinieki sūdzas par psiholoģisku uzsvars kas rodas no neārstējamas daudzsistēmu atrofijas.
Profilakse
Saskaņā ar pašreizējām zinātnes atziņām daudzsistēmu atrofijas novēršana nav iespējama.
Turpmāka aprūpe
Vairumā multisistēmu atrofijas gadījumu pēcapstrāde ir tikai ļoti maz, un dažreiz ļoti ierobežota pasākumus ir pieejami skartajai personai. Šī iemesla dēļ skartajai personai agrīnā stadijā jāapmeklē ārsts, lai novērstu citu komplikāciju vai sūdzību rašanos. Pašārstēšanās nav iespējama, tāpēc slimības agrīnai diagnosticēšanai ir galvenā nozīme. Parasti multisistēmas atrofijas skartie ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas, kas var mazināt simptomus. Jebkurā gadījumā skartajai personai jāievēro visi ārsta norādījumi, kā arī jāpievērš uzmanība pareizai zāļu devai un regulārai devai. Ja rodas neskaidrības vai jautājumi, ieteicams vispirms konsultēties ar ārstu. Tāpat daudzi pacienti ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības un aprūpes viņu ikdienas dzīvē daudzsistēmu atrofijas dēļ, un jo īpaši savas ģimenes aprūpe var pozitīvi ietekmēt slimības gaitu. pasākumus skartajai personai parasti nav pieejami. Turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no cēloņa, tāpēc šajā sakarā nevar veikt vispārēju prognozi.
Ko jūs varat darīt pats
Ikdienas aprūpe un pašpalīdzība pacientiem ar daudzsistēmu atrofiju galvenokārt attiecas uz simptomiem un balstās uz precīzām sūdzībām. Zema gadījumā asinsspiediens, atbalsta zeķes un atpūtas stāvokli ar vadītājs nedaudz paaugstināti ir piemēroti. Tādā veidā asinis apgrozība ir atvieglots. Turklāt palielināta šķidruma un a uzturs ieteicams nedaudz bagātāks ar sāli. Ja rodas problēmas ar rīšanas muskuļiem, uzturs attiecīgi jāpielāgo. Jāizvairās no sausas, košļājamās pārtikas. Lai pēc iespējas aizkavētu motorisko prasmju zaudēšanu, pieminēšanas vērta pieeja ir regulāri fizioterapeitiskie vingrinājumi. Jāņem vērā gan smalkā, gan smagā motorika. Šo vingrinājumu pozitīvā blakusparādība ir arī asinsspiedienam. Tas pats ir ieteicams runas muskuļiem. Regulāri vingrinājumi var novērst ātru runas zudumu. Pacientiem jābūt uzmanīgiem arī, lai neskartos no apkārtējās vides, neskatoties uz slimību un ar to saistītajiem simptomiem. No vienas puses, jau minētos vingrinājumus, īpaši ar runu saistītos, var labāk izmēģināt ikdienas dzīvē, un, no otras puses, tādējādi tiek mazinātas iespējamās psiholoģiskās sekas.