Cogan-I sindroms kā klīniskā aina ir iekaisums acu radzenes (keratīts) un sajūtas traucējumi līdzsvarot 8. galvaskausa nerva kairinājuma dēļ. Kogana I sindroms, ko bieži dēvē vienkārši par Kogana sindromu, ir reta parādība stāvoklis.
Kas ir Kogana I sindroms?
Kogana-I sindromu pirmo reizi 1945. gadā aprakstīja amerikānis oftalmologs Kogans. Klīniskā aina bija zināma arī pirms tā laika, taču kļūdaini tika uzskatīts, ka tā ir Meniere slimība ar netipisku kursu. Abu slimību simptomi ir līdzīgi, bet Meniere slimība ir pilnīgi atšķirīgi cēloņi. Cogan I sindroms medicīniskajā valodā ir pazīstams arī kā oculovestibuloauditory sindroms. Acis un ausis galvenokārt ietekmē Cogan I sindroms. Medicīnas praksē diagnozi bieži sarežģī fakts, ka var ietekmēt arī daudzus citus orgānus un orgānu sistēmas, kā rezultātā tiem var būt daudz dažādu simptomu. Cogan I sindroms tiek sīkāk sadalīts tā sauktajā tipiskajā un netipiskajā Cogan I sindromā. Turklāt terapeitiski jānošķir arī Kogana II sindroms, kam nav paralēles ar Kogana I sindromu. Cogan II sindromā tiek traucēta spēja koordinēt acu darbības un kustības. Tāpēc Cogan II sindroms ir iedzimta okulomotorās apraksijas forma.
Cēloņi
Cogan I sindroma cēlonis līdz šim nav zināms. Jo tas ir reti stāvoklispētījumi par Kogana I sindroma cēloņiem netiek veikti tādā apjomā, kāds būtu nepieciešams, lai skaidri noteiktu cēloni finansējuma trūkuma dēļ. Tomēr šī ir vispārēja problēma retu un ļoti retu slimību cēloņu izpētē. Tiek pieņemts, ka Cogan I sindroma rašanās pamatā ir iekaisuma procesi. Var pieņemt, ka faktiskais cēlonis ir autoimūna procesa dēļ, kura laikā naudas sods saistaudi struktūras hroniski iekaist un pēc tam izraisa slimības simptomus. Kogana I sindroma gadījumā tas, visticamāk, ietver tā sauktos asinsvadu un intersticiālos iekaisuma procesus šaurākā nozīmē. No vienas puses, iekšējās sienas kuģi tiek izmainīti hronisku iekaisuma procesu rezultātā, un, no otras puses, tiek mainīti arī intersticiālie audi. Atkarībā no iekaisuma izmaiņu smaguma Cogan I sindroms var parādīties epizodēs, ar gandrīz simptomu pārtraukumiem. Tomēr, pārsniedzot noteiktu šūnu bojājumu pakāpi, simptomi saglabājas pastāvīgi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
4 galvenie Cogan I sindroma simptomi ir keratīts, sensineurāls dzirdes zaudēšana, troksnis ausīs, un reibonis. Šīs sūdzības parasti rodas abās formās, ti, tipiskā un netipiskā Cogan I sindromā, dažādas intensitātes pakāpes atsevišķi vai kopā. Slimības gaita un simptomu rašanās var būt akūta vai ilgākā laika posmā, arī recidīvu veidā. Visiem pacientiem, kuriem diagnosticēts Kogana I sindroms, slimības gaitā rodas vairāk vai mazāk izteikts dzirdes zudums. Galu galā pieaug dzirdes zaudēšana aptuveni pusei pacientu noved pie pilnīga kurluma. Mokas reibonis, reibonisun zvana ausīs, troksnis ausīs, ir bieži pavadoši simptomi lielākajai daļai pacientu. Visbiežākais acu simptoms ir keratīts, un ir aprakstīts, ka sklerīts vai panuveitis notiek paralēli. Cogan I sindromā acu patoloģiskās izmaiņas vienmēr notiek abās acīs un var ievērojami atšķirties pēc ilguma, ārstējamības un smaguma pakāpes. Neskatoties uz smagām iekaisuma izmaiņām acīs, tā saucamais redzes zudums parasti nenotiek. Arī pacienti nezaudē redzi, jo tīkleni parasti neietekmē Kogana I sindroms. Papildus ausīm un acīm var ietekmēt visu pārējo ķermeni vaskulitīdi. Ja sirds, aorta, centrālā nervu sistēmas vai tiek ietekmētas nieres, to sauc arī par vispārinātu vaskulīts, kā rezultātā mirst apmēram 10 procenti pacientu ar Kogana I sindromu. Vispārināts limfa mezgla pietūkums, locītava iekaisums, un drudzis var rasties arī hroniskas slimības gaitā.
Diagnoze un gaita
Cogan I sindroma diagnoze ir balstīta tikai uz simptomiem un konstatējumiem. Sakarā ar iekaisuma izmaiņām asinis, akūta fāze proteīni ir galvenā loma diagnozes noteikšanā. Ja ir ievērojamas acu pazīmes, diagnoze speciālistam problēmas nerada, bet, ja to trūkst, slimība joprojām gadiem ilgi netiek pareizi atpazīta. Ja nav acu atklājumu, precīza diferenciācija no Meniere slimība ir arī grūti. Cogan I sindromu raksturo hroniska recidivējoša un recidivējoša gaita.
Komplikācijas
Cogan I sindromā galvenokārt tiek ietekmētas pacienta ausis. Vairumā gadījumu skartajiem cilvēkiem attīstās smagi dzirdes zaudēšana un troksnis ausīs. Abi simptomi ārkārtīgi ierobežo pacienta ikdienas dzīvi un var arī vadīt uz psiholoģiskām problēmām un depresija. Sakarā ar pīkstienu ausī, miega traucējumiem un galvassāpes bieži notiek. Simptomi ievērojami samazina dzīves kvalitāti. Tāpat arī reibonis notiek, noved pie koordinācija problēmas. Simptomiem nav jābūt pastāvīgiem, bet tie var arī izzust paši dzīves gaitā un pēkšņi atkal parādīties. Sliktākajā gadījumā Cogan I sindroms izraisa pilnīgu dzirdes zudumu. Smagos gadījumos tiek ietekmēti arī citi orgāni, piemēram, nieres un sirds. Ja Kogana I sindroms netiek ārstēts, parasti iestājas nāve. Cietēji bieži sūdzas par pietūkumu un iekaisums of savienojumi un augsts drudzis. Specifiska simptomu ārstēšana un ārstēšana nav iespējama. Šī iemesla dēļ Cogan I sindroma ielādes mērķis ir simptomu mazināšana. Imūnsupresanti tiek ievadīti. Parasti nav papildu komplikāciju, bet skartās personas dzīvi ļoti ierobežo kurlums.
Kad jāredz ārsts?
Parasti Kogana I sindroma gadījumā jākonsultējas ar ārstu ikreiz, kad skartā persona cieš no diskomforta ausīs. Tas var ietvert sāpes ausī vai sensorineirāls dzirdes zudums. Troksnis ausīs var rasties arī ar Cogan I sindromu un ievērojami pazemina skartās personas dzīves kvalitāti. Ja troksnis ausīs turpinās ilgu laiku un pats nepazūd, jākonsultējas ar ENT speciālistu. Ārstnieciskā ārstēšana ir ļoti noderīga un ieteicama arī epizodisku šo sūdzību gadījumā. Sliktākajā gadījumā var rasties kurlums. Daudzos gadījumos Cogan I sindroms izraisa arī psiholoģiskas sūdzības vai depresija. Ja šīs sūdzības rodas kopā ar drudzis vai ar tūsku limfa mezgliem, ieteicams veikt arī pārbaudi. Psiholoģisku problēmu gadījumā jāvēršas pie psihologa. Šīs slimības diagnozi var noteikt ģimenes ārsts vai otolaringologs. Tomēr turpmāko ārstēšanu veic attiecīgais speciālists, un tā ir ļoti atkarīga no sūdzību smaguma.
Ārstēšana un terapija
Līdz šim nav iespējams izārstēt Cogan I sindromu nezināmu cēloņu dēļ. Tomēr pretiekaisuma un imūnsupresīvi terapija var ievērojami mazināt simptomus vai īslaicīgi izraisīt to vispārēju pazušanu. Skartajiem pacientiem bieži nākas iziet terapija visu atlikušo mūžu. Ja simptomi rodas tikai acīs un ausīs, vispārējais paredzamais dzīves ilgums netiek samazināts. Tomēr, ja vaskulitīdi rodas citos orgānos un orgānu sistēmās, letalitāte ievērojami palielinās. Papildus augstas kvalitātesdeva imūnsupresanti piemēram, ciklofosfamīds or kortizons, dzirdes AIDS jeb tā sauktā kohleārā implanti tiek izmantoti, lai kompensētu iekšējās auss dzirdes zudumu. Progresīvos gadījumos divpusēju kurlumu nevar novērst, neskatoties uz to terapija. Smagas blakusparādības narkotikas izmantotie arī ir problēma.
Perspektīvas un prognozes
Cogan I sindromu nevar pilnībā izārstēt. Šajā gadījumā sindromu var ārstēt tikai simptomātiski, jo cēloņsakarības terapija nav iespējama. Dažos gadījumos tomēr ir iespējams pilnībā ierobežot simptomus, lai gan šie ierobežojumi bieži ir īslaicīgi. Ārstēšanas panākumi tomēr ir ļoti atkarīgi no precīzas Kogana I sindroma izpausmes, tāpēc vispārpieņemta prognoze šeit nav iespējama. Lai uzlabotu viņu dzīves kvalitāti, pacienti bieži ir atkarīgi no mūža terapijas. Tā kā sūdzības parasti rodas tikai ausīs un acīs, pacienta dzīves ilgums netiek negatīvi ietekmēts. Tomēr citos ķermeņa reģionos sūdzības var pasliktināt dzīves kvalitāti. Dzirdes zudumu var ierobežot ar dzirdes palīdzību AIDS. Turklāt cietušie ir atkarīgi arī no spēcīgu zāļu lietošanas, kas ir saistītas ar daudzām blakusparādībām. Ja Cogan I sindroms netiek ārstēts, dzīves kvalitāte ievērojami samazinās un ikdienas dzīvē ir nopietni ierobežojumi. Bieži simptomi turpina pasliktināties. Iespējams, ka tas priekšlaicīgi nonāk arī attiecīgā cilvēka nāvē.
Profilakse
Cogan I sindroms visās vecuma grupās un abos dzimumos notiek vienādi. Tā kā profilakse nav iespējama, prognoze galvenokārt ir atkarīga no diagnozes uzstādīšanas pēc iespējas agrāk, kas vairumam pacientu notiek agrā pieaugušā vecumā. Tikai ātra divpusēja kohleārā implantācija var novērst citādi progresējošu kurlumu.
Follow-up
Cogan I sindroms ir daudzsistēmu traucējumi. Tas prasa rūpīgu novērošanu, jo organismā ir daudz skarto zonu. Tomēr problēma ar visām slimībām, kas notiek tik reti, ir tāda, ka medicīnas zinātne par tām līdz šim zina pārāk maz. Pētījumu trūkums ietekmē arī ārstēšanu un novērošanu. Gan tipiskā, gan netipiskā Cogan I sindromā notiek dažādas sekas. Tam nepieciešama simptomātiska ārstēšana. Šajā nolūkā un pēcpārbaudē var tikt apsvērti dažādi ārsti vai starpdisciplināras pieejas. Slimības sekas, piemēram, keratīts, sensorineirāls dzirdes zudums vai troksnis ausīs un reibonis jāārstē. Ja kurlums palielinās, var būt nepieciešams ievietot kohleāro implantu. Acu problēmu palielināšanās prasa arī rūpīgu novērošanu Cogan I sindromā. Kas ir grūti, tas ir vispārināts vaskulīts var rasties iekaisuma procesu rezultātā. Apmēram desmit procenti no visiem skartajiem pacientiem ar Kogana I sindromu ar hroniskiem kursiem no tā mirst. Pat laba turpmākā aprūpe to nevar novērst. Problemātiski ir arī tas, ka daudzi ārsti neatzīst šo daudzsistēmu slimību. Ja pareizi tiek atpazīts Kogana I sindroms, jēgpilnu terapeitisku jēdzienu trūkuma dēļ var nodrošināt tikai simptomātisku ārstēšanu un vienādu daudzumu turpmākās aprūpes.
Ko jūs varat darīt pats
Cogan I sindroms ir ļoti reta slimība, kuras cēloņi joprojām nav zināmi. Tādēļ pacients nevar uzņemties nekādu pašpalīdzību pasākumus kas ir cēloņsakarīgi. Tomēr ir daži pasākumus kas var palīdzēt labāk tikt galā ar ikdienas dzīvi. Tipiski slimības simptomi ir smagi reibonis, troksnis ausīs un sajūtas traucējumi līdzsvarot. Īpaši pēdējie var būtiski ierobežot skarto personu mobilitāti un ievērojami palielināt negadījumu risku. Pacientiem nevajadzētu baidīties izmantot pastaigas AIDS un, ja nepieciešams, ratiņkrēslu, lai palīdzētu viņiem izvairīties no kritieniem un uzlabotu viņu mobilitāti. Daudziem slimniekiem pasliktinās arī dzirde. Dzirdes aparāti or implanti parasti šeit palīdz. Tomēr pilnīgu dzirdes zudumu ne vienmēr var novērst, neskatoties uz šiem palīglīdzekļiem. Ja pie redzesloka ir pilnīgs kurlums, cietušajiem pēc iespējas ātrāk jāmācās zīmju valoda, lai pēc dzirdes zuduma viņi joprojām varētu sazināties. Mācīt ir vieglāk, ja vien skartā persona joprojām saprot izrunātās instrukcijas. Kaut arī Kogana I sindroms ir ļoti reta slimība, vāciski runājošās valstīs tagad ir izveidojusies pašpalīdzības grupa, kas aktīvi darbojas arī internetā. Pacientiem un viņu radiniekiem jāizmanto iespēja apmainīties ar informāciju ar citām skartajām personām.
