Simptomi, kas rodas ar cistisko fibrozi
Cistiskās fibrozes gadījumā tiek traucēta sekojošo dziedzeru vai sekojošo orgānu dziedzeru daļu sekrēcija:
- Plautenis
- aizkuņģa dziedzeris
- Žultsvadi
- Sviedru dziedzeri
- Dzimumorgāni
In cistiskā fibroze, piemēram, tādi simptomi kā elpošana problēmas rodas tāpēc, ka plaušas ir aizsērējušas gļotas un mazie elpceļi (alveoli, bronhioli utt.) ir aizsprostoti, un cilijam neizdodas transportēt gļotas un ieelpotās svešās daļiņas ārā, kā parasti. Simptomu smagums katram pacientam var būt ļoti atšķirīgs.
Simptomi, piemēram, klepus, kas atgādina garo klepu klepus, un arī pneimonija vai bronhīts rodas bieži. Infekcija ar celmu baktērijas sauc Pseudomonas ir īpaši izplatīta. Šie baktērijas izraisīt sarežģītu pneimonija (plaušu iekaisums).
Sliktākajos gadījumos plaušu funkciju var ierobežot tādā mērā, ka pacientam elpošana vairs nav adekvāts un intubācija (mākslīgā elpošana) ir nepieciešama. Tādēļ šie pacienti tiek mākslīgi ventilēti. Ja to rezultātā vairs nevar atšķirt ventilācija, plaušu transplantācija var būt pēdējā iespēja.
Aizkuņģa dziedzeris ietekmē arī cistiskā fibroze. Arī šeit kaļamā gļota bloķē ceļu uz ārpasauli. The fermenti kas ir svarīgi gremošanai, līdz ar to nenonāk zarnās.
Satraucošs ir ne tikai fakts, ka enzīmu sulas nevar iztukšot, bet arī kavēšanās var būt bīstama. Galējā gadījumā agresīvās aizkuņģa dziedzera sulas izraisa dziedzera pašnovērtēšanu. Kopš aizkuņģa dziedzeris arī ražo insulīna, daudzi cistiskā fibroze pacienti cieš no diabēts cukura diabēts.
Turklāt cistiskās fibrozes simptomi ir hroniski caureja un barības vielu absorbcija ir nepietiekama gremošanas sulu trūkuma dēļ. Deficīta sindroms vitamīni un citas barības vielas bieži attīstās. Šis trūkums īpaši ietekmē bērnus.
Mazie nespēj pienācīgi un atbilstoši vecumam attīstīties. Tāpēc tie ir jāsalīdzina, piemēram, no viņu fizisks arī pieaugušajiem bieži kopā ar bērnu. Habitus (fizisks) tāpēc atgādina bērnu.
Šī aizkavēšanās ir ļoti tipisks simptoms, pēc kura pat nepiederīgie var uzminēt slimību. The žults cauruļvadus kavē arī viskozā sekrēcija cistiskās fibrozes gadījumā, tāpēc žults nevar iztukšot, lai pārņemtu savu funkciju gremošanā. Žults kanāli un izvadkanāls aizkuņģa dziedzeris atveras kopējā kanālā, tā sauktajā ductus choledochus.
Tas savukārt beidzas ar divpadsmitpirkstu zarnas. Tas izskaidro aknas un aizkuņģa dziedzeris cistiskās fibrozes gadījumā. Ja izdalījumi nevar iztukšot, tie uzkrājas un attīstās orgānu bojājumi.
Aptuveni desmit procentiem pieaugušo attīstās ciroze aknas. sviedru dziedzeri izdalīt ļoti sāļus sviedrus. Pretstatā veseliem cilvēkiem, kur sviedri galvenokārt sastāv no ūdens.
Tā rezultātā pacientiem ir augsts elektrolīta (sāls) un ūdens zudums. Dzimumorgāni tiek ietekmēti abos dzimumos. Lielākā daļa vīriešu ir neauglīgi, jo spermatozoīdi nav pilnībā izveidotas.
Tas nozīmē, ka sperma, kuras veidošanās un darbība parasti netiek traucēta, nevar atrast ceļu no sēklinieki stāšanās urīnizvadkanāls. Daudzas sievietes ir arī neauglīgas. Tas bieži notiek tāpēc, ka viņu olvadu ir aizsērējusi gļotu aizbāžņi, kuriem olšūna nevar tikt pāri. Parasti bērni attīstās lēnāk, un svars pieaug tikai nedaudz un lēni.
