In Kušinga slimība (tēzaura sinonīmi: ACTH [adrenokortikotropais hormons] hipofīzes hipersekrēcija; ACTH [adrenokortikotropā hormona] hipofīzes hipersekrēcija; aptaukošanās endokrīnās osteoporozes; alkoholsizraisīts pseido-Kušinga sindroms; Aperta-Kušinga sindroms; mākslīgais Kušinga sindroms; zāļu izraisīts Kušinga sindroms; Bazofilais hiperpituitārisms; Bazofilisms; Kortiko-virsnieru bazofilisms; Krūka-Aperta-Galē sindroms; Kušinga bazofilisms; Kušinga slimība; Kušinga sindroms; Kušinga sindroms ārpusdzemdes dēļ ACTH [adrenokortikotropo hormonu] veidojošais audzējs; Diskortikālisms; Ārpusdzemdes AKTH [adrenokortikotropā hormona] sindroms; Ekstrapituitārais AKTH [adrenokortikotropā hormona] sindroms; Hiperadrenokortikālisms; Hiperkortikālisms; Hipersuprarenālisms; Hipofīzes bazofilisms; Hipofīzes hiperadrenokortikisms; Hipofīzes hiperkortikisms; Hipofīzes Kušinga sindroms; Jatrogēnā Kušinga sindroms; Idiopātiskā Kušinga sindroms; Cerebellopontīna leņķa sindroms; Kortikosadrenālas hipersekrēcija; Kortizola hipersekrēcija; Kušinga slimība; Icenko-Kušinga slimība; Miopātija Kušinga sindroms; Miopātija hiperadrenokortikālā gadījumā; Nelsona sindroms; Nelsona audzējs; Timiāna bazofilisms; ICD-10-GM E24. -: Kušinga sindroms) ir traucējumu grupa, kas vadīt līdz hiperkortizolismam (hiperkortizolisms; Kortizola).
Var atšķirt šādas formas:
- Endogēnā Kušinga sindroms (10% gadījumu) - to atkal var iedalīt:
- ACTH-atkarīgs (aptuveni 85% no endogēniem gadījumiem).
- Centrālais Kušinga sindroms (Kušinga slimība; centrālais hiperkortizolisms) - parasti hipofīzes priekšējās daļas hiproadenoma [apmēram 65-70% gadījumu].
- Ārpusdzemdes AKTH sekrēcija * (adrenokortikotropais hormons) - paraneoplastisks; AKTH sekrēcija jaunveidojumos, īpaši bronhu karcinomas gadījumā (plaušu vēzis) [apmēram 15-20% gadījumu].
- Ārpusdzemdes CRH sekrēcija * (kortikotropīnu atbrīvojošais hormons).
- Alkohola izraisīts
- Neatkarīgs no AKTH [aptuveni 15% no endogēniem gadījumiem].
- Virsnieru Kušinga sindroms - galvenokārt izraisa virsnieru garozas audzēji (galvenokārt adenomas; reti karcinomas) [apmēram 15% no visiem endogēniem Kušinga sindromiem]
- Primārā divpusējā NNR hiperplāzija (virsnieru garozas hiperplāzija / šūnu palielināšanās):
- Mikronodulāra hiperplāzija (PPNAD, primāra pigmentēta mezglainā virsnieru garozas dieāze); mazi, pigmentēti NNR mezgliņi.
- Makronodulārā disfunkcija / hiperplāzija (AIMAH, no AKTH neatkarīga makronodulāra virsnieru hiperplāzija); lielāki, nepigmentēti NNR mezgli.
- ACTH-atkarīgs (aptuveni 85% no endogēniem gadījumiem).
- Eksogēnā Kušinga sindroms (jatrogēnā Kušinga sindroms) - šī forma notiek bieži (90% gadījumu), un to izraisa ilgstoša terapija ar glikokortikoīdi (Parasti prednizolona) vai to priekšgājēji.
* Aptuveni 15-20% gadījumu
Kušinga slimības dzimuma attiecība: vīrieši un sievietes ir 1: 3-4.
Kušinga slimības biežuma maksimums: slimība pārsvarā notiek starp 20. un 40 gadu vecumu.
Kušinga slimības sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 1-2.4 gadījumi uz 100,000 XNUMX iedzīvotājiem gadā (Vācijā).
Kurss un prognoze: Kušinga sindroms gadu gaitā var mānīgi attīstīties. Ārstētajam Kušinga sindromam vairumā gadījumu ir labvēlīga prognoze. Ārstēšanas panākumu līmenis ir no 50 līdz 80%. Ja Kušinga sindromu izraisa medikamenti, prognoze ir ļoti laba, jo ir iespējams pāriet uz citiem medikamentiem vai samazināt deva. Endogēna Kušinga sindroma gadījumā kurss ir atkarīgs no pamata slimības veida un smaguma pakāpes. Ja to neārstē, tā pēc vairākiem mēnešiem līdz gadiem noved pie nāves. Vairumā gadījumu skartie cilvēki mirst no miokarda infarkta (sirds uzbrukums) vai apopleksija (trieka).
