Amiloido angiopātija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Amiloido angiopātija ir slimība, kas ietekmē asinis-nesējs kuģi no smadzenes. Beta-amiloidi tiek nogulsnēti iekšpusē asinis kuģi, izraisot lūmena sašaurināšanos. Turklāt dažreiz attīstās mikroaneirizmas. Tā rezultātā rodas aneirisma plīšanas un asiņošanas risks smadzenes.

Kas ir amiloido angiopātija?

Amiloido angiopātija ir slimība, kas ietekmē asinis-nēsāšana kuģi no smadzenes. Amiloido angiopātiju apzīmē ar smadzeņu amiloido angiopātijas sinonīmu vai saīsinājumu CAA. 1938. gadā pētnieks Šolcs pirmo reizi aprakstīja amiloido angiopātiju pacientiem ar paaugstinātu vecumu. Viņš atklāja tipiskos beta-amiloidu nogulumus šo cilvēku smadzenēs. Tā kā slimības pazīmēs tika konstatētas noteiktas paralēles, sākotnēji amiloido angiopātija tika klasificēta kā Alcheimera slimība. Tomēr vēlāk pētnieki atklāja, ka amiloidālā angiopātija ir pati par sevi sastopama slimība. Tādējādi amiloido angiopātija neattīstās hipertonija, kas ir daudzu citu smadzeņu asiņošanas cēlonis. Visbiežāk amiloido angiopātija izpaužas ar beta-amiloidu nogulsnēm. Liela daļa pacientu ar Alcheimera slimība cieš no šādiem apstākļiem. Turklāt ir vairāki ģenētiski izraisīti amiloido angiopātijas veidi. Tie ietver ģenētiskas mutācijas, kas ietekmē, piemēram, presenilīnu un amiloidā prekursora proteīnu. A gēns mutācija cistatīns C dažos gadījumos notiek arī. Būtībā amiloido angiopātija un ar to saistītie simptomi rodas no noteiktu peptīdu uzglabāšanas smadzeņu asinsvados. Vairumā gadījumu peptīds beta-amiloidīds tiek nogulsnēts. Noguldījumi uzkrājas dažādās zonās smadzeņu asins sistēmas iekšienē. Rezultātā attīstās dažādas stenozes un bieži mikroaneirizmas.

Cēloņi

Amiloido angiopātija attīstās beta amiloidīda peptīda nogulsnēšanās rezultātā. Šī viela veidojas, amiloidā prekursora olbaltumvielām sadaloties. Tas prasa fermenti gamma un betasekretāze. Veseliem indivīdiem vielmaiņa nerada šos peptīdus. Pieņēmumos tiek pieņemts, ka galvenokārt nervu šūnas rada vielu amiloidu. Viela pacientiem uzkrājas nervu šķidrumā, tāpēc smadzeņu asinsvadu sieniņās vai smadzeņu audos pakāpeniski veidojas nogulsnes. Šīs nogulsnes ir pazīstamas kā senilas plāksnes, un tās galvenokārt rodas vecākā vecumā. Tās notiek arī kopā ar Alcheimera demence. Noteikti ģenētiski faktori palielina amiloido angiopātijas attīstības risku. Jo īpaši alēle, ko sauc par ApoE4, predisponē skartos indivīdus uzkrāties attiecīgos amiloido nogulsnes asinsvados.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Amiloido angiopātija galvenokārt izpaužas peptīda beta-amiloidīda tipiskajos nogulsnēs smadzenēs, kas satur asinis. Viela īpaši uzkrājas trauku sienās. Beta-amiloidīda veidošanai ir nepieciešams īpašs amiloida prekursora proteīns. Tas veidojas, prekursoru sadalot ar fermentatīviem procesiem. Tādā veidā tiek veidots patogēns beta-amiloidīds. Šādi procesi notiek tikai pacientu neironu audos. Savukārt veseliem cilvēkiem organisms neražo nekādu beta-amiloidīda daļu. Peptīds uzkrājas nervu šķidrumā, tā sauktajā cerebrospinālajā šķidrumā. Raksturīgs iekaisuma plankums tad veidojas. Šīs nogulsnes audos nervi ir lielā mērā atbildīgi par Alcheimera slimība.

Diagnoze un progresēšana

Amiloido angiopātijas diagnozi dzīviem pacientiem ir ārkārtīgi grūti noteikt. Tāpēc uzticama diagnoze bieži vien ir veiksmīga tikai mirušo pacientu autopsijās. Tie atklāj minimālu asiņošanu smadzeņu audos bez acīmredzama iemesla. Tas ļauj secināt amiloido angiopātiju. Diagnozes pamatā ir MRI izmeklēšanas veikšana. Šeit ir redzami hialinizēti asinsvadi, zaudējot gludo muskuļu šūnu struktūras. Klīniskā diagnoze ir balstīta uz attēlveidošanas pētījumiem, kas parāda izolētus vai vairākus lobārus asinsizplūdumus smadzenēs. Šīs asinsizplūdumi galvenokārt rodas uz garozas un medulas robežas. Turklāt smadzenēs ir iespējamas mikrohemorālijas, kas neatklāj citu cēloni. Statistiskie novērtējumi rāda, ka apmēram piecus līdz divpadsmit procentus intrakraniālo asiņošanu izraisa amiloido angiopātija. Dati attiecas tikai uz cilvēkiem, kas vecāki par 55 gadiem. Cilvēki, kuriem ir amiloido angiopātija un kuri lieto noteiktus antikoagulantus, īpaši izjūt asiņošanu smadzenēs.

Komplikācijas

Amiloido angiopātija ir salīdzinoši nopietna slimība. Sliktākajos gadījumos var rasties smaga asiņošana smadzenēs, radot pacientam dzīvībai bīstamu situāciju. Visvairāk skartajām personām Alcheimera slimība attīstās amiloidālās angiopātijas rezultātā. Tas var attīstīties laika gaitā, un tam nav jānotiek pēkšņi. Ārstam ir grūti noteikt amiloido angiopātiju, tāpēc īpaša ārstēšana nav iespējama. Autopsijas laikā ir iespējams identificēt asiņošanu smadzenēs. Diemžēl amiloido angiopātijas ārstēšana nav iespējama. Pacientam jādzīvo ar šo slimību, lai gan veselīgs dzīvesveids var pozitīvi ietekmēt šo slimību un mazināt simptomus. Dažādas komplikācijas var rasties sakarā ar Alcheimera slimība. Lielākā daļa cilvēku tāpēc vairs nevar dzīvot vieni uzturs un ir atkarīgi no ģimenes vai aprūpētāju atbalsta. Amiloido angiopātija ļoti ierobežo ikdienas dzīvi, un dzīves kvalitāte ievērojami samazinās. Diemžēl to nav iespējams ārstēt Alcheimera slimība pilnībā. Simptomus, kas rodas, var tikai daļēji mazināt.

Kad jāredz ārsts?

Sliktākajā gadījumā amiloidālā angiopātija var izraisīt asiņošanu smadzenēs. Lai izvairītos no šiem asinsizplūdumiem un līdz ar to arī citiem iespējamiem bojājumiem, jebkurā gadījumā, kad rodas šīs slimības simptomi, jākonsultējas ar ārstu. Tas var arī novērst skartās personas priekšlaicīgu nāvi. Īpaši ūdens aizture dažādos ķermeņa reģionos, jāveic medicīniskā pārbaude un ārstēšana. Vairumā gadījumu tie ir saistīti ar sūdzībām par asinīm apgrozība. Tāpat arī jākonsultējas ar ārstu, ja skartajai personai parādās pirmie Alcheimera slimības simptomi un sūdzības. Parasti slimību nevar pilnībā izārstēt, bet tikai apturēt. Pacienti cieš no aizmāršības, traucējumiem koncentrācija un koordinācija. Orientāciju un parasto domāšanu un darbību var ierobežot arī amiloido angiopātija. Īpaši radiniekiem jāpievērš uzmanība šiem simptomiem un, ja nepieciešams, jāpieprasa pārbaude. Pārbaude ir ieteicama arī samazinātas noturības vai pastāvīgas izturības gadījumā nogurums. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad šīs sūdzības rodas negaidīti un bez īpaša iemesla. Iespējams arī, ka amiloido angiopātija var ierobežot pacienta dzīves ilgumu.

Ārstēšana un terapija

Pašlaik nav saistīta ar ārstēšanu pasākumus ir pieejami terapija amiloido angiopātijas. Ārstēšanai nav ne cēloņsakarīgas, ne simptomātiskas pieejas. Amiloido angiopātija bieži pavada Alcheimera slimību, kurai nepieciešama īpaša piesardzība pasākumus skartajiem pacientiem. Dažos gadījumos cilvēki saņem ambulatoro aprūpi vai dzīvo palīdzības dienestos, lai palīdzētu viņiem tikt galā ar ikdienas dzīvi ar šo slimību. Parasti veselīgs dzīvesveids var labvēlīgi ietekmēt vispārējo veselība, tādējādi uzlabojot dzīves kvalitāti, neskatoties uz amiloido angiopātiju.

Perspektīvas un prognozes

Daudzos gadījumos agrīna amiloido angiopātijas ārstēšana nav iespējama, jo šīs slimības simptomi un pazīmes sākas pakāpeniski un galu galā vadīt līdz Alcheimera slimībai. Slimība būtiski ierobežo un pasliktina skartās personas dzīves kvalitāti, lai tā arī varētu vadīt skartās personas grūtībām ikdienas dzīvē. Neatkarīga amiloido angiopātijas ārstēšana parasti nenotiek. Turklāt Alcheimera slimība ārkārtīgi ierobežo pacienta ikdienu, tāpēc pacients var būt atkarīgs no citu cilvēku palīdzības. Tas nav nekas neparasts koordinācija un koncentrācija traucēta. Tiek traucēta arī domāšana un rīcība, lai pacients varētu apdraudēt sevi vai citus cilvēkus. Daudzos gadījumos amiloido angiopātija nozīmē arī to, ka skartā persona vairs nevar sevi barot patstāvīgi. Diemžēl tieša amiloido angiopātijas ārstēšana nav iespējama. Simptomus dažos gadījumos var ierobežot un mazināt, taču cēloņsakarība un fundamentāla šīs slimības ārstēšana nav iespējama. Pacienta paredzamo dzīves ilgumu var samazināt arī amiloido angiopātija.

Profilakse

Nav profilaktiskas pasākumus amiloido angiopātijas vēl ir pieejami un pārbaudīti. Slimība biežāk sastopama vecāka gadagājuma vecumā vielmaiņas traucējumu rezultātā. Tomēr precīzie amiloido angiopātijas cēloņi nav pētīti. Līdz šim nav efektīvu veidu, kā ietekmēt atbilstošos vielmaiņas procesus, kas ievērojami veicina amiloido angiopātijas attīstību.

Follow-up

Pēcapstrādes iespējas amiloido angiopātijas gadījumā parasti ir ļoti ierobežotas. Ietekmētie cilvēki vienmēr paļaujas uz ārstēšanu, lai atvieglotu simptomus un novērstu turpmākas komplikācijas. Arī šajā gadījumā ārstēšanu ar pašpalīdzības palīdzību nevar piemērot. Iespējams, ka amiloidālā angiopātija arī samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Cietušās personas savā dzīvē galvenokārt ir atkarīgas no pastāvīgas aprūpes, jo slimību nevar pilnībā izārstēt. Pirmkārt, mīloša un intensīva aprūpe un pašu radinieku vai draugu atbalsts ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu. Veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturs var arī pozitīvi ietekmēt amiloido angiopātijas gaitu. Ietekmētajām personām vajadzētu atturēties no uzņemšanas nikotīns un alkohols. Ietekmētās personas ir intensīvi jāmudina pretoties šai slimībai. Tas ir vienīgais veids, kā saglabāt atmiņa. Ieteicams bieži apmeklēt pacientus un daudz sazināties ar cietušajām personām. Noderīga var būt arī saskare ar citiem amiloido angiopātijas pacientiem.

Lūk, ko jūs varat darīt pats

Slimība skartajai personai piedāvā maz pašpalīdzības iespēju. Daudzos gadījumos diagnoze nenotiek tikai akūtos dzīves posmos vai pēc nāves. Ietekmētā persona ikdienā gandrīz vai vispār neuztver traucējumu attīstību. Tāpēc amiloido angiopātijas attīstība, kā arī slimības progresēšana bieži paliek ilgu laiku nepamanīta. Būtībā uzlabojums veselība var panākt, strukturējot vispārējo dzīvesveidu. Caur uzturs, dzīvesveidu un dzīvesveidu, kas balstīts uz fiziskām vajadzībām, var panākt būtisku labklājības uzlabošanos. Lai gan šie pasākumi veicina dzīves kvalitātes paaugstināšanos ikdienas dzīvē, nevar izslēgt, ka amiloido angiopātija attīstās tālāk. Zinātnieki atklāja, ka veselīgam dzīvesveidam ir pozitīva ietekme uz slimības progresēšanu. Simptomi tiek atviegloti, un slimības gaita tiek ievērojami ierobežota. Tāpēc īpaša uzmanība jāpievērš sabalansētam uzturam. Tas stabilizē un atbalsta paša ķermeņa aizsardzības sistēmu. Turklāt tas ievērojami palīdz samazināt komplikācijas. Uztura forma kombinācijā ar labu miega higiēnu un izvairīšanos no kaitīgām vielām, piemēram, alkohols un nikotīns samazina smagas slimības progresēšanas varbūtību.