Alcheimera demence

Sinonīmi plašākā nozīmē

Alcheimera slimība, demence, Alcheimers

Alcheimera demenci ir deģeneratīva smadzenes slimība, kas noved pie demences. XNUMX samazināšanās cēloņi smadzenes funkcija (deģenerācija) ir centrālā kodola zudums nervu sistēmas, kas rada Messenger vielas (raidītāji) un smadzeņu garozas audu zudumu (atrofiju). Tajā pašā laikā atsevišķās vielās ir pārmērīgi nogulsnējies smadzenes un smadzeņu trauku sienas.

Alcheimera slimība tiek uzskatīta par visbiežāko saslimšanas cēloni demenci rietumu tautās un ir atbildīga par 50-75% no visām demenci. Savukārt Āzijas valstīs cita veida demenci, asinsvadu plānprātība, atšķirībā no Eiropas un ASV, šķiet, ir biežāk sastopama nekā Alcheimera tipa demence. Slimības biežums ir atkarīgs no vecuma.

Tas ir aptuveni 0.04% vecuma grupā līdz 60 gadiem, apmēram 1% līdz 70 gadu vecumam, apmēram 3% vecumā no 70 līdz 79 gadiem un apmēram 10% vecumā no 80 līdz 90 gadiem. Dažādos avotos ir dažādi dati par vairāk nekā 95 gadus veciem cilvēkiem. gadu veci bērni: No vienas puses tiek ziņots, ka šajā vecumā biežums atkal samazinās, no otras puses tiek apgalvots, ka 40-50% ir slimi. Tomēr kopumā var teikt, ka aptuveni 5% no visiem cilvēkiem, kas vecāki par 65 gadiem, cieš no demences, 50-75% no viņiem ar Alcheimera demenci.

Galvenais slimības sākuma vecums ir no 70 līdz 80 gadu vecumam. Sievietes saslimst salīdzinoši biežāk, bet, iespējams, tikai tāpēc, ka viņu īpatsvars šajā vecuma grupā ir daudz lielāks nekā vīriešu. Retai ģimenes formai ir jaunāks sākuma vecums.

vēsture

Morbuss Alcheimers pirmo reizi vācu ārsts Aloizs Alcheimers (1901-1864) 1915. gadā aprakstīja kā “savdabīgu klīnisko ainu”. Viņa aprakstītais pacients bija toreizējais 51 gadu vecais Auguste Deter. Viņai bija pamanāms atmiņa vājums agrīnā vecumā, kas bija saistīts ar dezorientāciju un halucinācijas un noveda pie viņas nāves 55 gadu vecumā 1906. gadā.

Alcheimera slimība pārbaudīja smadzenes pēc viņas nāves un atklāja dažas novirzes: smadzeņu garoza bija plānāka nekā parasti, un viņš atrada sirdsformas nogulsnes, ko sauc par “Alcheimera plāksnēm un fibrilām”. Turpmākajos piecos gados turpmāki pacienti ar līdzīgām slimībām medicīnas literatūrā jau tika aprakstīti kā “Alcheimera slimība”. Oficiālais nosaukums atgriežas pie psihiatrs Emīls Kraepelins, ar kuru Alcheimers strādāja vairākus gadus.

1910. gadā viņš savā “Psihiatrijas mācību grāmatā” šo slimību nosauca Aloiza Alcheimera vārdā. Ģenētiskajiem faktoriem ir nozīme arī turpmāk Alcheimera slimības cēloņi. 7% no visiem pacientiem ar Alcheimera slimību ir ģimenes demences uzkrāšanās.

Šie pacienti tiek grupēti kā ģimenes Alcheimera demence (FAD). Dažos no šiem gadījumiem Alcheimera slimību izraisa dominējošais iedzimtais ģenētiskais defekts. Defektīvie gēni atrodas uz hromosomas 1, 14 un 21, savukārt 1. un 14. hromosomas mutācijas ietekmē presenilīna gēnus proteīni.

Ja tiek ietekmēts presenilīns-1 14. hromosomā, slimība sākas pirms 60 gadu vecuma, galējā formā pirms 30. gadu vecuma. Presenilīna-1 gēna mutācija ir visizplatītākais ģimenes Alcheimera slimības demences cēlonis ar agrīnu sākumu. Ja tiek ietekmēts 2. hromosomas presenilīns-1, slimības sākuma vecums ir no 45 līdz 73 gadiem.

Abi proteīni ir saistīti ar olbaltumvielu saturošu nogulumu šķelšanos audos (amiloidā). Amiloidā prekursora proteīna (amiloida prekursora proteīna (APP)) mutācijas 21. hromosomā noved pie slimības sākuma pirms 65 gadu vecuma. Alcheimera demences grupā, ko izraisa ģenētiski defekti, 14. hromosomas mutāciju var atrast 80% pacientu, 15% - 1. hromosomā un 5% - 21. hromosomā.

Trisomijā 21 demence ir likumsakarība tiem, kas vecāki par 30 gadiem, un smadzenēs var noteikt ļoti līdzīgas izmaiņas kā Alcheimera demenci. Apolipoproteīna-E gēna defekts 19. hromosomā var būt arī Alcheimera demences cēlonis, jo apolipoproteīns-E reaģē ar amiloidīdu un tādējādi paātrina amiloidāta uzkrāšanos (agregāciju) plāksnēs. Tas ir saistīts arī ar noteiktiem neiroloģiskiem simptomiem, kas var rasties Alcheimera slimniekiem.