Gijēna Barē sindroms (GBS)

Sinonīmi plašākā nozīmē

  • Akūts idiopātisks poliradikuloneurīts
  • Polineirīts
  • Landija-Gijēna-Bareja-Štrohla sindroms
  • Poliradikulīts
  • Idiopātiska poliradikulo neiropātija
  • Kissing Mouth Landry sindroms
  • GBS

Definīcija

Guillain-Barré sindroms ir neiroloģiski traucējumi, kuru pamatā ir nervu šķiedru demielinizācija. Apmēram 25 gadu vecumam un ap 60 gadu vecumam ir divas slimības virsotnes. Vīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes. Guillain-Barré sindroma biežums ir 1-2 / 100. 000 / gadā.

vēsture

Šī slimības forma, kas strauji progresē vienas līdz divu dienu laikā, ar smagu paralīzi, kas skar kājas, rokas, kakls un elpošanas muskuļus, jau 1859. gadā aprakstīja Žans Batists-Oktavs Lendrijs de Tezilats (1826 - 1865). Viņš uzrakstīja ziņojumu par desmit pacientiem ar akūtu augšupejošu paralīzi. Šī iemesla dēļ Lendrija paralīzi vēl šodien sauc par “Guillain-Barré sindromu” gadījumos, kad īpaši strauji attīstās smagas slimības gaitas.

Ernsts fon Leidens (1832 - 1910), jau 1880. gadā diferencējot “akūtu un subakūtu multiplo neirītu” kā primāras nervu procesu iekaisuma slimības un primāru muguras smadzenes slimības, īpaši poliomielīts. Giljēna-Barē sindromu faktiski vajadzētu saukt par Gijēna-Barē-Štrohla sindromu. 1916. gadā Georges Guillain, Jean Alexandre Barré un André Strohl pirmie aprakstīja tipiski paaugstinātu olbaltumvielu līmeni normālā šūnu skaitā (citoalbuminārā disociācija) pacienta cerebrospinālajā šķidrumā (šķidrumā) pacientam, kurš cieš no akūta radikuloneurīta (nervu sakņu iekaisuma). ), kas raksturīgs Gijēna-Barē sindromam.

Cerebrospināla šķidruma (šķidruma ekstrakts) ekstrakcija punkcija) par tā saukto dzērienu diagnostika 1891. gadā izgudroja vācu internists Heinrihs Irēnejs Kvinke. Pirmo plašāku Gillain-Barré sindroma anatomiski-patoloģisko izmaiņu attēlojumu GBS apkopoja W. Haymaker un JW Kernohan. Strīdā par cēloni agri tika runāts par “infekciozu” vai “reimatisku” etioloģiju.

Alfrēds Bannvarts (1903 - 1970) un Heinrihs Pets (1887 - 1964) 1940. gadu sākumā argumentēja alerģisku-hipererģisku cēloni. Tāpēc viņiem jau bija aizdomas par būtisku imūnā sistēma. 1956. gadā kanādietis Millers Fišers aprakstīja citu slimības formu.

Viņš ziņoja par slimības gaitu trim pacientiem, kuriem bija akūta acu muskuļu paralīze, mērķa kustību traucējumi (ataksija), kā arī muskuļu trūkums. refleksa rokās un kājās. Vienam pacientam bija arī sejas muskulatūras paralīze. Visiem trim pacientiem atveseļošanās notika spontāni. Divus gadus vēlāk JH Ostins aprakstīja hronisku slimības formu, ko tagad sauc par hronisku iekaisīgu demielinizējošu polineirītu (CIDP).