Waterhouse-Friderichsen sindroms ir samērā reta slimība, bet tas rada milzīgus draudus cietušās personas dzīvībai. Šī iemesla dēļ ir ārkārtīgi svarīgi, lai pēc diagnozes noteikšanas nekavējoties tiktu veikta intensīva medicīniskā palīdzība.
Kas ir Waterhouse-Friderichsen sindroms?
Medicīnas profesija kā Voterhausas-Frideričsenas sindromu raksturo stāvokli šoks ko izraisa baktēriju toksīni (toksīni), ko galvenokārt izraisa tieši baktērijas. Pēc tam notiek milzīgs koagulācijas faktoru patēriņš (tā sauktā patēriņa koagulopātija), lai audu daļas (hemorāģiskas nekroze) virsnieru garozas mirst. Nāves rezultātā rodas baktērijas asinis saindēšanās (meningokoku sepse). Pēc pirmajām iespējamās Waterhouse-Friderichsen sindroma pazīmēm nekavējoties jāsazinās ar ārstu. Ja ārstēšana tiek atlikta vai vispār netiek saņemta, mirstības līmenis ir simts procenti.
Cēloņi
Waterhouse-Friderichsen sindromu izraisa milzīga toksīnu izdalīšanās; toksīnus ražo baktērijas. Pārsvarā Waterhouse-Friderichsen sindroms rodas no meningokokiem; tomēr Haemophilus influenzae kā arī pneimokoki dažkārt var būt atbildīgi par Voterhūza-Frīdrihsena sindromu. Sakarā ar toksīnu izdalīšanos, vēlāk tiek aktivizēti koagulācijas faktori. Tādējādi tiek veidoti daudzi trombi, kas vēlāk aizsprosto asinis kuģi. Turklāt notiek arī masveida asiņošana; īpaši tie, kas atrodas āda, tad iekšējie orgāni kā arī tieši uz gļotādām ir redzamas. Pacients iedziļinās šoks sakarā ar šo asinis zaudējums. Dažreiz, endotoksīns šoks notiek arī Voterhūza-Friderihsena sindroma kontekstā, kas ietekmē nieru, virsnieru, aknas kā arī plaušas.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Klasiskie simptomi ir masveida asiņošana tieši āda; medicīnas profesija to apraksta stāvoklis as petehijas. Turklāt intravitālās nāves vietas (spilgti, auksts apgabali āda kur notiek asins stagnācija) un rodas arī gļotādas asiņošana. Pēc tam ārsts ievēro arī klasisko šoka simptomi. Nieres pārstāj darboties; pacients sūdzas par ļoti mazu urīna izdalīšanos vai dažreiz bez tā. Turklāt skartā persona cieš no elpas trūkuma, tāpēc vēlāk plaušas nonāk šokā. Pacients kļūst dzelte sakarā ar aknas nonākot šokā. Ķermenis pakāpeniski samazina orgānu darbību kā daļu no Waterhouse-Friderichsen sindroma. Ja trombi aizsprosto kādu smadzenīti kuģi, parādās neiroloģiskas novirzes. Jo īpaši ir iespējama miegainība un krampji. Waterhouse-Friderichsen sindroma simptomi parasti parādās dažu stundu laikā. Pēc pirmajām pazīmēm nekavējoties jāsazinās ar medicīnas speciālistu!
Slimības diagnostika un gaita
Klīniskā aina ir vissvarīgākais pavediens, ka tas varētu būt Voterhūza-Frīdrihsena sindroms. Waterhouse-Friderichsen sindroms jāārstē pēc iespējas ātrāk. Šī iemesla dēļ, ja rodas neliela asiņošana un tā ir redzama uz ādas vai ja caureja un drudzis pacientam nekavējoties jādomā, ka viņam ir Voterhūza-Frīdrihsena sindroms. Pēc pirmajām pazīmēm nekavējoties jāsazinās ar medicīnas speciālistu. Ārsts nosaka anomāliju, izmantojot dažādas fibrinolīzes, kā arī koagulācijas testus; daudzus koagulācijas faktorus var novērtēt kā masveidā noplicinātus. Turklāt ir ievērojami samazinājies leikocīti (baltās asins šūnas); tiek samazināta arī turpmāka norāde trombocīti. Waterhouse-Friderichsen sindroms bieži beidzas ar pacienta nāvi. Ja pēdējais tiek ārstēts pārāk vēlu vai netiek ārstēts vispār, nav izredžu izdzīvot. Šī iemesla dēļ nepieciešama neatliekama medicīniskā palīdzība.
Komplikācijas
Voterhausas-Frīdrihsena sindroms ir dzīvībai bīstams stāvoklis. Ja stāvoklis netiek intensīvi ārstēta ar intensīvu medicīnisko aprūpi, var rasties nopietnas komplikācijas, tostarp pacienta nāve. Trombi, kas rodas aktivētu recēšanas faktoru rezultātā, var izraisīt asiņu dublēšanu skartajā ekstremitātē. Ja receklis iekļūst plaušās, plaušu embolija var rasties. Turklāt sepsis un / vai var rasties pastāvīga vēnu mazspēja. Turklāt WFS var izraisīt masīvu asiņošanu, kas saistīta ar anēmija un deficīta simptomi. Kopā ar asins zudumu rodas šoks, kas saistīts ar sirds un asinsvadu problēmām un turpmākām komplikācijām. Ja rodas tā sauktais endotoksīna šoks, tas var izjaukt BNS funkcijas iekšējie orgāni un izraisīt, piemēram, aknas neveiksme un a niere infarkts. Elpošanas distresa dēļ plaušas var nonākt šokā. Slimības pēdējā stadijā rodas neiroloģisks deficīts, krampji un insulti. Narkotika terapija ar cefotaksīms un penicilīns var izraisīt blakusparādības. Mākslīgā elpošana rada elpošanas ceļu infekciju attīstības risku. Infūzijas, piemēram, tie, kas doti, lai nodrošinātu šķidrumu un barības vielas, var izraisīt arī infekcijas un citas komplikācijas.
Kad jāredz ārsts?
Ietekmētajai personai vienmēr nepieciešama medicīniska novērtēšana un ārstēšana Voterhūza-Friderihsena sindroma dēļ. Šajā sakarā savlaicīga slimības atklāšana un ārstēšana vienmēr ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko gaitu un var novērst turpmākas komplikācijas un sūdzības. Tā kā slimība arī nav spējīga pati izārstēties, skartajai personai pēc pirmajiem simptomiem un sūdzībām par Waterhouse-Friderichsen sindromu jāsazinās ar ārstu. Ja skartajai personai ir asiņošana zem ādas, jākonsultējas ar ārstu. Vairumā gadījumu āda parādās arī ļoti auksts. Līdzīgi smags elpas trūkums var liecināt par Voterhūza-Friderihsena sindromu, ja tas notiek bez īpaša iemesla un nepāriet pats no sevis. Arī ādas dzeltenība var liecināt par slimību, un tas nekavējoties jāpārbauda ārstam. Ja sindroms izraisa akūtus un dzīvībai bīstamus simptomus, parasti vienmēr vajadzētu izsaukt neatliekamo ārstu vai apmeklēt slimnīcu. Tomēr kopumā slimību var atpazīt ģimenes ārsts. Turpmākā ārstēšana ir atkarīga no precīzas simptomu izpausmes. Skartās personas paredzamo dzīves ilgumu bieži ierobežo Voterhūza-Friderihsena sindroms.
Ārstēšana un terapija
Terapija jāsāk pēc iespējas ātrāk. Pēc diagnozes noteikšanas ārsts sāk antibiotika terapija; tā ietvaros ārstējošais ārsts lieto aktīvās vielas cefotaksīms kā arī penicilīns G. Tie nodrošina infekcijas apkarošanu. Tādējādi antibiotika ārstēšana ir daļa no Waterhouse-Friderichsen sindroma cēloņa ārstēšanas. Papildus antibiotika terapijai, ārstam jāārstē arī pacienta šoka stāvoklis; tādā gadījumā tā ir Waterhouse-Friderichsen sindroma simptomu kontrole. Tīri cīnoties ar cēloņiem vai simptomiem, tas nav vadīt uz panākumiem. Simptomu kontroles kontekstā ārsts rūpējas, lai galvenokārt ārstētu šoka pazīmes. Pirmkārt un galvenokārt, tas nozīmē, ka skartajai personai ir nepieciešams šķidrums, kuram tieši caur vēnām jāieiet ķermenī. Tādā veidā ārsts var kompensēt pacienta trūkumu tilpums. Pēc tam pacients tiek vēdināts; tas ir vienīgais veids, kā skābes bāzes līdzsvarot kā arī elektrolītu līdzsvaru var līdzsvarot. Hidratācija un ventilācija ir visnepieciešamākās norādes, lai palielinātu pacienta izdzīvošanas iespējas. Ja ārsts atklāj masīvu asiņošanu, var ievadīt svaigus plazmas un trombocītu koncentrātus. Citas ārstēšanas iespējas pašlaik nav pieejamas. Jo agrāk tiek noteikta diagnoze, jo labākas ir pacienta izdzīvošanas iespējas. Ja tas netiek nekavējoties ārstēts, sindroms beidzas ar nāvi.
Profilakse
Līdz šim nav vakcīnas, kas novērstu meningokoku grupu. Šī grupa ir galvenais Waterhouse-Friderichsen sindroma izraisītājs. Tomēr antivielas pret meningokokiem veidojas vēlāk dzīvē, lai ķermenis būtu pasargāts no "invāzijas" baktērijas. Šī iemesla dēļ Waterhouse-Friderichsen sindroms ir samērā reti. Ir vakcīna pret hemophilus influenzea un pneimokokiem, kas var novērst Waterhouse-Friderichsen sindromu. Šī ir tā sauktā 6-kārtīgā vakcīna, kuru var injicēt jau 3. dzīves mēnesī. Citi profilaktiski pasākumus pašlaik nav zināmi.
Pēcapstrāde
Voterhūza-Friderihsena sindroma gadījumā iespējas un pasākumus tiešai pēcapstrādei vairumā gadījumu ir ievērojami ierobežotas, un dažos gadījumos tās pat nav pieejamas skartajām personām. Tāpēc skartajai personai ideālā gadījumā agrīnā stadijā vajadzētu apmeklēt ārstu un arī uzsākt ārstēšanu, lai novērstu citu simptomu un komplikāciju rašanos. Neatkarīga dziedināšana nevar notikt, tāpēc skartā persona vienmēr ir atkarīga no ārsta ārstēšanas. Tāpēc pēc pirmajām pazīmēm jākonsultējas ar ārstu. Vairumā gadījumu Voterhausas-Friderichsena sindromu var labi mazināt pasākumus of fizioterapija vai fizioterapija. To darot, slimnieki var arī veikt daudzus vingrinājumus savās mājās, lai novērstu citu simptomu parādīšanos un paātrinātu sadzīšanu. Vairumā gadījumu pēcapstrāde ietver arī dažādu zāļu lietošanu. Pacientiem jānodrošina, ka viņi regulāri lieto zāles pareizā devā, lai izvairītos no jebkādām blakusparādībām. Daudzos gadījumos sindroms ierobežo arī skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Voterhausas-Frīdrihsena sindroms ir ārkārtas medicīniskā palīdzība. Pašpalīdzības aktivitātes vai pasākumi šajās situācijās ir ārkārtīgi zemi. Simptomu mazināšanai ārkārtīgi svarīga ir harmoniska sadarbība ar pieredzējušu medicīnas komandu. Tāpēc uzticības attiecības starp ārstu un pacientu ir jāveido un jāatbalsta pēc iespējas labāk. Parasti pats pacients nav pietiekami atsaucīgs. Tāpēc radinieki ir atbildīgi par svarīgu lēmumu pieņemšanu, ņemot vērā pacienta vēlmes. Ja ir atklāti jautājumi, tie jāuzdod, lai vislabāk sagatavotos situācijai un turpmākajai attīstībai. Turklāt, ja trūkst zināšanu, atbildība par informācijas iegūšanu nav jāuzņemas tikai ārstam. Radiniekiem vienlaikus jāveic pētījumi un jāuztur cieša savstarpēja apmaiņa, lai visiem iesaistītajiem būtu vienāds zināšanu līmenis. Šajā posmā jāizvairās no konfliktiem vai starppersonu komplikācijām. Tā kā nenovēršama priekšlaicīga nāve, ieteicams veikt atbilstošus piesardzības pasākumus. Saskaņā ar pašreizējām zinātnes atziņām pacienta izdzīvošanas iespējas ir ļoti zemas. Ja tāpēc radinieki jūtas emocionāli nomākti, pārvarot apstākļus, viņiem jāmeklē palīdzība. Pretējā gadījumā var notikt nevēlama attīstība vadīt uz problēmām retrospektīvi.
